磁共振成像评价颅神经血管压迫综合征研究进展

【摘要】 颅神经血管压迫综合征常见的表现有三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）、面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）等，卡马西平和奥卡西平是长期治疗的首选药物，而微血管减压术（microvacular decompression，MVD）是难治性患者的一线手术，是解除血管压迫神经的有效方式。术前磁共振成像可以观察受累神经的解剖结构、责任血管的来源及状态，显示血管与神经的走行关系。使用特定的磁共振序列作为颅神经血管压迫综合征诊断检查的一部分，可以检测可能的神经血管接触并排除继发原因，同时神经血管接触的证明可用于促进手术决策。本文基于磁共振成像对颅神经血管压迫综合征相关病理机制、临床表现、解剖基础及高分辨率磁共振成像序列和多模态交互式磁共振成像技术研究进展进行综述，旨在为临床诊治提供影像学依据，为患者减轻病痛，减少术中并发症发生，改善患者预后。

【关键词】 颅神经血管压迫综合征 面肌痉挛 三叉神经痛 微血管减压术

Research Progress in Magnetic Resonance Imaging Evaluation of Cranial Neurovascular Compression Syndrome/FENG Chen， LIU Zheng， GONG Xuemei， ZHANG Xiaopeng， BI Bohao， CHENG Lin， MU Shi， ZHU Min. //Medical Innovation of China， 2024， 21（20）： -173

[Abstract] Common manifestations of cranial neurovascular compression syndrome include trigeminal neuralgia （TN）， hemifacial spasm （HFS）， etc. Carbamazepine and Oxamazepine are the first choice for long-term treatment. Microvacular decompression （MVD） is the first-line surgery for refractory patients and is an effective way to relieve blood vessel pressure on nerves. Preoperative magnetic resonance imaging can observe the anatomical structure of the involved nerve， the source and status of the responsible blood vessels， and show the relationship between blood vessels and nerves. Using specific magnetic resonance sequences as part of the diagnostic examination for cranial neurovascular compression syndrome can detect possible neurovascular contact and rule out secondary causes， while proof of neurovascular contact can be used to facilitate surgical decision making. Based on magnetic resonance imaging， this paper reviews the pathological mechanism， clinical manifestations， anatomical basis and research progress of high-resolution magnetic resonance imaging sequences and multi-modal interactive magnetic resonance imaging technology related to cranial neurovascular compression syndrome， aiming to provide imaging basis for clinical diagnosis and treatment， alleviate pain for patients， reduce intraoperative complications， and improve patient prognosis.

[Key words] Cranial neurovascular compression syndrome Hemifacial spasm Trigeminal neuralgia Microvascular decompression

First-author's address： Mudanjiang Medical University， Mudanjiang 157011， China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2024.20.039

颅神经血管压迫综合征好发于中老年人，女性多见，主要包括三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）、面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）、前庭阵发性发作（vestibular paroxysm，VP）、舌咽神经痛和迷走神经痛，已经证实是由神经血管压迫（neurovascular compression，NVC）引起的，严重影响患者的日常生活[1]。微血管减压术（microvacular decompression，MVD）是解除NVC的重要手段，因此术前清晰显示神经与血管的空间位置关系对于患者的治疗与预后有重要的价值。本文就颅神经血管压迫综合征发病机制、临床表现、颅神经解剖基础及对高分辨磁共振神经成像序列和多模态融合成像技术研究进展进行综述。

1 颅神经血管压迫综合征的发病机制

由于颅神经仅受蛛网膜保护，且缺乏神经外膜，因此颅神经极易受到损伤。上覆的血管使受压区域神经根脱髓鞘改变，并产生异常冲动，进而导致脑干和大脑出现疼痛病灶。神经血管冲突通常涉及颅神经的池段，更具体地定位于中央髓鞘（少突胶质细胞）和周围髓鞘（雪旺细胞）之间的过渡区，过渡区是一个特别脆弱的区域[2]，容易引起神经传导异常（异位脉冲放电，放电后触发，交叉兴奋）[3]。尽管过渡区的长度和位置都是可变的，但该区域对慢性机械刺激的高度脆弱性是血管压迫综合征的一个共性，也是发病机制的关键[4]。早在1934年，Dandy就提出超过30%的TN患者是由血管压迫三叉神经而引起[5]，血管压迫综合征的发生机制被认为是位于神经根的动静脉压迫引起神经脱髓鞘，导致异常冲动产生，表现为剧烈疼痛。虽然三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛可由肿瘤、血管畸形或脱髓鞘过程引起，但大多数病例是由NVC引起的[6]，NVC是由动脉或静脉压迫或挤压神经根引起的，这也被称为压迫性神经血管冲突[7]。责任血管导致神经的物理压迫和形态改变引发的神经传入通路病理性脱髓鞘是颅神经血管压迫综合征的主要发病机制和病理生理机制。

