囊性肾癌的诊断和治疗12例报道并文献复习

刘 南，卢根生，罗 宏，李 元，周 宏，王传麟，彭健康

(1.重庆市肿瘤研究所泌尿外科 400030;2.第三军医大学西南医院全军泌尿外科研究所，重庆 400038)

囊性肾癌(cystic renal celll carcinoma，CRCC)临床少见，本文回顾性分析12例CRCC的临床资料，结合文献复习，就其诊断和治疗进行讨论。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2002年 9月至 2008年6月在重庆市肿瘤医院和西南医院的肾癌病例151例，其中 CRCC 12例，占同期肾癌的8%。男性 8例，女性4例，年龄30～72岁，平均 51岁。右肾7例，左肾5例，肿瘤直径3.2～12 cm，平均 5.3 cm，其中单囊病变2例，多囊病变10例。临床症状:肉眼血尿1例，腰部胀痛不适3例，体检或检查其他疾病时偶然发现8例。全部12例均行B超、CT及静脉尿路造影术(intravenous urography，IVU)检查。IVU检查，9例显示肾盂、肾盏受压变形，2例肾脏未显影，1例未发现异常。B超检查诊断为囊实性占位10例，囊性占位2例。C T平扫联合增强扫描:10例囊壁不规则增厚，内壁不光滑，囊内有分隔，粗细不均，壁最厚处3～12 mm;4例囊壁及房间隔有广泛结节突起或片状软组织影，大小不一，结节大小5～21 mm，增强后囊壁及房间隔的软组织影均有中、高度强化，平扫时 CT值 27.5～56.3 Hu，增强后CT值39.2～98 Hu;4例囊内容物呈水样或稍高密度，密度不均匀，C T值21～32 Hu;2例CT平扫可见点状、斑片状钙化。另有1例表现为肾实质内边界尚清晰的低密度影，增强后未见明显强化。C T诊断肾癌4例，可疑肾癌 7例，囊肿1例。

1.2 诊断标准 参照Corica等[1]界定的标准:以影像学上肾癌囊性成分不少于75%作为囊性肾癌诊断标准。CRCC的病理分型为肾癌囊性坏死、多房囊性肾癌、单纯囊肿癌变3类。肿瘤分期依据1987年国际抗癌协会提出的肿瘤国际TNM(tumor node metastasis)分期。

2 结 果

12例均行手术治疗，11例经腰部12肋缘下或11肋间切口，1例行经腹腹腔镜囊肿去顶术。4例诊断明确的直接行肾癌根治术;7例可疑肾癌者先行肾肿瘤剜除术，术中取标本送冷冻切片，其中6例为恶性肿瘤，改行根治性肾切除术，1例报告为良性肿瘤，术后病理石蜡切片证实为肾透明细胞癌;1例术前诊断为单纯性囊肿，行去顶减压术时发现囊壁不规则增厚，送冷冻切片诊断为恶性肿瘤，亦改为肾癌根治术。

所有患者标本均送病理检查，病理报告为肾透明细胞癌11例，颗粒细胞癌1例。其中肾癌囊性坏死2例，多房囊性肾癌9例，单纯囊肿癌变1例。肿瘤分期(1997年T NM 分类法)T1N0M07例，T2N0M04例，T3N0M01例。

术后11例获得随访，随访时间8～60个月，平均 28个月，其中1例术后2年死于肿瘤肺转移，另10例未发现转移和复发。

3 讨 论

3.1 CRCC的概念 CRCC是肾细胞癌中一种比较少见的囊性肿瘤，文献报道其发病率不一，约占肾癌的4%～15%[2]，且多见于成年男性[3]。本组12例患者占同期收治肾癌患者的8%(12/151)，男性占66.7%(8/12)。其临床表现可有腰痛、肉眼血尿，腹部肿块等，部分患者无明显症状及体征，为体检时意外发现。本组除1例出现肉眼血尿，3例出现腰痛外，另8例均无症状为查体发现。

CRCC作为一个独立的分类未见于任何权威组织制定的分类标准中，它只是一个临床和影像学概念，泛指那些影像学或手术中发现的具有囊性改变的肾癌。

CRCC的形成原因目前尚不清楚，可能的相关因素有以下4种[4]:(1)肿瘤呈囊性生长，囊内含有不等量的血液，肿瘤常有假包膜形成;(2)肾癌中心血供不足，发生出血、坏死形成假囊肿，其壁厚且不规则;(3)肾癌起源于囊肿上皮细胞，呈结节状或乳头状生长，结节常位于囊肿基底部;(4)肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成，当肿瘤增大时嵌入囊肿中。

