成人肠道套细胞淋巴瘤合并回盲型肠套叠一例

卢振如 王婷

摘要：肠道套细胞淋巴瘤合并肠套叠在国内外较为罕见，其临床表现缺乏特异性，CT和肠镜检查有助于诊断，需要与结直肠癌、克罗恩病及淋巴瘤的其他病理亚型相鉴别，确诊仍需依靠病理学检查。本文报道1例成人肠道套细胞淋巴瘤合并回盲型肠套叠病例，旨在提高临床及影像科医生对该病的认识。

关键词：套细胞淋巴瘤；肠套叠；CT；肠镜

中图分类号： R445.3  文献标识码： B  文章编号：1000-503X（2024）03-0458-04

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.15783

Intestinal Mantle Cell Lymphoma Complicated With Ileocecal Intussusception in Adults：Report of One Case

LU Zhenru WANG Ting2

1Department of Radiology，The Sixth Peoples Hospital of Chongqing，Chongqing 400060，China

2Department of Radiology，The First Medical Center of Chinese PLA General Hospital，Beijing 100853，China

Corresponding author：WANG Ting Tel：010-6693959 E-mail：wangtt127@163.com

ABSTRACT：Intestinal mantle cell lymphoma complicated with intussusception is rare in clinical practice，lacking specific clinical manifestations.CT and colonoscopy are helpful for the diagnosis of this disease，which need to be distinguished from colorectal cancer，Crohns disease，and other pathological subtypes of lymphoma.The diagnosis still needs to be confirmed by pathological examination.This paper reports a case of intestinal mantle cell lymphoma complicated with ileocecal intussusception in an adult，aiming to improve the clinical and imaging doctors understanding of this disease.

Key words：mantle cell lymphoma；intussusception；CT；colonoscopy

Acta Acad Med Sin，2024，46（3）：458-461

套细胞淋巴瘤是起源于淋巴滤泡套区的B细胞淋巴瘤，在淋巴瘤亚型中发生率低，占非霍奇金淋巴瘤的3%～10%［1］。世界卫生组织在2022年发布了第5版造血与淋巴组织肿瘤分类［2］，为医生提供了更为详尽和准确的肿瘤分类信息。现报道1例经病理证实的成人肠道套细胞淋巴瘤合并回盲型肠套叠病例，旨在提高临床及影像科医生对该病的认识。

1 临床资料

患者男，52岁，2021年1月因“腹痛、腹泻30 d”就诊于重庆市第六人民医院。体格检查未见明显异常。实验室检查示淋巴细胞比例0.19，C反应蛋白48.33 mg/L，血沉31 mm/h，糖类抗原125 53.30 U/mL，粪便隐血阳性（+）。腹盆腔CT平扫显示回肠末端套入盲肠，形成同心圆状靶征，密度均匀，平扫CT值约49 HU，病变段盲肠、升结肠长度约12 cm，肠腔狭窄，增强后动脉期、门静脉期、实质期病灶呈轻度均匀持续强化，周围脂肪间隙较清晰，肝门区、回盲部、肠系膜及腹膜后大血管旁见多发肿大的淋巴结，部分融合，较大者3.3 cm×2.1 cm，轻度均匀强化，包绕血管，脾脏增大（图1）。结肠镜下可见回肠末端、回盲部及升结肠多发大小不等的息肉样肿物，突出于黏膜表面，表面光滑、血管扩张，部分肠腔狭窄（图2）。活检HE染色结果示淋巴组织弥漫性增生，淋巴细胞小、圆，细胞外形较一致（图3）。免疫组织化学染色示CD20（+），CD5（+），CD10（-），CD23（-），CD43（+），Bcl-2（+），Bcl-6（部分+），CyclinD1（+），SOX-11（+），Ki-67（约20%+）。基因重排检测结果示B细胞IGH、IGK基因克隆性重排，T细胞TCRγ基因无克隆性重排。最终病理诊断为套细胞淋巴瘤。

2 讨论

胃肠道淋巴瘤是少见的消化道恶性肿瘤，占胃肠道恶性肿瘤1%～4%，最常累及胃（65%），其次是小肠（20%～30%）和结直肠（10%～20%）［3］。最常见的病理亚型是弥漫大B细胞淋巴瘤［3］，而套细胞淋巴瘤罕见，仅占原发性胃肠道淋巴瘤5%［4］。肠道套细胞淋巴瘤属于B细胞来源非霍奇金淋巴瘤，具有侵袭性淋巴瘤进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的双重特点［5］。好发于中老年男性，多因腹部症状就诊，且就诊时多为晚期，对常规治疗方案反应差，预后不良，5年生存率为10%，中位生存期为3～4年［6］。

