骶部硬脊膜动静脉瘘的诊断与治疗

侯继广 刘嘉 张昌伟 牛小东 任艳明 李进

【摘要】目的探討骶部硬脊膜动静脉瘘（DAVFs）的临床和影像学特征以及手术治疗效果，以此提高对该病的认识和正确地处理。方法回顾性分析四川大学华西医院神经外科2018年1月—2023年1月收治的15例骶部DAVFs患者的临床资料。术前均行脊髓核磁共振成像（MRI）检查，所有患者均行脊髓血管造影以明确诊断。治疗方式采用手术切除或者介入栓塞。结果临床症状主要表现为双下肢无力14例（93%）；肢体感觉障碍12例（80%）；大小便功能障碍13例（86%），腰部或双下肢疼痛2例（13%）。所有患者均成功进行脊髓血管造影（包括双侧髂内动脉）明确了诊断。所有瘘口均位于L5S3水平。手术治疗12例，介入栓塞3例。术后随访6～60个月（平均26.2个月）。症状改善13例（86%），稳定2例（14%），无症状加重患者。所有患者术后影像学检查未见残留或复发。结论骶部DAVFs临床少见，选择性脊髓血管造影必须包括双侧髂内动脉在内才能找到瘘口。术前MRI上发现腰骶段椎管内增粗的终丝静脉（FTV）是进一步确诊骶部DAVFs的重要依据。手术和介入对骶部DAVFs 的治疗均有良好的效果。

【关键词】硬脊膜动静脉瘘；骶部；脊髓血管造影；显微外科手术

【中图分类号】R651【文献标志码】A【文章编号】16727770（2024）02014605

Diagnosis and treatment of sacral dural arteriovenous fistulas HOU Jiguang， LIU Jia， ZHANG Changwei， et al. West China Hospital of Sichuan University/West China Clinical Medical College， Chengdu 610041， China

Corresponding author： LI Jin

Abstract： ObjectiveTo investigate the clinical and imaging features as well as surgical treatment outcomes of sacral dural arteriovenous fistulas（DAVFs）， in order to improve the understanding and proper management of the disease. MethodsThe clinical data of 15 patients with sacral DAVFs admitted to Department of Neurosurgery， West China Hospital， Sichuan University from January 2018 to January 2023 were analyzed retrospectively. All patients underwent magnetic resonance imaging（MRI） examination of the spinal cord before the operation， and all patients underwent spinal angiography for proper diagnosis. Surgical resection or interventional embolization were used for treatment. ResultsThe main clinical symptoms were weakness of both lower limbs in 14 cases（93%）， limb sensory disturbance in 12（80%）， urinary and bowel dysfunction in 13（86%）， and lumbar or lower limb pain in 2（13%）. All patients underwent spinal cord angiography（including bilateral internal iliac arteries） to confirm the diagnosis. The fistulas were located at the L5S3 level. Surgical treatment was performed in 12 cases and interventional embolization in 3. The patients were followed up for 6 to 60 months（mean 26.2 months）. The symptoms were improved in 13 cases（86%）. Two patients（14%） were stable， and no patients had worsening symptoms. No residual or recurrence was found in all patients by postoperative imaging examination. ConclusionsSacral DAVFs are rare in clinical practice. Selective spinal angiography must include bilateral internal iliac arteries to find the fistulas. The presence of dilated filum terminale veins（FTV） in the lumbosacral spinal canal on preoperative MRI  is an important basis for further diagnosis of sacral DAVFs. Both surgery and interventional therapy are effective for the treatment of sacral DAVFs.

