软腭、咽旁滤泡树突细胞肉瘤1例

丁琳琳，杨茂进，聂 鑫，柴鉴深

(第三军医大学大坪医院野战外科研究所颌面外科，重庆 400042)

1 临床资料

患者，男，70岁。因发现咽部无痛包块2月余，缓慢增大伴呼吸不畅1月于2009年3月11日入院。患者曾于2009年3月3日于河南息县人民医院行活检，术后病理诊断为右扁桃体炎性息肉，患者于2009年 3月 6日于本院口腔科行活检，术后病理诊断为软腭部梭形细胞漩涡状生长，有一定异型性。查体:神清语晰。全身皮肤无黄染及淤点、淤斑。双眼活动度正常，无突眼及眼球震颤。张口正常，无牙颌。右侧软腭后分向下可扪及一约3.0 cm×3.0 cm大小包块，呈结节状外向性生长，质地中等，其蒂部位于咽后壁，边界清楚，表面黏膜无破溃，无压痛。本院CT示:软腭右侧后分有一不规则软组织密度影，向下累及口咽侧壁，与周围组织关系密切，考虑软腭右侧后分及口咽右侧壁新生物。

手术所见:术中探查无法完全扪及肿瘤后端，考虑于口内直视下无法完全切除肿瘤，遂于下唇正中切开皮肤、皮下组织并向下颌下方延伸，分离暴露下颌骨后缘，截断下颌骨，向外牵拉，暴露咽部肿瘤，沿肿瘤四周钝性分离后，完整切除肿瘤。见肿瘤约4.0 cm×2.0 cm大小，呈类椭圆形，部分显黑色，包膜完整，与周围组织无粘连。病理诊断:滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，FDCS)。免疫组织化学:CD30(+)、CD 21(+)、Syn(弱 +)、CDla(-)、LCA(-)、Ki-67(约60%)、ALK(+)、CD20(-)、CD3(-)、CD5(-)、CD7(-)、CD2(-)、CK(-)、EM A(-)、SMA(-)、P63(-)、S-100(-)、Vim(+)。

2 讨 论

FDCS是一种起源于淋巴滤泡树突细胞(follicular dendritic cell，FDC)的造血组织肿瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤，病死率达17%[1]。其病变大多局限，主要发生在颈部和腋窝淋巴结，临床上多表现为淋巴结肿大。有局部浸润和复发的可能性，但远处转移少见[2]。约有30%可发生于淋巴结外，以口咽部多见。有学者统计，至2004年前的文献，国内外发生于口咽部的FDCS共16例，其中扁桃体 9例，腭部 2例，咽旁 5例。本病例原发于咽旁，且软腭有部分受累，患者仅感轻度呼吸不畅，较为罕见。

FDCS临床诊断较为困难，至今尚无公认的标准。其诊断主要依靠组织病理学检查，结合免疫组织化学及超微结构分析等。FDCS病理形态主要表现为:(1)瘤体细胞可见“合体细胞”样细胞或多核巨细胞;(2)瘤细胞呈漩涡状生长;(3)瘤细胞异型性一般不大;(4)瘤细胞与小淋巴细胞密切相混合[3]。FDCS免疫标记物包括CD21、CD35和 CD23，其中 CD21为FDCS相对特异的标记物[2]，与本例CD21(+)相符合。FDCS与指状树突细胞肉瘤(IDCS)都属于树突细胞肉瘤，IDCS比FDCS更具侵袭性，但两者在免疫表达上可发生重叠，因此区分树突细胞肉瘤类型有一定的临床意义。应用Clustrein免疫组织化学标记对FDCS诊断的特异性和敏感性分别为93%和100%[2]，故认为Clustrein免疫组织化学标记可用于帮助树突细胞肉瘤的分类。

目前对FDCS的治疗方法仍在进一步探讨中，但比较一致的看法是:手术切除加化疗和放疗。因本例中肿瘤上界位于软腭，下界达咽侧壁及咽后壁，仅采用单纯口内切口无法完整切除，故采用口内外联合路径，并截断下颌骨，完整切除肿瘤后，用钛板重建下颌骨，恢复其连续性。化疗方案目前应用较多的是CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)为基础的联合方案，一般给予3～6个周期的治疗[5]。放疗对FDCS的疗效取决于患者是否行根治手术。Fonseca等[4]报道，1例FDCS患者在行根治性手术切除基础上，辅以5400 cGy的放疗，术后无病生存期达27个月，另1例FDCS患者未行根治性手术切除，同样辅以5400 cGy的放疗，术后无病生存期仅12个月，但2例患者均复发。因此，作者认为化疗及放疗在治疗FDCS中的地位尚不明确，可能与其无法对FDCS产生持久的抗肿瘤效应有关，远期疗效不理想，故治疗方法应首选根治性外科手术切除。术前活检报告显示软腭部梭形细胞漩涡状生长，有一定异型性，提示我们术中应行冰冻病理切片以判断肿瘤的性质，从而决定手术是否需扩大切除。本病例仅采用单纯手术切除，未行放疗及化疗，目前本病例仍在定期随访中。

[1]Gaffney RL ，Feddersen RM ，Bocklage TJ，et al.Fine needle aspiration cytology of folliculardendritic cellsarcoma.Report of a case with cytologic detection in an extranodal site[J].Acta Cytol，2000 ，44:809.

[2]余英豪，范双翼.组织细胞肿瘤与树突细胞肿瘤免疫表型及其遗传学特点[J].中国误诊学杂志，2008，8(15):3546.

[3]钟国平，孙文勇，甘梅富，等.滤泡性树突状细胞肉瘤临床病理观察[J].中华病理学杂志，2006，35(10):612.

[4]Fonseca R，Yamakaw aM，Nakamura S，et al.Follicular dendritic cell sarcoma and interdigitating reticulum cell sarcoma:a review[J].Am J Hemato，11998 ，59(2):161.

[5]周余.滤泡树突细胞肉瘤的研究进展[J].上海第二医科大学学报，2005，9(25):969.