异体肝移植联合胰十二指肠切除术及双肾静脉切除重建术治疗肝包虫病1例

郝晓坤，张小晶，张洪涛，陶开山，杨诏旭

(空军军医大学西京医院肝胆外科，全军器官移植中心，陕西 西安 710032)

1 临床资料

患者，男，27岁，青海居住，主因“确诊肝包虫病1年”于2022年11月16日入院。患者于2021年6月在北京首都医科大学附属友谊医院行肝包虫病抗体检测提示IgG阳性，后就诊于解放军总医院第一医学中心行腹腔镜探查及活检术，确诊为肝包虫病，给予口服阿苯达唑药物治疗。治疗后患者仍自觉上腹部隐痛，呈间歇性，无恶心、呕吐、腹胀等症状。2021年10月19日在解放军总医院第五医学中心行腹部探查术，术中诊断为肝泡型包虫病晚期，姑息性手术无意义，予以终止手术。因患者系肝泡型肝包虫病晚期，需肝移植术联合胰十二指肠切除术，遂来空军军医大学西京医院治疗。查体：体温 36.5 ℃，脉搏100次/min，呼吸18次/min，血压121/82 mmHg。心肺未查及异常。腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，腹部可见陈旧性手术瘢痕。全腹部无压痛，无反跳痛，无肌紧张，Murphy征阴性，全腹部未扪及包块，肝脾肋下未触及。肝肾区无叩击痛。辅助检查：腹部彩超(2022年10月检查结果)：肝大小正常，脂肪肝(轻度)；肝右叶囊肿；肝左叶所见低回声，结合患者病史考虑肝包虫病。肝门部结构欠清晰，门静脉海绵样病变。肝内胆管未见明显扩张。胆、胰、脾大小正常(图1)。2022年10月24日腹部CT检查结果：肝尾叶下方轻度强化灶，与前片对比，门脉器肝内多发强化灶、延迟期显示不清，请密切随诊，肝右叶小囊肿；右肾囊肿；肝脾动静脉、肠系膜上动脉、肝静脉、下腔静脉、腹主动脉、双肾动脉显影良好，门静脉海绵样变性(图2)。

图1 术前肝包虫病B超

诊疗经过：患者入院后于2022年11月16日至11月17日在全麻下行全肝移植联合胰十二指肠切除、双肾静脉切除重建术。术中探查发现：第一肝门可见明显静脉曲张，分支多与门静脉相交通，累及范围广，胰头后方扪及5 cm×7 cm包块，质硬，活动度差，与第一肝门、十二指肠及下腔静脉关系密切。游离肝下下腔静脉，见包虫侵及双肾静脉起始部，自包虫侵犯平面以下阻断下腔静脉，阻断右肾静脉后离断，给予双肾静脉重建术，遂完整切除病肝及胰十二指肠组织(图3)。术后给予心电监测、抗炎、抑酸、抑酶及免疫抑制剂等治疗。术后病理检查示纤维组织增生伴上皮样细胞和多核巨细胞聚集浸润，周围肝细胞包浆内大量脂质空泡形。符合肝包虫病的病理改变，伴异物肉芽肿性反应及周围肝组织重度脂肪变性。十二指肠切缘，胃切缘、肠切缘、胆总管切缘、胰腺切缘及网膜未查见病变，胰腺周围淋巴结(0/1)、胃大弯侧淋巴结(0/0)未查见转移性病变(图4)。

图3 肝脏及胰十二指肠切除标本

图4 切除组织病理切片(HE ×100)

患者术后出现胰瘘，于2022年11月26日行胰腺部分切除联合胰肠吻合术。术后病理时胰腺内可见大片坏死伴急慢性炎症，局部病灶可见少许钙化。2022年12月1日行胸部CT增强检查考虑肝总动脉较前变细，患者伴有胰瘘、腹腔感染，考虑肝总动脉受周围液体侵蚀，避免肝总管动脉出血及狭窄，于当日局麻下行肝动脉支架置入术。后于2023年1月11日出院。术后恢复良好，继续口服阿苯达唑预防，随诊至今未见复发。

2 讨论

肝泡型包虫病是一种少见、严重的人畜共患疾病，其致病性强、致残率和致死率高[1]，未经有效治疗的患者10年病死率可高达94%[2]，素有“虫癌”之称。以出芽方式浸润式生长，类似于恶性肿瘤，可直接侵犯相邻的组织或通过血管及淋巴道迁移至腹膜后器官、脑、肺等远隔器官部位，故无瘤根治和精准医疗诊治尤为重要。迄今为止根治性肝切除术是肝泡型包虫病临床首选治疗方式[3]，但仍需个体化评估是否可行[4]。大部分患者于中晚期确诊，已侵犯大血管和重要胆管，根治术已无法解决。当检查时发现病灶严重侵犯肝静脉及下腔静脉导致严重并发症出现的时候，异体肝移植是晚期肝包虫病治疗的最佳选择方式[5]，但不足之处是存在手术费用高、可出现严重的并发症、术后长期服用免疫抑制剂。应严格把控手术适应证，包括：①病灶同时侵犯左右半肝或三级以上肝门结构广泛受侵，离体状态无法完成管道重建；②剩余肝脏体积/标准肝体积小于30%；③合并功能严重损害导致肝功能衰竭的患者，如继发性硬化性胆管炎、胆汁淤积症等[6-8]。不同术式应结合PNM分型及其患者本身生理状态共同决定[9-10]。同时，术后感染、胆瘘等并发症发生率及死亡率极高，服用免疫抑制剂后易造成病情复发和患者生活质量下降[11]。

案例中患者肝包虫侵袭范围广，涉及肝脏、胰头、十二指肠、下腔静脉及双侧肾静脉，离体状态下无法完成管道重建。患者严重门静脉海绵样变，引起门静脉分支阻塞，导致门静脉高压，可引起消化道出血。手术范围之大，吻合之多，手术共有11个吻合口，直径从1～3 cm不等，易导致吻合口瘘。腹腔粘连严重，患者曾在外院两次手术探查，判断为肝包虫晚期无法切除，活检后中止手术，给解剖结构辨识带来极大困难。术后愈合难，需平衡免疫抑制剂及感染、抗凝与出血，监测肝肾功指标，防止胰瘘、胆漏、肠瘘、肝动脉狭窄、胆道狭窄等多种情况发生。

本手术相关术式关键词 “allogeneic liver transplantation” and “pancreaticoduodenectomy” and “bilateral renal vein resection and reconstruction surgery” 在PubMed未查询到。在中国知网、万方数据知识服务平台搜索关键词，此种联合术式未查询到，包括个案报道、论著、综述等报道形式，均未见相关报道。经教育部科技查新，该手术国内外尚无报道。可见此例术式难度系数大、术式新。

综上所述，晚期肝包虫病，尤其是病灶严重侵犯肝静脉及下腔静脉导致出现严重并发症，异体肝移植为首选。患者术后随访无复发，肝功能、肾功监测指标无异常。但考虑其复发率高[12]，后续仍需长期随访。