从1 则验案浅析Meige 综合征的中医病名及病机

★ 陆素琴 张季萍 陆淑萍（镇江市中医院 江苏 镇江 212000）

Meige 综合征是一种以眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍为特征的神经系统疾病，可伴有面肌、口、颌、舌、咽和颈肌的复杂运动。目前该病治疗方法包括药物治疗、A 型肉毒杆菌毒素局部注射和手术治疗，其中局部注射A 型肉毒素公认最佳，但其疗效短暂且易发生不良反应和并发症，使得西医治疗存在很大的局限性与非特异性。笔者在2017 年12 月—2018 年2 月诊治l 例Meige 综合征，在中医学“瞤瘛”范畴，从肝脾立足辨证施治，收到较好的治疗效果，现报道如下。

1 病历摘要

患者石某，男，1988 年12 月（戊辰年）生，镇江人，未婚，银行职员。患者长期用眼后感到双眼疲劳干涩。2017 年年初因工作突然变动自觉压力较大，逐渐出现双眼不能协调动作，一有压力，眼睛便不能自如睁开。2 月初因左眼抽动不适至本地某三甲医院眼科、神经内科就诊，先后诊断为“屈光不正”“锥体外系病变”，予验光配镜及口服氯硝西泮治疗。2 月27 日又因失恋情志不畅导致双眼睁开困难加重，遂至上海市某院门诊。查体：双眼睑有痉挛，余无异常，查头颅MRTA 无异常。诊断为“眼睑痉挛”，予阿力哌唑、帕罗西汀口服，症状在5 月份好转。自行停药后症状复发并较前加重，出现双眼不自主闭紧，不自主咀嚼运动，时有眼闭、皱眉症状伴歕鼻动作及口角左右扭动（向左多见）。6 月26 日又至上海另一医院就诊，诊断为“抽动障碍”，予利培酮口服，每5 天加量，效果不明显。7月17日至该院复诊，予BTX-A治疗。治疗后眼周、颌部症状有改善，但仍有挤眉弄眼，左眼睑、面部及口角皮肤抽搐频作，时有咧嘴咬牙样动作。9 月11 日至该院复诊，加服阿力哌唑、帕罗西汀，抗焦虑及肌松剂处理。

2017 年12 月22 日到我院中医门诊求治。刻下：双眼仍不自主闭眼、蹙眉、挤眼、耸鼻、张口困难、睁眼时咬牙，打哈欠时上症减轻，双眼干涩，以晨起明显，偶有疼痛，手足无抽动，白天精神较差，易疲劳，纳谷可，夜寐安，大小便尚可，舌暗红苔少，脉沉迟。既往史：幼年患抽动症史，右髌骨骨折手术史，否认其他病史，无药物过敏史。中医诊断：瞤瘛（阴虚风动证），治以滋阴养血、平肝息风。拟以三甲复脉汤合升降散：川桂枝9 g，炒白芍30 g，生牡蛎15 g，生龟板10 g，制鳖甲24 g，麦冬15 g，玄参20 g，全蝎3 g，蜈蚣1 条，制僵蚕10 g，乌梢蛇10 g，鸡血藤30 g，片姜黄15 g，蝉衣6 g，制大黄3 g，炙甘草10 g，石斛20 g，菊花15 g，葛根30 g，醋柴胡6 g。10 剂，每日1 剂，水煎后分2 次服用。

2018 年1 月3 日二诊，症情明显好转，双眼不自主闭合减轻，但感眉心和上颚时有紧缩感，伴不能自主张口，纳可，二便调，舌红苔薄白，脉沉，上方加生龟板5 g。14 剂，用法同前。

2018 年1 月17 日三诊，患者诉眉心和上颚时有紧缩感及不能自主张口，晨起症状有所缓解，但过后恢复如初，不自主闭眼未反复，心情较前轻松，有恢复工作想法，舌脉同前。上方去乌梢蛇，14 剂。

