喉返神经神经鞘瘤一例

陈晨 宋斌

病人,女性,67岁。因胸部CT检查发现上纵隔肿物3天于2022年12月14日入院。无声音嘶哑,无饮水呛咳,无手脚麻木。体格检查:头后仰,吞咽时左侧颈部靠近左侧锁骨头处可扪及一约3 cm×4 cm大小肿物,质硬、边界欠清、活动度一般、无压痛。辅助检查:甲状腺功能 FT3、FT4、TSH、TPOAb、TGAb正常,PTH 正常,肿瘤标志物全套(女性)正常。B超检查:提示甲状腺左叶下极后方低回声团,不排除来源于甲状旁腺(图1)。甲状腺CT平扫检查:提示甲状腺左侧叶下缘占位,与邻近食管分界不清(图2),胸部CT增强检查,提示食管上段占位伴中度均匀强化,考虑肿瘤性病变。胃镜检查提示食管黏膜光滑,色泽正常,无出血糜烂。动态喉镜检查提示双侧声带正常。入院诊断:左侧颈部肿物:甲状腺左叶肿物,左下甲状旁腺肿瘤。术中所见:甲状腺左叶下极下方可触及一约3.0 cm×4.0 cm大小肿物,质硬、与周围组织粘连,双侧甲状腺未触及明显结节,肿块周围可及肿大淋巴结。紧贴肿瘤表面切除,见肿瘤后方与食管粘连明显,切除后见食管浆膜层部分缺损,予以3-0微乔线修补,探查未见喉返神经,继续向上探查,在甲状腺左叶后方可见远端喉返神经断端,仔细探查近端喉返神经见缺损约2 cm,难以吻合。术中快速冰冻病理检查:标本镜下见主要为纤维组织伴淋巴细胞浸润,待常规。术后大体标本切片见图3。石蜡切片检查:(左颈部)神经鞘瘤,免疫组化:PCK(-)、SMA(-)、Desmin (+)、S-100(+)、Vimentin(+)、CD34(-)、NSE(+)、 Ki67 Li约3%(图4)。术后病人出现声音嘶哑。

图1 超声检查所见

图2 CT平扫所见

图3 标本切开后所见

图4 免疫组化所见S-100(+)(SP×100)

讨论神经鞘瘤为原发于周围神经雪旺细胞的良性肿瘤,恶变极少,生长缓慢[1],颈部是最好发的部位,发病率占全身神经鞘瘤的25%～45%[2],可发生于颈部的任何神经,以迷走神经、交感神经多见,来源于喉返神经极其罕见[3]。国内报到来源喉返神经病例不到10例,多系个案报道。

其术前诊断较困难,主要依靠临床表现和影像学检查。神经鞘瘤虽不侵犯神经,随着长大可引起神经受卡压,可与神经干直接相连,形成超声下的“鼠尾征象”,成为了高频超声鉴别神经鞘瘤引发周围神经病变的重要特征之一,根据这一特征,可通过高频超声检查确定损伤神经的具体部位、受卡压程度等[4]。但颈部结构复杂,难以显示鼠尾征,必要时可通过超声引导下穿刺活检病理结果确诊[5]。有研究表明,超声引导穿刺活检检出率仅为20%～25%,不推荐常规行超声定位穿刺活检[6],本例病人术前也未行穿刺活检,诊断依旧需要行术后免疫组化病理检查,S-100作为分子标志物在鉴别诊断神经系统肿瘤方面有较为成熟的研究,通常用于检测神经系统肿瘤中神经嵴的分化,本病人术后免疫组化S-100(+)确诊。

临床上根据肿瘤与神经关系可将神经鞘瘤分为:(1)中心型:肿瘤源于神经束上鞘膜,位于神经纤维之间;(2)边缘型:肿瘤位于神经外膜下,打开神经外膜即可见到肿瘤,挤压肿瘤可以挤出[7]。本例为中心型,由于对该类病人缺乏认识,术中切除肿瘤后探查喉返神经方知神经已经离断,可见其手术难度。因此,术前明确诊断利于与病人就手术风险进行沟通,术中出现神经离断后,术后也需反复告知沟通,减少术后不必要风险。有研究表明,离断后予以吻合,可明显改善病人术后功能[8]。术中如有喉返神经探测仪,其损伤可能性会减小。

神经鞘瘤手术治疗的难点是既要完整切除肿瘤,又要避免神经功能损伤。对术前明确诊断的病人,术前充分告知,术中细心解剖,如出现喉返神经离断予以断端吻合,术后营养神经治疗,最大限度保留及改善喉返神经功能