Key words： spinal dural arteriovenous fistula; sacral; spinal angiography; microsurgery

脊髓硬脊膜動静脉瘘（dural arteriovenous fistulas，DAVFs） 是最为常见的脊髓血管畸形，约占所有脊髓血管畸形的80%［1］。脊髓DAVFs是指供应脊髓硬膜的动脉和脊髓的引流静脉发生了交联，导致高压的动脉血逆流进入脊髓静脉引起脊髓静脉高压，从而引起一系列相应的脊髓功能损伤的症状［23］。脊髓DAVFs临床症状主要表现为双下肢运动功能障碍、感觉异常和大小便功能障碍。由于该病起病隐匿，呈进展性加重，临床表现无特异性，因此容易漏诊和误诊［4］。脊髓DAVFs如能及时诊断和治疗，大部分患者可取得很好的疗效。一旦漏诊误诊，患者的病情可发展为不可逆的神经损伤，预后极差，因此该病的早期诊断和治疗极为重要［5］。脊髓DAVFs主要位于下胸段和腰段，位于骶部的DAVFs相对很少，约占所有脊髓DAVFs的9%［6］。由于骶部的特殊解剖和血液供应，发生于该处的DAVFs有其独特之处［78］。因此本研究回顾性分析2018年1月—2023年1月四川大学华西医院神经外科收治的15例骶部DAVFs患者的临床资料，总结其临床和影像特征以及手术治疗的效果，旨在对该病的诊断和治疗提供帮助。

1资料与方法

1.1一般资料共收治15例骶部DAVFs患者，占同期所有脊髓DVAFs患者的9.3%（15/162）；其中男11例，女4例；年龄25～73岁，平均53.2岁；病程1～96个月，平均15.1个月。所有患者的临床及影像学资料均被收集整理，并进行分析评估。所有患者或家属均签署知情同意书，本研究通过四川大学华西医院医学伦理委员会审批。

1.2影像学检查所有患者均行胸腰段脊髓的核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查，包括T1、T2、T1增强和脊髓磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）检查。 选择性脊髓血管造影包括了所有肋间动脉和腰动脉以及双侧髂内动脉和骶正中动脉（middle sacral artery，MSA）。脊髓血管造影确定瘘口的位置、供血动脉及引流静脉的情况。

1.3治疗方法经过专业组讨论后决定选择手术或介入治疗。手术切除瘘口12例，介入3例。手术采取俯卧位，术前采用C臂定位后，常规后正中入路，半椎板或全椎板（术后回复椎板）入路。切开硬膜，分离神经根，找到粗大的引流静脉，然后沿着引流静脉找到瘘口（位于神经根出口处硬膜上），予以电凝切断。然后牵开硬脊膜，在硬脊膜外表面寻找供应瘘口的小供血动脉，并予以电凝，严密缝合硬脊膜，逐层关闭切口。介入治疗将微导管超选至瘘口处，Onyx胶注入栓塞瘘口及近端的引流静脉。

1.4疗效评价采用改良的Aminof和Logue量表（AminofLogue Scale，ALS） 来评价患者术前术后及随访的脊髓功能。主要包括肢体步态（G：05），大小便功能（M：13；D：13）。分值越高，说明脊髓功能损伤更严重。术后ALS评分减少，说明有提高；没有变化，说明稳定；分值增加，表明症状加重。

1.5随访所有患者术后1个月、3个月、6个月、1年、3年、5年进行ALS评估及脊髓MRI检查。主要了解患者肢体运动及大小便功能的恢复情况。MRI主要了解脊髓水肿及流空等影像学的变化情况。

2结果

2.1一般情况共15例骶部DAVFs患者，临床症状主要表现为双下肢无力14例（93%）；肢体感觉障碍12例（80%）；大小便功能障碍13例（86%）；腰部或双下肢疼痛2例（13%）。

2.2影像学特征

2.2.1MRI检查T2像上所有患者均显示脊髓中心高信号（水肿），均波及脊髓圆锥；水肿长度1～6节段（平均2.3个节段）。T1增强显示10个患者（67%）脊髓圆锥处有不同程度的强化。所有患者T2像上脊髓表面出现不同程度的血管流空，并且腰骶段椎管内可见增粗的终丝静脉（filum terminale veins， FTV），特别是增强的MRA能清晰地显示 FTV的走形情况（图 1）。

2.2.2血管造影检查所有患者均一次性完成脊髓数字化减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查并发现病变。其中瘘口位于L5水平 3例，S1水平9例，S2水平2例，S3水平1例。骶外侧动脉（lateral sacral artery，LSA）供血14例，其中右侧LSA供血7例；左侧LSA供血6例；双侧LSA供血1例。MSA供血 1例（图2）。