2018 年2 月2 日四诊，眉心和上颚时有紧缩感及不能自主张口缓解期时间延长，但感眼睛干涩，舌红苔薄白，守方续进14 剂。

2018 年2 月18 日五诊，近来两颊紧绷感偶有缓解，而后如前，偶有干呕，眼睛仍干涩，大便溏薄，舌质红苔薄腻，脉濡，予参苓白术散健脾祛湿，14 剂。

2018 年3 月4 日六诊，患者诉双眼基本可以自主睁闭，眉心和上颚紧缩感减轻，不能自主张口持续时间较短，疲劳感明显好转，大便正常，舌质淡红苔薄白，脉细。予六君子汤健脾善后。随访2 年症情未有反复，并已经娶妻生子。

2 讨论

Meige 综合征又称眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍综合征，1910 年由法国神经病学家Henry Meige 首次报告。Meige 综合征缓慢起病，发病前多有眼部干涩、畏光等不适，眼睑痉挛常为最早表现，在一段时间内扩散到其他颅骨和颅外肌肉［1-2］，可导致张口困难、构音障碍等。上述症状在疲劳、紧张时加重，在打哈欠、吹口哨、触摸颌面部某位点及睡眠时可缓解，即“感觉诡计”（sensory trick）现象［3］。Meige 综合征目前还没有诊断的金标准，口颌症状（张口困难、下颌张开痉挛、嘴唇紧绷等）和眼睑痉挛两大病理性特征仍为重要的第一手临床指标［4］，结合Tricks 现象可诊断本病［5］。

2.1 中医病名

中医学至今对此并无对应病名，关于相似症状，明代傅仁宇《审视瑶函》中称“胞轮振跳”“脾轮振跳”，清代黄庭镜《目经大成》中称“目瞤”［6］，但其描述症状均局限在眼睑痉挛症状，不包含口下颌部肌张力障碍，故此病名不够确切。

另有学者将此病归属于“痉证”范畴［7-8］。“痉证”最早记载于《五十二病方》，《内经》已使用风痉、柔痉分类命名，《金匮要略》亦有刚痉、柔痉之分。《灵枢·热病》中曰：“热而痉者死。腰折，瘛疭，齿噤齘也。”《诸病源候论·风痉候》中曰：“风痉者，口噤不开，背强而直。”《妇人大全良方·妊娠风痉方论第二》中曰：“发则口噤背强，名之曰痉。”《医学传心录》中曰：“痉症者，颈项牵急，腰背反张，如鸟之张翅，故名痉痓。”可见“痉证”以口噤、齿齘、背强、腰折、瘛疭、腰背反张等为主要表现。《说文·疒部》也说：“痉，强急也。”《玉篇·疒部》中曰：“痉，风强病也。”强调了痉是具有筋脉肌肉强直特点的疾病［9］。当今中医认为痉是由筋脉失养所引起的以项背强急、四肢抽搐，甚至角弓反张为主要特征的临床常见病［10］。显然这与Meige 综合征病变仅仅限于眼睑痉挛和口下颌部肌张力障碍不完全相符合。

清代以前“瘛”与“痉”常常混用，直到清代吴鞠通在《温病条辨·痉病瘛病总论》中才阐明“痉”与“瘛”的不同［11］。其曰：“痉者，强直之谓，后人所谓角弓反张，古人所谓痉也。瘛者，蠕动引缩之谓，后人所谓抽掣、抽搦，古人所谓瘛也。”成无己在《伤寒明理论·卷中·瘛疭》中指出：“瘛者筋脉急也，疭者筋脉缓也，急者则引而缩，缓者则纵而伸，或缩或伸，动而不止者，名曰瘛疭，俗谓之搐者是也。”［12］清代张璐《张氏医通》说：“瘈者，筋脉拘急也，疭者，筋脉驰纵也，俗谓之抽。”“瘛”之抽掣、抽搦与Meige 综合征眼睑和口下颌部肌张力障碍表现相符，但“瘛”不局限颜面，也可在四肢躯干。《张氏医通》曰：“瘛疭则手足牵引而或伸或屈。”故“瘛疭”尚不能准确对应Meige 综合征。《素问·气交变大论》中曰：“筋骨并辟，肉瞤瘛，目视䀮䀮。”《素问·至真要大论》中曰：“厥气上行，面如浮埃，目乃瞤瘛。”其中“瞤”在《说文》中意为“目动也，眼皮跳动；肌肉掣动、颤动； 眨眼”。清代汪琥 《伤寒论辨证广注》明确说：“筋惕肉瞤，其筋则惕惕然而跳，肉瞤瞤然而动。”可见，“瞤”字狭义指眼肌痉挛，广义指肌肉掣动，且“瞤瘛”所述之“目视䀮䀮”与Meige 综合征因不能控制的频繁眨眼并伴有眼睑张开抑制所导致的功能性盲完全符合。综上所述，“瞤瘛”作为Meige 综合征的中医诊断较为妥当。