2 颅神经血管压迫综合征的概述

2.1 颅神经血管压迫综合征的临床表现

TN定义为三叉神经分布区域内的阵发性、短暂性刺痛，临床表现为突发突止，H+MG+257K40nKJk+nsDiWl4y0/fE+8KcEP2v/63I/6U=通常单侧发生，间歇期完全正常，日常交流、进食、洗漱等均可诱其发作，导致患者行动小心谨慎，害怕疼痛发作，这些疼痛发作总是由无害的机械刺激或运动引发的。疼痛由牙槽或颌面开始，沿三叉神经走行支配区放射，每次疼痛持续时间不等，可几秒、几十秒甚至几分钟不等。随着病程的延长，发作次数频繁，间歇期变短，疼痛逐渐加剧[8]。

HFS表现为阵发性面肌的不自主抽搐，由一侧眼轮匝肌拓展至同侧面部表情肌，特点为间歇性、不规则性和阵发性，一些患者痉挛发作时会有面部疼痛、头痛、耳鸣等伴随症状，紧张或情绪激动时症状加重。有些病程较长且发作频繁的患者，会出现面部变形、口角歪斜、眼呈裂隙状及轻度面肌瘫痪[9]，严重影响患者的身心健康。

VP是一种罕见的伴有或不伴有听觉丧失和植物神经神经症状的短暂发作性眩晕[10]，由前庭耳蜗神经血管压迫引起的衰弱性疾病，典型表现为持续几秒到几分钟的急性眩晕发作，步态或姿势障碍，耳朵周围有压力或麻木，单侧耳鸣或单侧听力减退，由脱髓鞘引起的视觉放电，并通过第八脑神经根入口和过渡区的NVC引起随后的高兴奋性。

舌咽神经痛和迷走神经痛是一种阵发性疼痛综合征，定位于口咽、扁桃体窝和耳周区域，临床上也可发生心律失常、晕厥和心脏骤停等非典型症状称为迷走神经咽神经痛，是一种颅神经亢进综合征[11]。临床症状为颅神经Ⅸ和Ⅹ分布的区域舌根、耳朵、扁桃体窝等部位出现相应的激烈、短暂、尖锐的疼痛。阵发性发作，疼痛持续时间不等。舌咽神经痛是一种比较少见的舌咽神经感觉分布疼痛综合征。疼痛是单侧的、尖锐的，集中在神经感觉分布区域，包括颌角、耳角、扁桃体窝和舌根。

2.2 颅神经的解剖基础

三叉神经是最大的中枢神经，从上颈脊髓延伸至中脑。三叉神经是一种混合的感觉和运动神经，服务于面部感觉（V1眼神经；V2上颌神经；V3下颌神经）及通过V3段的咀嚼肌。

面神经是由运动纤维、感觉纤维和副交感神经纤维混合而成的神经中枢，面神经可大致分为轴内段和轴外段，在脑干内有轴内部分，在桥小脑池、内耳道、颞骨和颅外组织内有轴外部分。面神经的脑池段被细分为5个额外的段，其中包括面神经从脑桥退出的根出口区、神经黏附到脑桥的附着段、神经从脑瘤分离的根脱离区、中枢神经胶质髓鞘过渡到外周雪旺细胞髓鞘的过渡髓鞘区，以及真正的脑池区。

前庭耳蜗神经通过耳蜗的神经上皮毛细胞传递感觉信息来介导听觉，通过前庭器官传递头部位置的感觉（重力、线性加速度和旋转运动）。双极耳蜗神经细胞体位于耳蜗轮内，连接支配螺旋器（Corti器）与外侧桥髓交界处的耳蜗核背侧和腹侧，神经纤维在内耳道前下象限穿行。

