非典型性脉络丛乳头状瘤1例

李 丽，宋建勋，孙鹏飞（兰州大学第二医院放射科，甘肃 兰州 730030）

图1 CT右侧脑室三角区巨大分叶状肿块，病灶以团块状钙化、软组织密度影（CT值约45HU）为主，前外侧部分呈现为囊性改变。 图2 T2实体部分以等T2信号为主，囊性部分呈现为长T2信号。 图3 T1实体部分以等T1信号为主，囊性部分呈现为稍长T1信号。 图4 FLAIR序列实体部分呈等～稍高信号，囊性部分呈稍低～等信号，周围脑实质明显水肿。 图5 T1增强实体部分呈明显较均匀性强化，囊性部分呈明显、均匀的环形强化，伴壁结节形成。 图6部分区域乳头状结构紊乱，连接成片，细胞核有轻度异形，核分裂象增多。

病例 男，26岁。右眼球及眶周疼痛，伴恶心、呕吐两月余，加重两天。专科检查：双侧眼球活动自如，无震颤。头颅CT平扫示右侧脑室三角区巨大分叶状肿块，表面尚光整；病灶以团块状钙化、软组织密度影（CT值约45HU）为主，前外侧部分呈现为囊性改变；侧脑室三角区明显扩大并为病灶所充填，邻近脑实质明显水肿；双侧侧脑室扩大，以左侧为主。MRI示右侧脑室三角及枕角巨大的分叶状囊实性肿块，实体部分以等 T1、等T2信号为主，囊性部分呈现为稍长 T1、长 T2信号；FLAIR序列实体部分呈等～稍高信号，囊性部分呈稍低～等信号；周围脑实质明显水肿，侧脑室及三脑室扩大；增强后实体部分呈明显较均匀性强化，囊性部分呈明显、均匀的环形强化，伴壁结节形成。术中所见：肿瘤主体位于侧脑室三角区，外观呈灰褐色滤泡样结构，其前方有一囊腔，内含淡黄色清亮液体，与周围脑实质关系密切；肿瘤实质部分血供极丰富，且血供来自脉络丛，部分质地软，部分质韧。术后病理：瘤组织呈乳头状结构，部分区域结构紊乱、连接成片；细胞核有轻度异形，核分裂象增多，伴有多灶性坏死及钙化。免疫组化：瘤细胞 Vimentin（+）；CK（弱阳性）；S-100（弱阳性）；GFAP（-）；Ki67阳性细胞数小于10%。病理诊断：脑室内非典型性脉络丛乳头状瘤。

讨论 脉络丛乳头状瘤是常见的脑室内肿瘤之一，起源于脉络丛上皮细胞，大多数为良性肿瘤，约10%～20%为恶性脉络丛乳头状瘤。非典型脉络丛乳头状瘤是介于脉络丛乳头状瘤和脉络丛乳头状癌之间的一种肿瘤类型 （WHOⅡ级），其发病率低，约占脑肿瘤的0.4%～0.6%，其中2%～4%发生于儿童[1]。非典型脉络丛乳头状瘤的发生部位不同于我们熟悉的脉络丛乳头状瘤，其中50%位于脑室外侧、40%位于第四脑室、5%位于第三脑室。约80%的脑室外侧肿瘤发生于20岁左右的年轻患者，第四脑室肿瘤在各年龄均可发病；成年人中占脉络丛乳头状瘤的9%。非典型脉络丛乳头状瘤的组织学特征包括有丝分裂活动增加、胞浆增多、核多形性、坏死以及乳头状生长。手术切除仍可能获得痊愈，但同脉络丛乳头状瘤相比复发率更高，且可发生脑脊液播散种植。影像学表现与乳头状瘤相似，但易侵犯脑室周围及无明显中线结构移位等[2]，更易发生小囊变；肿瘤可沿脑脊液播散，并可转移到神经系统以外的组织、脏器[3]。在2007年不典型脉络丛乳头状瘤诊断标准公布之前，国内几乎没有该肿瘤的报告。即便是对脉络丛乳头状瘤或脉络丛癌的研究报告也不多见[4-5]。因此在影像学上，非典型性脉络丛乳头状瘤与脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头状癌鉴别困难。

本例非典型性脉络丛乳头状瘤囊性部分T1WI信号稍高于脑脊液，病灶与周围脑实质分界不清，伴明显脑实质水肿，一定程度上可以与脉络丛乳头状瘤鉴别，对我们今后的临床工作有一定的指导价值。

[1]Louis DN,OhgakiH,WiestlerOD,etal.World Health Organization classification of tumours of the nervous system[M]//Paulus W,Brandner S.Choroid Plexus Tumours.Lyon,France:IARC Press,2007.82-85.

[2]杜柏林，吴佐林，钱曾，等.儿童脉络丛乳头状癌的影像诊断[J].临床放射学杂志，2005，24（7）：634-636.

[3]Li S, Savolaine ER. Imaging of atypical choroid plexus papillomas[J].Clin Imaging,1996,20(2):85-90.

[4]刘会芝，李渡斌，薛晓英.脉络丛乳头状癌 3例临床分析[J].脑与神经疾病杂志，2005，13（2）：144.

[5]王集生，杨名琪.脉络丛乳头状瘤29例临床分析[J].中华神经外科杂志，1995，11（6）：325-327.