本例患者为中年男性，以腹痛和腹泻就诊。CT表现为回肠末端、盲肠、升结肠的肠壁均匀性广泛增厚，套叠肠管呈靶征改变，且伴发腹腔内及腹膜后多发肿大淋巴结，部分融合，淋巴结分布范围超过病变肠管的引流区；增强扫描病变肠管及肿大淋巴结均呈轻度均匀持续强化。肠道淋巴瘤的不同病理亚型的好发部位略有不同［4］，套细胞淋巴瘤好发于升结肠和小肠，尤其是回肠和回盲部［7］，而滤泡性淋巴瘤好发于十二指肠和空肠，黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤好发于回肠［4］。本例患者病变肠管位于回肠末端，累及盲肠和升结肠，符合套细胞淋巴瘤的常见部位。Lo Re等［8］和于铭等［9］将肠道淋巴瘤的CT表型分为肠壁浸润/增厚型、肿块型、动脉瘤样扩张型和肠系膜淋巴结型，本例CT表现符合肠道淋巴瘤肠壁浸润型的影像学特点［10］，但需与结直肠癌、克罗恩病等疾病相鉴别。肠道淋巴瘤具有沿黏膜下层和固有肌层的长轴生长，其次向腔内、腔外浸润的特点，故受累范围通常较长［11］，本例受累节段从回肠末端延续至升结肠；而结直肠癌更易向腔外浆膜层浸润，因此累及肠段不如淋巴瘤长；克罗恩病虽然受累肠段较长，但常为多点发病、跳跃生长。结直肠癌起源于肠道黏膜上皮及腺体组织，血供丰富，增强CT多为中至重度强化，且瘤体易伴有出血、坏死而导致的密度不均；克罗恩病则呈分层样显著强化［12］；而肠道淋巴瘤由于肿瘤细胞排列紧密、间质成分少、新生血管细而少，因此呈轻中度强化且较少发生坏死、囊变等改变［13-15］，本例肠道病变增强CT呈轻度均匀强化。套细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞大量增殖，易发生黏膜下植物神经损伤，导致肠管相对柔软脆弱而发生瘤样扩张，同时，由于缺乏成纤维组织增生，导致肠壁牵拉收缩、肠腔狭窄和肠梗阻的发生概率较结直肠癌和克罗恩病低［11］。

结肠镜检查发现淋巴瘤样息肉病（lymphomatous polyposis，LP）为套细胞淋巴瘤的主要表现形式［16］，黏膜表面可见多发大小不等的扁平状隆起，直径为1 mm～4 cm，黏膜表面光滑，部分出现糜烂［17］。LP也可见于滤泡性淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤，但好发部位不同，滤泡性淋巴瘤的LP好发于空肠和十二指肠，黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤的LP好发于胃和结肠，而套细胞淋巴瘤的LP好发于回盲部［4］。本例患者结肠镜表现回肠末端、回盲部及升结肠多发大小不等的息肉样肿物，突出于黏膜表面。Chung等［6］总结了7例胃肠道套细胞淋巴瘤，认为当结肠镜检查发现回盲部或升结肠LP，CT检查表现为肠壁增厚或肿块，均匀强化，周围伴有多发淋巴结肿大和脾脏增大时，需考虑套细胞淋巴瘤的可能。

原发性胃肠道淋巴瘤晚期会出现广泛转移，与继发性胃肠道淋巴瘤难以区分［18］。但有学者认为无论是否存在淋巴结受累，只要病变主要累及胃肠道并出现胃肠道相关症状的淋巴瘤则诊断为原发性胃肠道淋巴瘤［19］。Wang等［20］、Lightner等［21］和于铭等［9］国内外学者报道的原发性肠道淋巴瘤病例中出现腹痛或以腹痛为首发症状者占59.3%～75.3%。因此，虽然本例病变肠管系膜引流区外伴有多发肿大淋巴结，但患者出现腹痛、腹泻症状，考虑原发性肠道套细胞淋巴瘤的可能性大。

无论是原发性或继发性肠道淋巴瘤，组织学类型及Lugano分期才是影响该病预后的关键因素［22］。由于套细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，确诊时多为晚期，化疗、手术或两者联合是最常用的治疗方案［23-24］。而CT扫描和结肠镜是肠道套细胞淋巴瘤诊断、分期、疗效评估、复发监测和并发症判定的重要手段［25］。本例患者化疗2个月后复查，肠道症状明显改善，CT检查提示套叠的肠管还纳，回盲部肿块、腹腔内及腹膜后淋巴结较治疗前明显减小。持续随访18个月，患者一般状态良好。鉴于套细胞淋巴瘤具有惰性的特点，对于其化疗效果需要更长时间的观察及更多数据的验证。

综上，肠道套细胞淋巴瘤为胃肠道淋巴瘤的少见病理类型，合并肠套叠更为罕见，提高对该病临床表现、CT影像特征以及结肠镜表现的认识，有助于早期明确诊断，以免延误诊治。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明 卢振如：撰写文稿；王婷：图像整理与修改

参 考 文 献

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（收稿日期：2023-08-07）