多模态超声诊断肝内门静脉-肝静脉瘘

闫 庆，刘嘉策

（大同市第三人民医院超声医学科，山西 大同 037000）

肝内外血管异常多为胚胎发育第4～6 周门静脉系统与下腔静脉、肝静脉或肝动脉等形成异常交通所致。门静脉畸形包括肝动脉-门静脉瘘、肝内门静脉-肝静脉瘘、门静脉狭窄等，其中肝内门静脉-肝静脉瘘罕见，其临床表现隐匿，患者常因其他原因接受影像学检查而检出［1-2］。目前影像学多采用Park 分型评价肝内门静脉-肝静脉瘘。本研究观察多模态超声，包括常规超声、灰阶血流（B-flow）成像及超声造影（contrastenhanced ultrasound， CEUS）诊断肝内门静脉-肝静脉瘘的价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2016 年1 月—2023 年8月21 例于大同市第三人民医院经影像学证实的肝内门静脉-肝静脉瘘患者，男8 例、女13 例，年龄32～86岁、平均（60.4±16.4）岁；均无手术史，合并原发性胆汁性肝硬化及肝血管瘤各1 例。本研究经院伦理委员会批准［（2023）科研论文伦审第（05）号］；检查前患者均知情同意。

1.2 仪器与方法 采用Philips iU22/Epic Q5/GE E9/Siemens Acuson S3000 彩色多普勒超声诊断仪、凸阵探头（频率3.5 MHz）。嘱患者仰卧，先以常规超声扫查肝脏，观察门静脉血流及有无异常交通，记录门静脉主干内径、血流速度等参数；发现肝内门静脉-肝静脉瘘后，记录病变部位、交通类型、血流参数及有无合并肝内肿瘤；之后选定靶区，采用GE E9 内设B-flow 条件，一键启动显像，以脉冲多普勒（pulsed wave Doppler， PWD）测量血流频谱；必要时行CEUS，将造影剂声诺维（Bracco）与5 ml 0.9%生理盐水制成混悬液，经肘静脉团注2.4 ml 造影剂混悬液，跟注10.0 ml 0.9%生理盐水，根据病情需要间隔10 min 后再次注射2.4 ml 造影剂混悬液。将探头置于靶区以清晰显示病变血管及周围肝脏，分别于注射造影剂30 s、31～120 s及121 s～6 min 采集肝动脉期、门静脉期及延迟期图像，观察门静脉-肝静脉瘘及其他肝静脉显影情况。

以上超声检查由具有5 年以上工作经验的超声科主治医师及副主任医师各1 名完成，2 名医师的评估结果有分歧时，经讨论达成一致意见。

2 结果

21 例肝内门静脉-肝静脉瘘中，ParkⅡ型9 例、Ⅲ型12 例；9 例病变位于肝左叶，包括6 例门静脉左支属支-肝左静脉瘘及3 例门静脉左支属支-肝中静脉瘘；12例病变位于肝右叶，包括7 例门静脉右支属支-肝右静脉瘘及5 例门静脉右支属支-肝中静脉瘘。

9 例Park Ⅱ型肝内门静脉-肝静脉瘘，常规超声表现包括肝静脉与门静脉局部区域关系密切8 例及左内叶静脉远端局部异常增粗伴引流肝静脉略增粗1 例；CDFI 均显示肝静脉局部彩色血流信号。12 例Park Ⅲ型，常规超声均见肝内局部囊性病灶、与肝静脉及门静脉关系密切；CDFI 均见异常血流信号，调整流速范围后可初步判定瘘口位置，于存在与门静脉异常交通肝静脉内见明亮彩色血流。PWD 显示21 例肝内门静脉-肝静脉瘘受累肝静脉三相波均消失，呈持续单相波，血流速度增高。

2 例Park Ⅲ型患者接受B-flow 成像，均清晰显示病变部位及交通血管。见图1。

图1 患者男，86 岁，门静脉左支属支-肝中静脉瘘 A.CDFI 示门静脉左支属支与肝中静脉之间存在异常血流信号（箭）； B.B-flow 图示门静脉左支属支与肝中静脉异常交通（箭）