舌咽神经是一种混合运动神经、感觉神经和副交感神经。它为茎突咽肌提供动力，从舌头后部三分之一处接收味觉信息，从咽部、软腭、舌底和鼓膜内表面接收感觉。

3 三维高分辨率磁共振成像（3D HR-MRI）技术在颅神经血管压迫综合征中的应用研究

3.1 三维平衡式稳态快速采集（3D-FIESTA）

3D-FIESTA是一种高分辨的容量序列，在3D-FIESTA图像上，神经显示为低信号强度结构，血管因流空效应而表现为低信号，脑脊液为高信号，在高信号的脑脊液背景下神经和血管显示的十分清晰，3D-FIESTA成像是使用重新聚焦的梯度回波脉冲，以高对比度和空间分辨率对桥小脑池的血管神经结构进行精细的解剖分析[12]。不足之处为在缺乏脑脊液的区域内神经和血管显示的不是十分清晰。Li等[13]证明了3D-FIESTA序列对三叉神经痛立体定向放射手术的可视化、靶向和计划是有用的。该序列可用于规划三叉神经痛的治疗，因为它允许三叉神经根的可视化，还引入了立体定向放射外科治疗舌咽神经痛的可能性。评估了三叉神经进入神经池轨迹及与该区域相关的脉管系统，此外，还评估了Meckel腔内分支和gasserian神经节的可视化，在与CT和MRI扫描图像融合的基础上，比较了靶向精度。通过直接检查解剖结构，FIESTA序列可视化的解剖结构得到了印证[6，14]，其利用三个梯度和大反转角加稳态平衡梯度重聚磁化矢量达到脑脊液-软组织高对比度，可清晰地显示脑神经和周围血管被脑脊液包围的部分，脑脊液呈高强度，血管呈低强度，脑神经相对于脑干呈等强度，训练有素的神经放射学家依靠3D-FIESTA序列能够检测到NVC。此外，根据所涉及血管的路径，可以确定它是动脉还是静脉。这一序列通常应用于内耳研究方案，因为它能够彻底评估内耳、前庭耳蜗和面神经的形态。3D-FIESTA可进行多平面重建，尤其是在面神经走行区的冠状位重建，对评估颅神经的根部具有特殊价值[15]。

3.2 三维时间飞跃法磁共振血管造影（3D-TOF-MRA）

3D-TOF-MRA是最常用于脑血管成像的序列，无创伤，也无需造影剂即可显示血管走行及状态。血管造影术是基于进入成像切片的自旋的流动相关增强现象，在MR血管造影图像上，动脉表现为高信号的结构，神经则表现为中等信号强度的组织[16]，周围脑脊液呈低信号。MR血管造影术通过脉冲抑制大脑固定结构内的磁共振信号，然后检测未被抑制的新血液流入大脑的信号，可以看到血管的大致路线和方向，对高流量血管畸形的评估很有价值，可以判定动脉血管系统[17]，不足之处为容积内血流饱和较明显，不利于有一些血管直径小、慢血流动脉的显示，血流方向曲折；信号强度不高，与神经辨别就比较困难。开颅后神经、血管、脑组织移位，脑脊液释放，可能改变相邻关系，导致误判[18]。快速流动的血液由于流入增强效应能够在3D-TOF序列成像，反之静止的血管壁则不会成像，因此成像的血管与邻近神经的最短距离小于血管壁的厚度时，它们就存在接触，但在3D-TOF图像会表现为血管与神经是存在“一定间距”，且3D-TOF序列对背景组织（神经、脑脊液）采取了饱和效应使其信号减低，对比度下降，致使在脑脊液中走行的神经显示欠清，从而在判断神经与血管的关系上带来困扰。