从病理发生学，Hartman等[4]将囊性肾癌分为肾癌囊性坏死型、单房囊性肾癌型、多房囊性肾癌型以及单纯囊肿癌变型4类。但在实际临床工作中，囊性肾癌在病理学上可以分为肾癌囊性变、多囊性肾癌、单纯性肾囊肿癌变3类。2004年WHO的肾肿瘤组织学分类将多囊性肾癌(multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC)作为肾细胞癌的一个独立亚型[5]，约占囊性肾癌的40%。其主要病理特征是:肿块由多个大小不一、互不交通的囊肿构成，假包膜完整，囊液为新鲜或陈旧出血;镜下观察囊壁覆盖一层或多层肿瘤上皮细胞，多为透明细胞，细胞分化良好，核异型性不明显，病理分级低，因此进展缓慢，预后良好，文献报道5年生存率高达88%～100%[6]。本组肾癌囊性变2例，多囊性肾癌9例，单纯肾囊肿癌变1例，且这1例有单纯肾囊肿病史多年。

3.2 CRCC诊断 CRCC的临床表现近似于肾癌，血尿、疼痛和腹部肿块被称为肾癌三联征，但三联征俱全的患者只占10%，如本组有8例是无症状体检或检查其他疾病时偶然发现的。

CRCC的诊断主要依靠影像学检查，B超、CT可作为主要的检查手段。B超简单实用，可用于普查。典型C RCC的超声特点为囊壁厚薄不均，囊内无回声区充满密集的点状弱回声，此为坏死组织碎屑和新鲜或陈旧的出血所致。彩色超声检查可发现囊内具有实性部分或分隔上有彩色血流信号[7]。但B超由于受操作者的技术水平、肥胖、腹腔气体等多因素的干扰，对囊性肾癌进行确切诊断有一定的困难，但可以提供肾脏囊性或囊实性肿物的线索。如本组12例肾癌中有10例术前诊断为囊实性占位。

CT检查的空间分辨力及密度分辨力高，对CRCC囊内的密度、囊壁及分隔的形态以及肿瘤实质强化等的显示明显优于B超检查，尤其是螺旋CT薄层扫描和造影剂增强扫描可发现常规CT扫描上不能显示的囊肿边缘的细微变化，有助于C RCC的早期诊断[8]。以下CT影像表现有助于囊性肾癌的诊断:(1)囊壁不规则增厚，囊壁结节强化有增强效应;(2)囊内分隔不规则增厚(＞3 mm)，增强有明显强化;(3)囊壁钙化及钙化外见软组织成分;(4)囊内容物密度不均匀，高于单纯囊肿(CT＞20 Hu)[9]。本组12例中有 4例有上述典型表现，诊断为CRCC;7例诊断为可疑肾癌;1例诊断为单纯性囊肿，术中冷冻切片证实为肾透明细胞癌，这说明早期的C RCC和单纯性肾囊肿无明显的影像学差别。

对于超声或CT引导下穿刺活检的应用价值评价不一，但多数学者认为穿刺的诊断价值有限，穿刺结果阴性并不能除外恶性[10]。本组无穿刺病例。

3.3 CRCC的治疗 囊性肾癌病理分期分级低，手术治疗效果满意，预后佳，90%病例生存期大于15年[11]。根治性肾切除术是目前公认的治疗肾癌最有效的手段，孙颖浩等[12]报道CRCC 15例均行根治性肾切除，13例获随访，存活时间 3个月至8年，平均3.2年，10年生存率为100%。作者认为对于CRCC，若诊断明确，应行根治性肾切除;对可疑者应行手术探查，术中不宜选择单纯囊肿占位剜除或肾切除，应将囊性肿块及其周围部分肾组织切除进行病理检查，一旦病理证实为CRCC，则行根治性肾切除。但也有作者认为对直径小于4 cm的局限性肾癌临床上推荐行保留肾单位手术，可以达到根治手术同样的疗效[13]。本组12例中4例诊断明确者直接行肾癌根治术;7例可疑者行肿瘤剜除术，其中6例报告为恶性，改行肾癌根治术，另1例术中诊断为良性肿瘤，术后病理石蜡切片证实为肾透明细胞癌;1例诊断为肾囊肿的患者行腹腔镜囊肿去顶减压术时发现囊壁不规则增厚，送冷冻切片诊断为恶性肿瘤，亦改为肾癌根治术。

囊性肾癌预后较好，但有人认为CRCC于传统肾癌比较差别不大，这可能与选择病例标准不同有关。

参考资料:

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