超声心动图诊断大动脉炎2例
2010-06-19刘春鹤于英蛟
刘春鹤,杨 军 ,于英蛟
(1.中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁 沈阳 110004;2.大庆油田总医院超声科,黑龙江 大庆 163001)
病例 例 1,女,13岁,持续反复发热3个月,经抗炎治疗无明显好转,当地医院超声检查提示 “左心增大,左室心肌肥厚,心包积液”。血清心肌酶学指标均正常。患儿呈贫血外貌,全身乏力。超声心动图显示:左心增大,左房内径32.0mm,左室舒张未期内径51.9mm,左室心肌增厚,室间隔厚度10.6mm,左室后壁厚度12.1mm,心肌回声增强,室壁运动减低,射血分数40%。心包腔内可见中等量液性暗区:左室后壁后方深约11.6mm(图1)。在检查中胸骨左缘左室长轴切面显示主动脉根部增宽,主动脉瓣回声增强,多普勒探及中度返流信号。扩大检查范围,于胸骨上窝主动脉弓长轴切面检查发现主动脉及无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉近端管壁内膜-中层不均匀增厚,较厚处约5.4mm,内膜上可见强回声光点(图2)。无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉近端血流速度加快,主动脉内径增宽。超声提示:主动脉及无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉大动脉炎改变。
例2,女,11岁,持续反复发热两个月余,经抗炎治疗无明显好转,全身乏力。超声心动图显示:左心增大,左房内径42.0mm,左室舒张末期内径51.0mm,左室心肌增厚,室间隔厚度11.6mm,左室后壁厚度12.4mm,心肌回声增强,室壁运动普遍减低,射血分数43%,心包腔内少量积液,左室后壁后方深约3.6mm(图3)。房室间隔未见回声中断,动脉导管未见开放。为明确心肌增厚原因,加大检查范围,升主动脉及主动脉弓未见确切异常,腹主动脉管壁限局性增厚,管径变细,长约3.8cm(图4)。肠系膜上动脉起始段管壁亦增厚,管径狭窄。超声提示:腹主动脉内膜增厚(符合大动脉炎血管改变)。
图1 胸骨左缘左室长轴切面:左心增大、左室心肌肥厚、心包中等量积液,主动脉根部增宽。 图2 胸骨上窝主动脉弓长轴切面:左颈总动脉、左锁骨下动脉近端管壁内膜-中层不均匀增厚。LCA:左颈总动脉;LSA:左锁骨下动脉。 图3 胸骨左缘左室长轴切面:左心大、左室心肌肥厚,心肌回声异常。 图4 腹主动脉纵切面:腹主动脉管壁限局性增厚,管径变细。
讨论 大动脉炎是一种较少见的非特异性血管炎,病因尚不明确,主要侵犯主动脉及分支,以青少年女性多见,年龄多在6~11岁,婴幼儿很少见。本病的病理改变是慢性、渐进性全层动脉炎,节段性的影响主动脉及其分支,动脉内膜增生、纤维化,中层弹力纤维断裂,外壁滋养血管管壁增厚伴淋巴细胞浸润。由于血栓的形成和机化,可以引起受累的血管严重狭窄甚至闭塞[1]。根据累及病变部位不同,分为头臂型、胸腹主动脉型及肾动脉型。肺动脉病变、心脏病变及脑血管病变为其继发性改变。血管超声可以显示受累血管内膜增厚,管腔狭窄,血流速度加快,结合年龄、长期发热史及体征可以明确诊断(参照美国风湿病学会的大动脉炎诊断标准[2])。
以上两例患儿入院时以心力衰竭为主要表现,血管病变表现不明显因而被忽视,在超声心动图检查中为了除外先天性心脏病,扩大了检查范围才得以发现血管异常。大动脉炎对心脏的影响以高血压继发性心脏损伤为主[3],因此推测可能是肾动脉受累,引起继发性高血压进而造成心肌功能损伤。血压测量:例2患儿显著增高,右上臂160/92mmHg,左上臂163/87mmHg,双下肢血压测不出;例1患儿血压轻度升高110/83mmHg(右上臂测量),左上肢及双下肢血压测不出。随后的血管超声检查中发现两患儿均存在双肾动脉内膜增厚、狭窄,双下肢动脉节段性内膜增厚,支持了大动脉炎的诊断,亦明确了心脏病变的病因。
大动脉炎早期多无特异性表现,当确诊时血管往往已发生不可逆性损伤。因此,对于有长期发热史的青少年女性患者,当超声显示左心增大,左室心肌增厚时,应考虑到大动脉炎的可能性,检查主动脉及其分支,做到早期诊断,避免误诊漏诊。
[1]胡亚美.诸福堂实用儿科学(上下册)[M].第七版.北京:人民卫生出版社,2002.696-697.
[2]Andrews J,Mason JC.Takayasu’s arteritis—recent advances in imaging offer promise[J].Rhermatology,2007,46:6-15.
[3]谢敏,汪道文.大动脉炎累及心脏32例分析[J].临床内科杂志,2004,21(5):319-322.