3.3 三维稳态构成干扰成像（3D-CISS）

3D-CISS是快速梯度回波序列的一部分，用于评估脑神经和中枢神经系统的解剖变异。在TN病例中，特别是在动静脉畸形的情况下，三叉神经的主要根和神经节分别在脑桥前池和Meckel可以很好地描绘出来[19]，3D-CISS在寻找血管压迫方面发挥着重要作用，3D-CISS序列代表稳态中的构造性干扰，是快速梯度回波序列的一部分，在Yoshino等[20]进行的3D-CISS MR成像和磁共振血管造影术之间的比较研究中，他们得出结论，与MR血管造影学相比，具有多平面重建（MPR）的3D-CISS MR成像在TN患者的NVC检测中是有用的。3D-CISS成像提供了高空间分辨率和出色的对比度分辨率，并描绘了负责NVC的动脉和静脉。此外，还发现神经痛表现区域，相应三叉神经分支纤维的分布和三叉神经血管压迫部位之间存在密切关系。3D-CISS的优点有：合理的T2弛豫时间证明是由于各种重新聚焦的回波路径而产生的额外信号；在所有已知序列中，每单位时间可能的最高信噪比；信号增加，采集速度提高；稳态序列具有速度优势，可以减少呼吸和生理运动产生的运动伪影，可以清晰地显示神经血管冲突的位置、程度和导致压迫的静脉[21]。

3.4 三维双回波稳态水激发（3D-DESS-WE）

3D-DESS-WE序列是水激发技术（WE）和稳态双回波技术（DESS）的联合应用。该序列在一个TR间期分别在SSFP-FID和SSFP-Refocused 过程中各采集梯度回波FISP和刺激回波PSIF两种信号，其中FISP产生T1加权效果，重点显示解剖细节，PSIF则是产生重T2加权效果，重点显示液体，两种信号融合成一幅3D-DESS-WE序列，能明确显示出多对颅神经的颅外分支如咬肌神经、耳颞神经、颊神经、舌神经和下牙槽神经[22]。Jeong等[23]用3D-DESS-WE序列术前成像提供面神经损伤风险和腮腺肿瘤的解剖信息，有助于腮腺切除术中面神经损伤风险的手术识别。这种方式减少了面部神经识别的手术时间，但对术后面神经麻痹率没有显著影响。3D-DESS-WE序列的优点包括使用标准的头颈线圈而不使用表面线圈；采集时间相对较短；不同训练水平的医生可以检测到周围脑神经。3D-DESS-WE序列具有诊断颅外神经病变的能力及更精确识别周围神经的潜力，有助于预防手术的并发症[24]。

3.5 T2W-3D-DRIVE

T2W-3D-DRIVE序列是由-90°脉冲、梯度重聚焦脉冲形成的，当-90°脉冲被激发时，在短时间内，横向磁化就转变为纵向磁化，组织中的T2WI信号增强，郑程程[25]研究结果表明，磁共振高分辨T2W-3D-DRIVE序列结合3D-TOF-MRA序列可以提高听面神经、三叉神经显示的清晰度及责任血管认定的准确度，判定神经血管压迫的阳性率要优于单纯的3D-TOF-MRA，磁共振高分辨T2W-3D-DRIVE序列能够增加颅内血管、脑神经与脑脊液的对比度，具有扫描时间相对短、图像成像质量高的优势，可以清晰地显示颅内神经血管压迫等相关疾病，桥小脑角区的神经血管组织相对较多，解剖结构相对复杂，颅神经走行杂乱无章，对于一些疾病可能会漏诊，T2W-3D-DRIVE序列能够弥补3D-TOF-MRA序列的缺点，通过降低流动伪影[26]，快速的整合自旋回波，从而提高图像的对比度和T2WI信号，精准且清晰地显示桥小脑角区微血管及神经的形态学变化和空间走行位置关系，可以为临床医师制订方案。

