慢性单纯性苔藓相关性获得性弹性组织变性血管瘤样改变1例国内首报

贾红侠,冉立伟

［作者单位］首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科,北京 100043

慢性单纯性苔藓相关性获得性弹性组织变性血管瘤样改变临床罕见。迄今为止,国外文献罕有报道[1],国内未见文献报道。本文报道1例慢性单纯性苔藓相关性获得性弹性组织变性血管瘤样改变,分析其临床表现、组织病理学特点并复习相关文献。

1 临床资料

患者男,91岁,左髋部皮疹缓慢增大不伴痛痒4年余。4余年前,患者发现左髋部无明显诱因出现蚕豆大片状红斑,无明显自觉症状,未予重视,之后皮疹逐渐缓慢扩大、增厚。患者发病以来,一般情况良好,精神、饮食、睡眠良好,体重无明显变化;否认局部外伤史,否认家族中有类似疾病患者。体检:一般情况可,各系统检查未见明显异常,全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况:左髋部可见一约3 cm×2 cm大暗红色苔藓样斑块,其上有鳞屑,境界较清楚,周围褐色色素沉着,无触压痛(图1)。实验室检查:血尿便常规正常,肝肾功能正常,感染四项均阴性。心电图、胸部CT、腹部B超均无明显异常。遂行皮损全切术,术后组织病理检查示:表皮角化过度,偶见角化不全,颗粒层增厚,棘层肥厚,皮突延长,真皮浅层毛细血管呈带状增生,与表皮平行,部分血管内皮细胞呈鞋钉样突出至管腔,未见不典型性,血管周围真皮弹性组织变性,未见含铁血黄素沉积或红细胞外渗;真皮浅层胶原纤维增生,纤维母细胞增多(图2)。Verhoeff-Van Gieson染色示:真皮浅层增生血管周围弹力纤维明显减少或缺失,可见断裂、颗粒状碎裂(图3)。免疫组织化学示:真皮浅层增生的毛细血管内皮细胞CD31(+),ERG(+),HHV-8(-),部分管腔内皮细胞D2-40(+)(图4)。符合慢性单纯性苔藓相关性获得性弹性组织变性血管瘤样改变。术后患者一般情况可,无不适主诉,14 d后拆线,切口愈合良好,近3个月随访无复发。

图1 髋部皮损

Fig.2a Hyperkeratosis of the epidermis,hypergranulosis,acanthosis,prolonged rete ridges in the epidermis (HE×100);Fig.2b A bound-like proliferation of capillary vessels involved in the superficial dermis which arranged horizontally parallel to the epidermis.There were some endothelial cells extruding towards vessel lumen with hobnail-like appearance and no atypia around which were degenerative elastic tissues.Collagen fibers proliferated and fibroblasts increased in the superficial dermis (HE×200)

Positive for CD31;Positive for ERG;Positive for D2-40

2 讨论

获得性弹性组织变性血管瘤(acquired elastotic hemangioma,AEH)是一种罕见的毛细血管性肿瘤,女性多见,好发年龄50～82岁;皮损单发,生长缓慢,好发于曝光部位;通常表现为孤立的红色或紫罗兰色斑块,直径约2～5 cm,常无自觉症状;组织病理表现为真皮浅层毛细血管呈带状增生并与表皮平行,增生血管周围弹性组织变性,表皮正常或萎缩或棘层肥厚[2]。

慢性单纯性苔藓(lichen simplex chronicus,LSC)是一种常见的慢性皮肤病,临床表现为境界清楚的肥厚性鳞屑性斑块,呈苔藓样变,多见于颈后、肘部、胫前、髋部、骶尾部等部位,组织病理学表现为角化过度、颗粒层增厚、棘层肥厚、皮突延长,真皮乳头层胶原纤维增生并可有血管增生[3]。

Kacerovska等[1]于2017年首次对6例肘膝部临床表现为LSC或结节性痒疹(prurigo nudularis,PN)而组织病理有表皮下AEH样血管增生的病例进行组织病理学研究,结果显示所有病例均表现为LSC/PN的上皮特征,即角化过度伴局灶性角化不全、棘层肥厚及颗粒层增厚。此外,均可见真皮浅层毛细血管呈带状增生,与表皮平行,与AEH非常相似;弹力纤维染色显示真皮浅层弹性纤维显著减少及碎裂。笔者认为LSC/PN出现血管增生及弹力纤维减少可能与肘膝部慢性压力或反复的机械摩擦刺激有关。

Val-Bernal等[4]报道1例81岁女性患者,皮损表现为双侧小阴唇白色、增厚的硬化性斑块,其中左侧皮损上有一直径1 cm大扁平红色斑块,取后者进行组织病理检查,显示除了硬化性苔藓的病理改变之外,还可见小血管增生和弹性纤维缺失。笔者将其命名为硬化性苔藓相关获得性弹性纤维组织变性血管瘤样改变,并将真皮血管增生及弹性纤维改变归因于衰老及激素失衡。

本例老年男性,皮损表现为髋部暗红色苔藓样斑块,即LSC表现。组织病理表现为表皮角化过度,颗粒层增厚,棘层肥厚,真皮浅层毛细血管呈带状增生,与表皮平行,血管周围真皮弹性组织变性,真皮浅层胶原纤维增生;弹力纤维染色显示真皮浅层增生血管周围弹力纤维明显减少或缺失;免疫组织化学染色显示真皮浅层增生的毛细血管内皮细胞CD31(+),ERG(+),HHV-8(-),部分管腔内皮细胞D2-40(+)。结合临床表现、组织病理特点、特殊染色及免疫组织化学检查,符合慢性单纯性苔藓相关性获得性弹性组织变性血管瘤样改变。本例发生于髋部,为易摩擦部位而非曝光部位,皮损表现为LSC,但组织病理除了LSC的改变,还有AEH的特点,与Kacerovska等[1]观点一致,笔者认为本病发生可能与髋部慢性压力或反复的机械摩擦刺激有关,但致弹性组织变性及血管增生的皮肤衰老亦可能是发生AEH样改变的病因之一。

另外,关于AEH及AEH样改变中管腔内皮细胞D2-40表达的研究,文献报道不一致。Martorell-Calatayud等[5]在2010年报道了10例AEH中有9例管腔内皮细胞D2-40表达阳性,故而认为这种增生的管腔源于淋巴管。然而,Tong等[6]的研究中得出相反的结论,发现10例AEH中只有1例D2-40表达阳性,认为AEH是血管来源。为此,笔者对本例进行了D2-40免疫组织化学检查,发现真皮浅层增生的血管中,有部分管腔内皮细胞D2-40(+),笔者认为本例增生的管腔主要起源于血管,部分来源于淋巴管。

本病在临床上需要与Bowen病(Bowen′s disease,BD)鉴别,组织病理上需要与Kaposi肉瘤(Kaposi′s sarcoma,KS)鉴别。BD临床表现为无症状鳞屑性斑块,病理改变主要位于表皮,可见棘细胞排列紊乱,有异型性,并可见核分裂象[7]。KS组织病理上由形态一致的梭形细胞和假血管性裂隙组成,伴浆细胞浸润及含铁血黄素沉积,免疫组织化学染色显示HHV-8呈阳性[8-9]。

本病生物学行为良性,治疗包括局部手术切除,皮损切除后随访无复发[10-11]。需要更多的病例探索包括外用药物、激光在内的治疗方法。