2.3手术疗效手术治疗12例，介入栓塞3例。所有手术患者均成功找到瘘口并予以切除。3例介入患者均完全栓塞瘘口。术后1例患者伤口脑脊液漏，经处理后好转。

2.4术后随访术后随访6～60个月（平均26.2个月），症状改善13例（86%）；稳定2例（14%），无症状加重患者。术后双下肢仍然麻木患者6例（40%）。13例术前大小便功能障碍患者术后8例（62%）明显好转，剩余5例（38%）大小便仍有一定困难。术后MRI复查14例患者脊髓水肿及流空消失，1例患者脊髓仍有部分水肿。术后所有患者均行DSA复查，未见瘘残留或复发。

3讨论

脊髓DAVFs临床上相对少见，每年发生率约为5～10/100万［9］。但是脊髓DAVFs又是最常见的脊髓血管畸形，约占所有脊髓血管畸形的80%［10］。脊髓DAVFs是脊髓硬脊膜动脉和根髓静脉之间形成了异常的交通。由于引流静脉和脊髓冠状静脉丛相通，因此高压的动脉直接流入静脉内，导致脊髓内静脉血管扩张和组织压升高，造成脊髓淤血、水肿甚至坏死，引起严重的神经功能障碍［67］。脊髓DAVFs的病因不清楚，多认为是获得性的。外伤、感染、手术等均可导致该病的发生［11］。脊髓DAVFs多见于中老年男性，起病隐匿，缓慢进展。脊髓DAVFs 主要位于下胸段和腰段，骶部DAVFs相对少见，占所有脊髓DAVFs的9%［12］。四川大学华西医院治疗的脊髓DAVFs 患者中，骶部DAVFs占9.2%。由于骶部DAVFs供血动脉主要来源于LSA和MSA，瘘口主要位于骶管内，因此在临床诊断和治疗方面和胸腰段的DAVFs相比，有其特殊性［13］。

脊髓DAVFs起病隐匿，早期主要表现为下肢感觉运动障碍，大小便困难，腰背部疼痛等。隨着疾病的进展，这些症状逐渐加重，到疾病后期出现不能行走和大小便失禁。据Essibayi等［1］的研究显示，患者明确诊断时，下肢无力发生率92％，麻木发生率65％，病程平均为19个月，部分患者完全瘫痪伴大小便失禁。由于该病症状没有特异性，因此容易误诊为脊髓炎、脊髓肿瘤、椎间盘突出、骨质增生等，部分患者更是接受了其他手术治疗［14］。这不仅延误了手术的时机，更是给患者造成了巨大的伤害。由于长期的静脉高压导致脊髓水肿、缺血甚至坏死，导致脊髓出现了不可逆的损伤。即使后期消除了病变，患者恢复都极为困难［15］。所以脊髓DAVFs的早期诊断极为重要，因为早期正确诊断与及时治疗可使大多数患者达到完全治愈。

骶部DAVFs由于发生率低，加上该部位解剖复杂，因此对其诊断具有相当大的难度［8］。与其他部位的DAVFs相比，骶部DAVFs症状并无特异性。在脊髓DAVFs的早期诊断中，脊髓MRI具有重要的作用。T2像上主要表现为髓内高信号（脊髓水肿）、脊髓表面血管流空和髓内的增强，其中增粗的髓周静脉的出现显示脊髓内的静脉高压。然而这些MRI特征对于骶部DAVFs的诊断并无特异性［1213］。研究显示，MRI上腰骶段椎管内硬膜下增粗的FTV是诊断骶部DAVFs的特异性标志［8］。在T2像上，可以看见一根粗大的引流静脉，从骶管一直向上引流到脊髓圆锥，并汇入脊髓前静脉［2］。FTV是脊髓前静脉的连续，也是L2以下区域唯一的纵向引流静脉。因此可以说增粗扭曲的FTV是诊断骶部DAVFs 的重要标志［16］。Gioppo等［8］报道了13例骶部DAVFs 患者，所有患者MRI上都发现了增粗的FTV。Jablawi等［12］的研究显示，L5水平以下的脊髓DAVFs，有60%患者MRI上有增粗的FTV，进一步证实了扩张的FTV与腰骶部DAVFs的相关性。在本研究中，所有患者T2像上均出现了增粗扭曲的FTV。特别是增强MRA能更清楚地显示增粗的FTV及走形，对骶部DAVFs的诊断具有重要的提示［17］。因此当看到MRI影像学上有这些明确的特征，特别是看到增粗的FTV时，一定要想到骶部DAVFs的可能，进一步行相关的检查。