3.6 扩散张量成像（DTI）

血管压迫综合征的颅神经结构和扩散成像研究表明，颅神经受到血管压迫而引起机械性刺激和不同程度的髓鞘损伤，DTI可以对神经纤维、髓鞘和轴突的微观结构变化进行量化评估，这在常规MRI序列上难以识别。DTI技术揭示了分子扩散的病理差异，Liu等[27]使用DTI比较了受累侧和未受累侧三叉神经的轴向扩散率（AD）、平均扩散率（MD）、径向扩散率（RD）和分数各向异性（FA）。有报道认为：DTI的参数指标尤其是对AD和RD值的检测，能够监测神经纤维微观结构的完整性，密度大小及髓鞘化的程度。Chen等[28]研究使用多张量弥散神经束成像技术，能够分辨三叉神经板内纤维束，强调了神经血管冲突引起的经典三叉神经痛和多发性硬化症相关三叉神经痛的病理生理差异。继发于多发性硬化的病例未见典型的池段改变；相反，病变周围筋膜内神经纤维显示出多发性硬化症患者特有的微结构改变。7.0T DTI有助于检测TN患者的神经血管压迫，7.0T MRI信噪比增加有利于提高空间分辨率，利用7.0T MRI的DTI以检测TN患者三叉神经的微观结构变化是可行的，提供的证据表明，根据基于体素和ODF的方法[29-30]，TN患者可以在三叉神经受累部位表现出异常，与未受影响的三叉神经相比，各向异性的值要低很多，扩散率也要高很多。Moon等[31]研究发现，使用7.0T MRI，FA值下降的比例与三叉神经有关，提供了三叉神经束成像和扩散率评估的数据，提供了三叉神经的高分辨率图像和DTI中内部神经结构变化的信息，证明7.0T DTI有助于检测TN患者三叉神经的微观结构变化，MVD术前受损面神经弥散性改变，特别是各向异性分数（FA值和弥散性改变能反映术前受压面神经的微观结构变化及面神经的损伤程度，为面肌痉挛的早期诊断提供直接的影像学依据，也可为MVD术后受损面神经的预后提供潜在的无创生物标志因子[32]。

4 颅神经磁共振成像技术研究进展

4.1 多序列融合成像

3D-TOF-MRA和3D-FIESTA序列被用于评估TN或FHS患者的神经血管关系，用于MVD神经血管接触的术前可视化。MRA用于观察血管管腔，3D-TOF-MRA通过增加血流和静态组织的对比度来增强血流图像，在使用3D-FIESTA的基础上平行解剖扫描，通过描绘血管外部（即使没有血流）来补充3D-TOF-MRA图像，并显示被脑脊液包围的椎基底动脉和神经系统图像[33]。Garcia等[15]研究表明，结合两种成像技术，在36个有症状的神经中，有35个通过手术证实了三叉神经和血管之间的接触，没有假阳性结果。3D-TOF可显示面神经动脉压迫，阳性率为92.63%，总体准确率为93.68%。这种融合技术不仅可以评估三叉神经的神经血管压迫，还可以评估其他脑神经的神经血管压迫，如面神经及其与小脑前下动脉的关系（如果小脑前下动脉中有环路），以及动眼神经与大脑后动脉或其分支的关系。

4.2 多模态融合成像技术

使用高质量的图像术前评估，可以帮助外科医生获得最佳的治疗效果。随着计算机技术的进步，交互式多模态融合图像得到了发展。融合图像作为术前规划工具，交互式计算机图形学（如多模态融合方法）是术前预测MVD骨暴露需求和血管配置及其与颅神经的相关性的有用工具，此外3D Slicer建模技术，侧方扩散反应监测技术也起到了重要的作用。交互式可视化中使用的多种模式的3D图像提供了对患者管理有用的空间信息，特别是在手术领域，术前了解神经血管的重要结构十分关键。MVD作为颅神经的一种有效治疗形式，是治疗微血管压迫的最佳手术方式，具有有效、复发率低、无破坏性等特点。有报道表明MVD可用于治疗视交叉微血管压迫[34]、外展神经[35]、舌咽神经痛[6]、位置性眩晕、耳蜗神经综合征、面肌痉挛、顽固性单点肌和血管压迫下颅神经。通过融合多模态图像实现可视化的过程被称为交互式计算机图形学或融合图像。通过使用这项技术，可以进行诊断，识别危险因素及制定手术计划。融合图像技术在其他外科领域也有应用价值，使用多模态图像并将其融合成一个图像可用于肿瘤手术（肿瘤切除、立体定向活检和切除区域周围重要结构的识别）和重建手术的导航。该技术也可用于术后评估，通过使用体积渲染，在MVD中可以评估手术是否成功减压神经，肿瘤切除的百分比和重建手术的结果[36]。

5 小结

在新医科的背景下，随着高分辨磁共振成像技术和交互式多模态融合图像可视化技术的不断探索和迅猛发展，对颅神经血管压迫综合征的患者诊断的准确度不断提升，术前清晰地显示血管与神经的空间位置关系至关重要。充分了解所有潜在的并发症，并且了解影像技术的最新进展，可以提高MVD作为颅神经血管压迫综合征治疗选择的安全性和有效性，有助于改善患者的预后和减少手术过程中的不良事件的发生。

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（收稿日期：2024-01-09） （本文编辑：马娇）