肾错构瘤破裂的诊断和治疗(附11例报告)

胡政麾

(杭州市第一人民医院,浙江 杭州 310006)

肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)又称肾错构瘤(renal hamartoma),破裂出血是其主要的并发症,病情进展迅速且凶险,如诊治不及时可危及患者的生命。本院1999～2009年共收治肾错构瘤破裂出血11例,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组11例,男 3例,女8例,男女比例为1:2.7;年龄31～60岁,平均44.3岁。肿瘤位于左肾5例,右肾5例,双肾1例。临床表现多为突发腰部或上腹部剧痛伴恶心和(或)呕吐,其中9例伴有面色苍白、出冷汗等失血性休克症状,1例出现肉眼血尿。全部患者患侧肾区饱满,压痛和叩击痛。病程7小时～5天。

1.2 影像学检查 11例均行B超检查,8例诊断肾脏占位性病变,呈不均质实性团块影,其内有块状强回声,瘤内或肾周、腹膜后可见液性暗区。肿瘤最小6.3cm×6.1cm,最大15.2cm×10.8cm。10例行CT检查,2例加行MRI检查。CT表现为结构不均匀的实性肿块,CT值-12～-30Hu,增强后不强化,瘤内外有不规则高密度出血区,部分肿瘤周围边界不清楚,另2例肿瘤未见典型的脂肪成分,MRI检查发现特征性脂肪信号而术前确诊。

2 结 果

本组3例因出血较多,肿瘤较大残余正常肾组织少而行患侧肾切除术。7例在快速输血,输液,纠正休克等对症治疗稳定生命体征后,2例行肾部分切除术,5例行肿瘤剜除术。1例双侧肾错构瘤单侧破裂出血者,因血肿巨大,先行选择性肾动脉栓塞术控制急性出血,1周后再行肾部分切除术。术后病理报告均为肾错构瘤破裂出血,未发现肿瘤恶性病变。

3 讨 论

3.1 病理学基础 肾错构瘤属肾实质良性肿瘤,皮质和髓质内均可发生,肿瘤无完整的包膜,但其界限清楚。典型的肾错构瘤由异常血管、脂肪组织以及平滑肌三种基本成分构成,按不同比例混杂,常以脂肪成分为主。Stone等[1]认为肾错构瘤并不是多种组织来源的肿瘤,而是一种纯系肿瘤,可能起源于血管周围的上皮样细胞。由于肿瘤内血管组织丰富,而这些血管发育不良,管壁缺乏弹力层,螺旋状扭曲呈动脉瘤样改变,故较薄且脆弱,容易破裂。此外,瘤体巨大,压迫周围肾组织,导致正常肾组织萎缩,甚至局灶性缺血坏死,轻微外力即可使瘤体破裂出血。故破裂出血为肾错构瘤最常见的并发症,主要表现为瘤内出血或者肾自发性破裂出血,前者一般表现为突发腰部胀痛,多伴有发热;后者多以突发腰部或腹部剧痛起病,常出现出血性休克,病情发展较快。Yamakado等[2]分析了肿瘤大小、动脉瘤和自发破裂出血的关系,通过对患者行血管造影和CT检查发现,8例出血的肿瘤大小均＞4cm,动脉长径≥0.5cm,与未出血的肿瘤相比有显著差异,将上述标准作为破裂出血的预测因子,其敏感性为100%,特异性为86%。本组10例患者的肿瘤长径均＞6cm。

