白塞病合并横结肠穿孔

王 平

吉林省辉南县医院普外科（135100）

1 临床资料

2007年5月，辉南县医院收治一名腹痛患者，女性，47岁，患者入院时以突发右下腹部疼痛8h入院，查体：右下腹压痛、反跳痛、肌紧张，急诊以“急性阑尾炎”收入院，急诊行剖腹探查术，术中诊断：横结肠肝曲处穿孔，术中向患者及家属追问病史，患者近10年经常有反复发作的口腔黏膜溃疡及外生殖器溃疡，静脉注射后，注射部位出现小脓点，请内分泌科会诊，诊断为：白塞病，行横结肠造瘘术，术后给予抗炎对症治疗，患者切口感染，给予局部换药，约4个月后切口愈合。

白塞病（Behcetdisease）又称白塞综合征（Behcetsyndrome），或眼－口－生殖器（oculo-oral- genitalsyndrome）。是1937年由土耳其皮科医师Behcet报道。白塞病与复发性口腔溃疡关系密切，90%～100%的人均可发生复发性口疮。但其不仅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多个系统受累的血管炎性疾病，只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些患者先出现1～2种器官的病损，以后才有其他器官的病损，由此给诊断带来一难。世界各地发病率约为人群的1/20000，该病我国的发生率为14/10000，多发生于20～40岁，青壮年，男多于女，男女比例为0.77∶1。

2 常见症状

①口腔：反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。②生殖器：主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。③皮肤：主要表现为反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。④眼：眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。

3 少见症状

3.1 关节

主要累及膝、腕、肘、踝等大关节，与风湿性关节炎症状相似，但无游走性，有肿痛红热。易复发。

3.2 心血管系统

血管症状为主要特征。①静脉：主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。②动脉：主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。③心脏：可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗死、心瓣膜脱垂、心脏扩大等，但病变罕见。

3.3 消化系统

临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，可至肠穿孔，大出血。

3.4 神经系统

可表现为：①脑膜炎症群：头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群：四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群：双侧下肢麻木无力，不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。

3.5 呼吸系统

肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。

3.6 泌尿系统

主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿。

3.7 其他

少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。

4 诊 断

1条必要条件加4条次要条件中的两条：

4.1 必要条件

复发性口腔溃疡；在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。

4.2 次要条件

①复发性外阴溃疡，经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。②眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科医师用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞，或视网膜血管炎。③皮肤损伤：目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。④针刺试验阳性者。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。