Darrier-Roussy型结节病1例

郭润,王俊慧,张玲,汪芸,徐晨琛

［作者单位］1.中国中医科学院广安门医院皮肤科,北京 100053;2.中国中医科学院广安门医院病理科,北京 100053

1 临床资料

患者女,69岁,四肢皮疹不伴痛痒1个月。患者1个月前无明显诱因于前臂及膝关节部出现暗红色结节,无明显自觉症状,无破溃。外院就诊,考虑“皮肤软组织感染?血管炎?”,予抗生素治疗,效果不佳。为求进一步诊治来本院。患者既往有高血压病史,否认遗传疾病病史,家族成员中无类似疾病患者。体检:生命体征平稳,各系统检查未见异常,全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科情况:双前臂伸侧及膝关节大小不等暗红色皮下结节,触之质地略硬,活动度差,境界尚清,皮温轻度升高(图1a～1b)。实验室检查中肝功能:谷草转氨酶37.4U/L(13～35 U/L),谷草/谷丙2.31(0.75～1.25);血脂:总胆固醇5.38 mmol/L(<5.2 mmol/L),甘油三酯2.99 mmol/L(0.56～1.7 mmol/L),低密度脂蛋白3.69 mmol/L(<3.3 mmol/L);高敏C反应蛋白5.66 mg/L(0～3 mg/L);风湿结缔组织抗体谱:抗Ro-52抗体(2+);血常规、肾功能、血沉、类风湿因子、IgA、IgM、IgG及补体未见异常。左前臂皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮中下部多个上皮样细胞团块浸润,可见多核巨细胞,境界清楚,周围有少量淋巴细胞浸润,中央未见干酪样坏死,部分团块呈裸结节(图2)。抗酸染色(图3a～3b)、PAS染色(图3c～3d)均阴性。结合临床诊断为:皮下结节型结节病。进一步查胸部高分辨CT:双肺多发微小结节,纵膈多发淋巴结肿大。结核菌素试验阴性,并排除结核感染。患者被转诊到呼吸科进一步治疗。

图1a～1b 双前臂伸侧及膝关节部暗红色深在性结节

×20;×50;×20;×50

2 讨论

结节病是一种病因不明的系统性肉芽肿性疾病[1]。约有1/3的患者出现皮肤损害,并可能是该病首发或唯一的临床表现。结节病皮损表现多样,变异性大,需根据组织病理学检查进行诊断。病理以非干酪样坏死的上皮样肉芽肿为特征,周围通常无淋巴细胞性炎症,即“裸结节”。皮下结节型是结节病的一种少见类型[2],又称为Darrier-Roussy型,皮损表现为坚实的结节,无痛,可移动。病变局限于皮下组织,无表皮改变[1]。此型常伴有全身系统损害[2],因此,在皮肤病理学检查基础上,应完善肺部、淋巴结、心脏等全面系统评估。有90%结节病患者出现肺部病变[1],其中肺内结节病Ⅰ期可在2年内自行消退的占80%,Ⅱ期病变2年内自行消退占30%～65%,Ⅲ期患者出现肺纤维化,预后最差[3]。

本例为中老年女性患者,皮肤组织病理学符合结节病改变。肺部高分辨CT符合结节病(Ⅱ期)CT改变。排除结核、寻常狼疮等,诊断为皮下结节型结节病。本病目前尚无特效疗法,需根据疾病严重程度和进展情况决定治疗方案,部分患者可自行缓解[4]。一般处于进展期、皮损分布广泛的损容性皮损应给予积极系统治疗[5],糖皮质激素是首选治疗药物,也可联用免疫抑制剂。对慢性结节病的皮肤损害,可以服用氯喹或羟氯喹[3]。肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)在肉芽肿形成中具有重要作用,越来越多的报道使用TNF抑制剂有效治疗本病[6]。

结合本例病例,以皮下结节为首诊表现的结节病患者,应注意结合影像学等系统检查,全面评估病情,对疾病治疗和预后起到积极指导作用。