3.2 诊断 B超和CT是诊断典型肾错构瘤的主要方法。B超的典型表现为团块状强回声;多种成分混合存在或伴有出血,肿块内呈强、低回声相间的层状结构,似洋葱皮状;CT表现为肾实质内肿块中含有脂肪成分,且边界较清;自发性破裂时常于瘤内、瘤周、肾包膜下、肾周、腹膜后甚至腹腔内可见出血的CT表现。但对于脂肪含量少,或者伴有破裂出血而使脂肪组织受炎症、血肿、机化的影响受到掩盖,造成诊断困难,易与肾癌混淆[3]。必要时可行MRI检查,在显示肿瘤的血管或脂肪成分上较CT可靠。脂肪信号的特点是T1加权像上呈高信号,T2加权像仍为高信号有时中等信号;若瘤内出血T2加权像信号较脂肪信号更高。肿瘤脂肪成分较少时,肿瘤缺少特征性信号或呈混杂性信号。敏感性较高,定位准确,但成像速度较慢。血管造影:动脉期除可见瘤内血管扩张、迂曲外,表现如一串葡萄的动脉瘤样血管扩张,或肾实质期静脉期由于造影剂滞留在瘤体内肌组织形成洋葱皮样团块影,出血时伴造影剂溢出,在诊断上颇具特征。结合病史,肾癌破裂以血尿多见伴恶病质,故对于一般情况较好的患者,尤其是形成肾周血肿和(或)腹膜后巨大血肿者,首先应考虑为肾错构瘤破裂出血的可能。此外,肾错构瘤破裂出血以轻、中年女性患者居多,可为多中心发生且可能出现面部蝴蝶斑(结节性硬化的表现);而肾癌多发生于中老年男性。

3.3 治疗 对于肾错构瘤破裂出血者,则应采取积极的措施,早诊断早治疗,以避免延误病情。治疗取决于肿瘤的大小以及出血的严重程度。对于瘤体内出血和有轻微的血尿而病情比较平稳者,可以在严密监视下暂时保守治疗。如肿瘤较大且出血较为严重,往往需要急诊行患侧肾切除术,术前应了解对侧肾脏情况。如果肿瘤较小且位于肾脏的一极,出血相对较少,在进行抗休克治疗的同时,应尽可能施行肿瘤剜除术或者肾部分切除术。这对于孤立肾和双侧多发性肿瘤尤为重要,因其能最大限度的保留肾功能,并为以后的对侧治疗提供了保障。刘峰等[4]报道在患者一般情况良好、生命体征平稳、血肿稳定、出血7天内进行腹腔镜下肾部分切除术,具有创伤小、恢复快、痛苦轻的优点,但它要求手术医生有丰富的腹腔镜操作经验,如患者情况出现变化应立即转开放手术,不要一味为行微创的腹腔镜手术而耽误救治患者的最佳时机。如患肾为孤立肾和多发性肿瘤,在术前正确诊断的基础上先行数字减影血管造影(DSA)外中子后采取介入栓塞,可为手术时肿瘤剜除术或肾脏部分切除创造条件,大大提高保肾的成功率。本组中有1例因术前判断血肿大,肾蒂难以控制,一期手术风险较大,故先行介入栓塞,稳定病情间隔1周后行肾部分切除术。因为血肿机化期为7天左右,若出血7天后手术,机化的血肿组织将使手术变得很困难;但也不主张栓塞后立即手术,因为那时的血肿还不稳定,术中可能出现难以控制的大出血。但无论采用何种治疗手段,外科治疗的目标是挽救患者生命,在这基础上最大限度保留肾脏功能,减少手术创伤。对突发腰部疼痛的肾错构瘤患者,必须考虑肿瘤破裂出血或肿瘤内出血的可能,积极进行诊治,DSA介入栓塞的发展对于急诊处理肾错构瘤破裂出血有重要临床意义。

[1] Stone CH,Lee M W,AminM B,et al.Renal angiomyolipoma:further immunophenotypic characteri ation of an expanding morphologic spectrum.Arch Pathol Lab Med,2001,125:751

[2] Yamakado K,Tanaka N,Nakagawa T,et al.Renal angiomyolipoma:relationships between tumor size,aneurysm formation and rupture.Radiology,2002,225(1):78

[3] 庄乾元,管维,胡志全,等.肾错构瘤自发性破裂10例报告.临床泌尿外科杂志,2003,18(7):392

[4] 刘峰,张大宏,丁国庆.腹腔镜治疗肾错构瘤破裂出血伴腹膜后巨大血肿1例.临床泌尿外科杂志,2005,20(5):315