双子宫双阴道一侧阴道闭锁和一侧肾脏缺如(附1例报告并文献复习)①

2010-06-23张伟杨文增申岩崔振宇古德强

中外医疗 2010年3期

张伟杨文增申岩崔振宇古德强

(河北大学附属医院泌尿外科河北保定 071000)

生殖道畸形合并泌尿系统畸形临床常见,但双子宫双阴道一侧阴道闭锁和一侧肾脏缺如相当罕见,2008年12月我院收治1例,现报道如下。

1 临床资料

患者,女性,12岁,主因经期腹痛4个月,不能自行排尿3d入院。4个月前月经初潮时出现下腹痛,给予对症治疗后疼痛好转,后每次月经时均出现类似腹痛,本次月经时再次出现腹痛,并出现不能自行排尿,当地医院给予留置导尿,为进一步诊断及治疗来我院,以“盆腔占位;尿潴留”收入院。查体:左侧中下腹可触及大小约20cm×10cm肿物,质地中等,活动差,伴压痛,无反跳痛及肌紧张。术前辅助检查:IVU:左肾区及输尿管区未见显影,右肾显影良好,膀胱左侧受压变形,其内可见尿管气囊(图1)。多普勒超声:左侧腹迂曲扩张管状结构,左侧输尿管发育畸形可能性大。左肾未探及(左侧输尿管发育畸形伴左肾重度积水不除外)(图2)。CT(平扫+增强+重建):(1)左侧中腹腔至盆腔的纵行囊袋状密度影,考虑左侧畸形输尿管。(2)左肾未见(图3～6)。

2 术中情况

双子宫,左侧子宫增大,下方巨大囊腔为左侧子宫之阴道,向下探查为盲端,腔内可见大量咖啡色血液,其内可见左侧子宫颈口,宫口流出咖啡色液体,该左侧子宫之左上方可见输卵管积血,探查右侧子宫及其右侧附件未见异常。行左侧子宫切除+左侧输卵管切除+盆腔经血清除术。将阴道单层锁边缝合,使阴道盲端完全敞开。术后病理结果回报:子宫内膜呈增生期变化,左慢性输卵管炎伴内膜异位。术后诊断:(1)双子宫双阴道畸形;(2)左侧阴道闭锁伴左侧阴道子宫输卵管大量积血;(3)左肾和左输尿管缺如。

3 讨论

生殖道畸形常合并泌尿系统畸形[1]。据统计,有1/3的生殖系统异常的病例合并有上尿路异常[2],子宫是由双侧苗勒管融合后而发育成的,苗勒管完全不融合导致双侧完全分离的子宫、宫颈和阴道[3]。子宫畸形是由苗勒管的发育异常造成的,双子宫畸形、双阴道畸形、阴道闭锁畸形及一侧肾输尿管缺如多发畸形少见。此类患者月经初潮前多无临床症状,月经时由于一侧子宫和阴道正常,临床月经表现正常,另一侧则由于阴道闭锁致经血潴留于子宫和阴道内,甚至经血返流至输卵管导致输卵管积血囊肿[4]。临床表现为明显痛经,由于患者一侧肾缺如,术前临床易将以上肿块误诊为异位肾伴积水或先天性输尿管发育畸形伴肾积水。这是本病主要的鉴别点。本例患者因畸形阴道呈体积巨大的多囊状结构,超声及CT均考虑为肾输尿管先天性畸形。本病有以下特点:(1)患者一般为初潮后不久出现腹痛等临床症状,腹痛与月经有明显关系;(2)下腹部可触及压痛性包块,月经期明显;(3)超声及CT检查可见子宫附件正常,在子宫的一侧可见大小不等的多发囊性肿块影,囊性肿物之间关系密切,似有相通,其密度明显高于膀胱内尿液的密度,CT值约33～40Hu;(4)常可见泌尿系畸形如一侧肾脏缺如。结合以上临床特征本病不难诊断,临床及影像学医师遇到一侧肾缺如同时有上述特点的患者要考虑双子宫双阴道合并一侧阴道闭锁的可能性。加强对本病的认识,有助于正确诊断,减少误诊率。