外耳道腺样囊性癌21例临床治疗

康文君

1 资料与方法

1.1 一般资料

腺样囊性癌21例，其中女13例，男8例，年龄35～69岁，平均55岁。21例首发症状均有外耳道局部痒痛不适，发现外耳道肿物渐增大，14例轻度疼痛，7例无明显疼痛，均无明显听力下降。病程1个月～3年，抗炎对症等治疗无效。全身检查患者神志清、精神好，心肺功能良好，腹部未见异常，全身浅表淋巴结及颈淋巴结未触及肿大，无面瘫。检查耳廓正常，有牵拉痛和耳屏压痛，可见外耳道软骨部有直径1.5～2.5cm的肿物，质硬，触痛明显，16例表面皮肤光滑无溃疡，5例皮肤粗糙、呈桔皮样凹凸不平、或血性耳溢、表面溃烂穿入中耳、继发感染。21例均接受手术治疗。外耳道狭窄，无法窥见鼓膜，测试听力正常，无耳鸣及眩晕症状。CT显示性质不定的外耳道软组织影，乳突X线摄片，无骨质无破坏。

1.2 治疗方法

21例都行手术切除治疗，局部麻醉，术前临床诊断为腺样囊性癌未做病理诊断的11例进行单纯肿瘤切除术，术后病理诊断腺样囊性癌。术前病理诊断为腺样囊性癌的10例，行乳突根治术。术中可见肿物大都在外耳道软骨部的后下壁，肿物无明显的包膜，与周围组织界线不清，颜色灰白，呈鱼肉状，大小2.0～2.8cm，骨性外耳道没发现破坏。病理学观察表面粗糙，切面为实性，质硬。取耳内扩大切口，切除耳道肿物及肿物周边组织，凿除骨性外耳道前壁、上壁及部分后壁，鼓环处皮肤全部切除。置替尔氏皮片，碘纺纱条压迫，缝合切口，11例行单纯肿瘤切除术者，都在7～10d后手术，手术时给予局部麻醉，行扩大外耳道肿瘤切除术，沿原肿瘤边缘向周围扩大5mm，切除肿瘤及皮下组织，并把外耳道上、下、后壁皮下组织、软骨及耳甲腔软骨扩大切除，切除物快速冰冻送病理检查，报告结果未发现肿瘤细胞生长。手术区域给予植皮，碘仿纱条填塞压迫。1～2年后复发者行乳突根治术、颞骨次全切术、放射治疗等。

2 结 果

21例全部得到随访，随访1～5年，其中12例术后生存时间超过5年，9例仍然健在，这9例未发现复发；死亡3例，其中1例因肺部转移死亡，1例因肺部感染死亡，1例复发后治疗无效死亡。术后生存时间超过3年而不超过5年的患者6例，其中1例发现肺部转移进行放射治疗，另外5例未发现复发征象。术后1～2年者3例都健在，未发现复发。

3 讨 论

外耳道腺样囊性癌临床比较少见，可原发于涎腺、泪腺、上消化道及呼吸道黏膜等部位的腺体，其组织为直接来源于耵聍腺，也可由腮腺衍变而来。其最为突出的临床症状是耳痛，早期多表现为间歇性疼痛，少数也可发展为剧痛，疼痛有自发的，也有的触碰时才疼痛，病情加重时可呈持续性剧烈疼痛。且可向患侧颞部、颈部、肩部、枕部等周围组织放射；晚期癌细胞侵犯脑神经可引起头痛等颅神经症状，肿物增大者可阻塞耳道，产生耳鸣、耳聋等症状。合并感染、引起耳漏、眩晕、面瘫等症状的不多。肿瘤的原发部位及侵犯范围经CT扫描、X线摄片等影像学检查可以判断，检查可见肿物多位于外耳道软骨部后壁，肿瘤质硬、触痛明显，多数皮肤表面光滑呈丘疹状，有的呈桔皮样变，肿块多以耳道为中心向周围浸润生长，与周围组织界限分不清楚，可致外耳道狭窄。本病临床特征是生长比较缓慢，不易引起注意，其生长方式主要是皮下浸润，不存在明显的包膜，局部侵袭性强，一般不易穿透皮肤而形成溃疡；此肿瘤细胞易侵犯神经，并沿神经扩展，本病发生转移一般较晚，转移方式以血性转移为主，主要转移至肺，发生淋巴转移者不多。据Pulee等[1]统计，从出现症状到就诊平均为3年，最长可达8年，本组21例患者中病程最长者为3年。

由于囊性腺样癌生长比较缓慢，即使发生了肺转移，患者也可生存数年至数十年，所以，即使发生了远处转移，仍然可以手术治疗[2]。Pulee等[1]报道，出现耳部症状后平均10年才出现转移。手术切除为治疗本病的惟一有效方法，手术切除一定要彻底，早期局限于外耳道的肿块比须把外耳道骨部和软骨部彻底切除。当肿瘤向周围组织侵犯时，应做乳突根治术；当肿瘤向腮腺浸润时应切除腮腺、下颌骨、髁状突；肿瘤侵犯中耳时，以颞骨次全切除术为主，必要时行腮腺部分切除术，姑息性手术会导致复发。

此病常易误诊为外耳道疖肿、外耳道皮质腺囊肿、恶性肉芽组织骨瘤、基底细胞癌等，基底细胞瘤，多发生于颜面部、鼻、颧、颞及眼睑附近，临床为坚硬结节，表面有褐色或灰暗痂皮，仔细询问病史不清，认真检查，及时局部活检，明确诊断，以减少或避免误诊误治的发生[3]。根据以往的研究放射治疗对囊性腺样癌效果不明显，所以放射治疗只能起辅助作用，或者作为囊性腺样癌患者的姑息治疗手段，主要治疗手段还是手术切除。也有报道用5-Fu、环磷酰胺等化疗方法治疗囊性腺样癌，对症状发展有所缓解，但不能消除肿瘤。

[1]丁元萍,陈瑛,任翔,等.外耳道囊性腺样癌的手术治疗[J].山东大学学报(医学版),2003,41(1) :90-91.

[2]许军,史波宁,沈安民,等.外耳道胆脂瘤23例临床分析[J].临床医学,2008,28(2):93-95.

[3]邹剑,叶惠平,刘世喜,等.外耳及中耳恶性肿瘤临床病理分析[J].中国耳鼻咽喉头颈外科,2007,14(7):439-440.