一旦MRI上怀疑脊髓DAVFs，就需要行脊髓血管造影检查，脊髓DSA仍然是诊断脊髓DAVFs的金标准［14，18］。脊髓DSA能明确瘘的供血动脉和引流静脉，瘘口的具体位置。对于常规的脊髓DSA，一般不行双侧髂内动脉造影。但是对于MRI高度怀疑骶部DAVFs，双侧髂内动脉造影是必须的。先行髂内动脉造影不但能很快发现病变，还能减少术中过多的操作以及过多的射线辐射［8］。骶部DAVFs的供血主要来源于LSA，MSA相对较少［18］。由于骶部DAVFs有双侧动脉供血的可能，因此造影的时候仍需进行双侧的髂内动脉造影［1921］。

脊髓DAVFs一旦确诊，均应尽早治疗。目前该病的治疗方法有手术切除和介入栓塞。手术切除瘘口操作简单：沿着增粗的引流静脉找到瘘口，并轻松切除瘘口，对硬脊膜上的小的硬脊膜供血动脉也一并处理［21］。手术切除病变基本没有复发，后期效果好。对于骶部DAVFs，由于瘘口位置低（L5S2），骶管内马尾神经分布密集，与血管交错密布，需要仔细分离神经根，找到粗大的引流静脉，然后沿着引流静脉逆向到达静脉硬脊膜出口处，找到瘘口，并予以电凝切断。手术简单易行，关键是术中准确地找到瘘口［1921］。因此，术前需要仔细阅读影像学图片，术中仔细分离找到瘘口。介入栓塞是治疗脊髓DAVFs的另外一种重要的方法。 介入栓塞治疗的要点是微导管尽量接近瘘口，Onyx胶注入瘘口及近端引流静脉［2223］。由于骶部DAVFs的供血动脉不会发出供应脊髓的血管，并且引流静脉通常在骶管内向上引流很长的距离，因此栓塞剂即使进入引流静脉近端一段距离，也不会引起脊髓静脉的引流障碍。介入栓塞治疗骶部DAVFs手术创伤小，但是容易复发。主要原因还是该部位有丰富的侧支吻合，栓塞未能完全闭塞瘘口［2223］。本研究15例患者，12例行了手术切除，3例行了介入栓塞。所有患者均恢复较好，没有术后症状加重的患者，术后复查也未见残留或复发。因此介入和手术对骶部DAVFs的治疗均有良好的效果［5，2123］。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。

［参 考  文  献］

［1］Essibayi MA，Srinivasan VM，Catapano JS，et al.Spinal dorsal intradural arteriovenous fistulas：natural history，imaging，and management［J］.Neurology，2023，101（12）：524535.

［2］Sturiale CL，Auricchio AM，Valente I，et al.Spinal dural arteriovenous fistulas：a retrospective analysis of prognostic factors and longterm clinical outcomes in the light of the recent diagnostic and technical refinements［J］.Acta Neurochir Suppl，2023，135：223230.

［3］Brinjikji W，Colombo E，Cloft HJ，et al.Clinical and imaging characteristics of spinal dural arteriovenous fistulas and spinal epidural arteriovenous fistulas［J］.Neurosurgery，2021，88（3）：666673.

［4］Peng YH，Ren YM，Hou JG，et al.Clinical outcomes and prognostic factors in the surgical treatment of spinal dural arteriovenous fistulas：a retrospective study of 118 patients［J］.Sci Rep，2023，13（1）：18266.