4 例（Park Ⅱ型3 例、Ⅲ型1 例）接受CEUS，动脉期见门静脉显影，之后引流肝静脉迅速显影，其余肝静脉于门静脉期逐渐显影并达强化峰值，之后全部肝静脉均呈同等程度强化。见图2、3。

图2 患者男，47 岁，门静脉右支属支-肝中静脉瘘 A、B.CEUS 动脉期见肝中静脉显影并与门静脉右支属支异常交通（A，箭），门静脉期仍见该异常交通（B，箭），肝静脉均显影

图3 患者女，67 岁，门静脉左支属支-肝左静脉瘘 A.CDFI 示肝左外叶局部异常血流（箭）；B.CEUS 动脉期见肝左外叶局部血管异常交通（箭），肝左静脉早期显影

3 讨论

肝内门静脉-肝静脉瘘多为胚胎期静脉系统发育异常致门静脉与肝静脉形成持续性交通，亦可见于肝纤维化、肝硬化、门静脉高压症、肝脏肿瘤及肝脏有创操作后。肝内门静脉-肝静脉瘘分流量小时肝脏形态、大小及肝功能多无明显异常，多数患者无临床症状而在因其他原因超声检查时意外发现；而分流量过大时可能导致肝硬化甚至肝性脑病。本组1 例合并肝硬化患者存在脾大等门静脉高压表现，考虑门静脉-肝静脉瘘可能为门体分流侧支循环之一；1例合并肝血管瘤，但与病变相隔较远，未见明确直接关系；本组肝内门静脉-肝静脉瘘分流量均较小，患者均未发生肝性脑病。

PARK 等［3］将肝内门静脉-肝静脉瘘分为4 型：Ⅰ型为门静脉右支与下腔静脉形成交通；Ⅱ型为同一肝段内门静脉属支与肝静脉形成1 个或多个交通；Ⅲ型为门静脉与肝静脉通过囊状/瘤样结构交通；Ⅳ型为肝内多发门静脉-肝静脉异常交通。本组21 例肝内门静脉-肝静脉瘘包括9 例ParkⅡ型和12 例Ⅲ型。Park Ⅱ型肝内门静脉-肝静脉瘘超声多无特异性表现，常规超声甚至CDFI 均易漏诊；Park Ⅲ型易被常规超声误诊为肝内囊性肿物，而CDFI 可通过病变处异常血流信号判断瘘口位置。B-flow 检查常因图像闪烁、深度限制及聚焦点等问题而无法明确断。利用PWD 可测得瘘口处血流频谱，为诊断提供参考信息［4］。本组2 例接受B-flow 检查，均成功显示病变部位及交通血管。

CEUS 利用肝动脉期、门静脉期及延迟期血管显影明确有无血管瘘并评估其分型、分流时相及交通血管血流灌注。本组病变引流肝静脉均于动脉期显影，其余肝静脉则于门静脉期逐渐显影，进而明确诊断［5］。值得注意的是，CEUS 仅用于观察局部肝脏，对于评估分流量较小的异常血管交通存在一定局限性。既往研究［6］发现，门静脉-肝静脉瘘增强CT 表现为动脉期无强化而门静脉期明显强化，与CEUS 表现存在一定差异，原因可能在于CT 检查需要分时段进行相对静态扫描，而CEUS 为全程动态显影。

总之，多模态超声可准确诊断肝内门静脉-肝静脉瘘，便于临床选择治疗方案及随访；其中，CEUS 对诊断肝内门静脉-肝静脉瘘更具价值。但本研究为单中心回顾性观察，样本量较小，有待收集更多病例进一步完善。

利益冲突：全体作者声明无利益冲突。

作者贡献：闫庆研究设计和实施、图像处理、数据分析、查阅文献、撰写和修改文章、统计分析、经费支持；刘嘉策研究实施、图像处理。