2.2 病因病机

《灵枢·经脉》中曰：“肝足厥阴之脉……夹胃，属肝，络胆……循喉咙之后，上入颃颡，连目系，上出额……其支者，从目系下颊里，环唇内。”Meige综合征病变部位局限在眼睑、口颌肌肉，与肝经在颜面部的循行路径一致；瘈者，筋脉拘急，肝又主筋，故Meige 综合征与肝（筋）相关。Meige 综合征以肌张力障碍为特征，《素问·五脏生成》说：“脾主运化水谷之精，以生养肌肉，故主肉。”《银海精微》说：“脾属土，曰肉轮。在眼为上下胞睑。”由此可见，该病又责之于脾（肉）。《证治准绳·七窍门》说：“谓目睥不待人之开合而自牵拽振跳也，乃气分之病，属肝脾二经络牵拽振跳也。”瞤瘛之疾，病在肝（筋）、脾（肉）。

《素问·至真要大论》云：“诸风掉眩，皆属于肝。”清代刘松峰在《松峰说疫·瘛疭》中记载：“瘛疭之类，此症多属于风，风主动摇也，而致此之由不一。”［12］近代涂蔚生的《推拿抉微》说：“风在筋，抽掣者，为肝风也。”宋代陈无择在《三因极一病证方论》中明确提出瘛的病机是“筋无所营”。《温病条辨》曰：“热邪就羁，吸烁真阴……神倦瘛瘲。”华岫云在《临证指南医案》按语中注解：“肝阴不足，血燥生热，热则风阳上升，窍络阻塞，头目不清，眩晕跌仆，甚则瘈疭痉厥矣。”相关文献均指出阴血亏虚，肝失所养，虚风内动，上犯清空，导致瞤瘛发生，而阴血亏虚者常缘于忧思过虑、久视过劳、睡眠不足、郁怒伤肝、情志不遂等因素［7］。

此验案患者以眼部不适起病，逐渐演变为眼肌痉挛、张口困难，结合打哈欠时症状减轻的Tricks现象，Meige 综合征诊断明确，归属于中医学“瞤瘛”范畴。患者出生于六戊赫曦之岁，素体火旺，加之情志不畅，肝气郁结，化火灼阴，木胜土郁，健运失司，气血乏源，营阴不足，虚风上扰，病发“瞤瘛”。拟三甲复脉汤合升降散，佐以虫类药以滋阴养血、平肝息风。三甲复脉汤由炙甘草汤化裁而来，出自《温病条辨》，能滋养下焦之元阴而镇摄上焦之阳亢，育阴潜阳，平肝息风。升降散在清代医家杨栗山所著《伤寒温疫条辨》中录入，以僵蚕、蝉蜕升阳中之清阳；姜黄、大黄降阴中之浊阴，升降同施，宣通气机，调畅气血，宣散郁火；“草木不能建功，故必借虫蚁入络搜剔络内久踞之邪”［13］，方中配入全蝎、蜈蚣、乌梢蛇、僵蚕搜风止掣，全方共奏滋阴潜阳、息风止掣之功。

总之，Meige 综合征是罕见的神经系统疾病，发病率仅为0. 0016‰［14］，平均发病年龄60 岁，且女性发病率是男性的1.5～2 倍［5］，迄今为止病因和发病机制尚不清楚，西医亦无特效治疗手段。中医病名“瞤瘛”更加贴切，病在肝（筋）脾（肉），阴虚血少、肝风上扰是其最常见的病机，滋阴养血、平肝息风可取得良效。此外，还需做好调节情志，起居有节等生活调摄，促进疾病康复，减少疾病复发率。