［5］Goyal A，Cesare J，Lu VM，et al.Outcomes following surgical versus endovascular treatment of spinal dural arteriovenous fistula：a systematic review and metaanalysis［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2019，90（10）：11391146.

［6］Oh Y，Heo Y，Jeon SR，et al.Microsurgery versus endovascular treatmentwhich is adequate for initial treatment of spinal dural arteriovenous fistula：a case series［J］.Neurospine，2021，18（2）：344354.

［7］Takahashi K，Matsumoto Y，Nagata Y，et al.The shunt point of the sacral dural arteriovenous fistula：a case report and literature review［J］.World Neurosurg，2020，143：518526.

［8］Gioppo A，Faragò G，Giannitto C，et al.Sacral dural arteriovenous fistulas：a diagnostic and therapeutic challengesinglecentre experience of 13 cases and review of the literature［J］.J Neurointerv Surg，2018，10（4）：415421.

［9］Alkhaibary A，Alharbi A，Alnefaie N，et al.Spinal dural arteriovenous fistula：a comprehensive review of the history，classification systems，management，and prognosis［J］.Chin Neurosurg J，2024，10（1）：2.

［10］Moosavi A，Kalapos P，Church EW，et al.Localization of spinal dural arteriovenous fistulas from the spatial relationships of perimedullary vessels on standard MRI［J］.J Neurosurg Spine，2023，40（3）：389394.

［11］Msheik A，Al Mokdad Z，Gerges T，et al.Spinal dural arteriovenous fistula：insights into operative management［J］.Cureus，2023，15（5）：e38448.

［12］Jablawi F，Nikoubashman O，Schubert GA，et al.Clinical and radiologic characteristics of deep lumbosacral dural arteriovenous fistulas［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2018，39（2）：392398.

［13］Domingo RA，De Biase G，Navarro R，et al.Clinical and radiographic characteristics of sacral arteriovenous fistulas：a multicenter experience［J］.J Neurosurg Spine，2022，36（3）：487497.

［14］Devalckeneer A，Bourgeois P，Caudron Y，et al.Surgical evolution in spinal dural arteriovenous fistula treatment—a 7 years monocentric experience［J］.Neurosurg Rev，2023，46（1）：225.

［15］Singh K，Zaben M，Manivannan S，et al.Endovascular and surgical obliteration rates of spinal dural arteriovenous fistulae：a single UK Centre experience［J］.Br J Neurosurg，2023，37（6）：16131618.

［16］Brinjikji W，Hilditch CA，Morris JM，et al.Dilated vein of the Filum Terminale on MRI：a marker for deep lumbar and sacral dural and epidural arteriovenous fistulas［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2018，39（10）：19531956.

［17］Lindenholz A，TerBrugge KG，van Dijk JMC，et al.The accuracy and utility of contrastenhanced MR angiography for localization of spinal dural arteriovenous fistulas：the Toronto experience［J］.Eur Radiol，2014，24（11）：28852894.

［18］Mull M，Schubert GA，Obersheimer J，et al.Unique angioarchitecture of sacral dural arteriovenous fistula［J］.World Neurosurg，2020，133：2528.

［19］Xu CH，Lu X，Niu XD，et al.Sacral dural arteriovenous fistula supplied by bilateral lateral sacral arteries：case report and literature review［J］.Br J Neurosurg，2023，37（6）：17971800.

［20］Zhu JY，Zhu WS，Li MH，et al.MRI characteristics of lumbosacral dural arteriovenous fistulas［J］.Front Neurol，2023，14：1157902.

［21］Ren YM，Liu H，Chen TY，et al.Successful management of sacral dural arteriovenous fistulas：a case series and literature review［J］.World Neurosurg，2019，126：164170.

［22］Kirsch M，BergDammer E，Musahl C，et al.Endovascular management of spinal dural arteriovenous fistulas in 78 patients［J］.Neuroradiology，2013，55（3）：337343.

［23］Porwal MH，Tutton S，Sinson GP，et al.Endovascular treatment of a sacral dural arteriovenous fistula［J］.BMJ Case Rep，2021，14（2）：e239256.