13例嗅神经母细胞瘤患者的MRI影像与病理特征对照分析

孙 理,张 燕,张 陶△,杨富辉,吴晶晶,罗家滨

(云南省滇南中心医院/红河州第一人民医院 1.医学影像科 2.医学检验科,云南 蒙自 661100)

嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)又称嗅神经上皮瘤或成感觉神经细胞瘤,是起源于嗅上皮的鼻腔鼻窦部恶性肿瘤,约占鼻部肿瘤的2～3%[1],好发于鼻腔顶部,可累及邻近组织结构,极少起源于嗅沟[2]。因发病率低、起病隐匿、病程较长,ONB难早期发现,易与其他鼻腔鼻窦部恶性肿瘤混淆而延误治疗,影像学检查尤其关键。国内外针对ONB的MRI特征尚少报道。本文复习13例ONB的临床及MRI资料,探讨ONB的多参数MRI特征,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

连续收集红河州第一人民医院2016年12月-2021年12月接诊并被病检确诊为ONB的13例患者的临床及MRI资料,男性6例、女性7例,年龄最小11岁、最大63岁、平均51.5岁,其中10～20岁2例、21～50岁4例、51～65岁7例。病史最短4月、最长36月、平均13.5月。主要临床表现:鼻阻13例(100%)、鼻衄或涕中带血丝9例(69%)、流涕6例(46%)、嗅觉减退或丧失6例(46%)、头痛5例(38%)、头晕4例(31%)。

1.2 检查方法

分别采用Philips Achieva 1.5T、3.0T和GE Signa HDxt 1.5T超导MRI系统、头颅正交线圈完成MRI影像学检查。扫描序列包括:轴位T1WI、T2WI和DWI,冠状位T2WI脂肪抑制序列和矢状位T2WI,扫描层厚4～6mm。MRI增强成像采用高压注射器经肘静脉团注钆喷酸葡胺(剂量0.1mmoL/kg、流率2.5mL/s)后,分别行轴位、冠状位、矢状位T1WI脂肪抑制序列扫描。

1.3 MRI征象评价

由2名经验丰富的影像科副主任医师独立分析MRI图像,内容包括病变位置、形态、大小、信号及增强后强化特征、与周围组织器官的关系、有无骨质破坏及范围、颈部淋巴结及其他部位有无转移等。意见不一致时,协商达成一致意见。

1.4 MRI分期与治疗

依据改良后的Kadish分期标准[3]分为四期。A期:肿瘤局限于鼻腔;B期:肿瘤侵犯鼻窦;C期:肿瘤超出鼻腔、鼻窦范围;D期:肿瘤向颈部淋巴结或远处转移。13例ONB的治疗参照文献[4]:A、B期首选单纯手术,C、D期手术加放疗;局部晚期病例也行放疗±化疗后手术;不能手术者首选放疗+化疗。

2 结果

2.1 MRI表现

2.1.1 肿瘤位置及侵犯区域,见表1。

2.1.2 肿瘤形态、大小、边界肿瘤均呈分叶状(100%);侵犯颅内者呈“哑铃状”或“蘑菇状”(62%)。

2.1.3 MRI信号及强化

肿瘤主体T1WI呈稍低/等信号(稍低于脑灰质信号),T2WI呈高/稍高信号(稍高于脑灰质信号)13例(100%),信号明显不均匀5例(38%);DWI呈等/稍高信号7例(54%)、呈稍高/等/低混杂信号6例(45%)。增强后肿瘤呈中度或明显强化,不均匀强化8例(62%),花瓣样强化11例(85%),单纯脑膜增厚、强化2例(15%),颅内病灶周围脑组织水肿5例(38%)。

2.1.4 转移情况

检出大脑镰旁多发转移灶1例(8%),呈明显强化,且与原发灶强化程度相似。1例(8%)颈部检出数枚肿大淋巴结,增强后淋巴结边缘环状强化。

2.1.5 继发性改变

13例(100%)均有不同程度阻塞性副鼻窦炎或积液。

2.2 肿瘤分期与治疗,见表1

表1 13例ONB的位置、侵犯区域、分期、治疗及随访结果

2.3 随访结果

所有病例均随访成功,随访成功率100%(13/13)。随访结果以出具病理检查结果时间为起点,到末次随访时间或死亡时间。时间:6～72月,平均时间33月。随访期内生存率31%(4/13),见表1。

2.4 病理学特征

13例均经穿刺或手术后病理、免疫组化分析确诊为ONB。镜下主要表现为肿瘤细胞大小、形态较一致,呈巢状、小叶状排列,细胞巢周围衬有丰富的纤维血管间质。免疫组化主要指标:神经元特异性烯醇化酶(NSE)+13例(100%),嗜铬素(Cg-A)+9例(69%),突触素(Syn)+13例(100%),S-100+5例(38%),细胞角蛋白(CK)+4例(31%),CD99+2例(15%),CD34+1例(8%),CD31+1例(8%),平滑肌肌动蛋白(SMA)+1例(8%),上皮膜抗原(EMA)+1例(8%)。

3 讨论

3.1 ONB的临床特点

3.1.1 临床表现

ONB是源于鼻腔、鼻窦部嗅上皮的少见恶性肿瘤,发病早期症状不明显,随病情进展出现不同程度鼻阻、鼻衄、涕中带血、流涕、嗅觉减退或丧失等。肿瘤侵犯颅内可头痛、头晕。本组13例患者中,鼻阻、鼻衄、涕中带血是最多见临床表现,这与文献[5]一致。嗅觉减退或丧失对诊断ONB具有特异性[6],本组仅46%的患者有此表现,可能是患者的嗅觉敏感程度存在个体差异。

3.1.2 好发年龄与部位

ONB可发生于任何年龄,但多见于50岁左右,11～20岁和51～60岁是两个高发年龄段[14]。本组患者年龄11～63岁,平均51.5岁,与文献相近[7,8]。

3.2 ONB的MRI特点

本组病例的MRI主要表现为鼻腔顶部肿瘤侵犯筛窦、眼眶、前颅窝等,呈等/稍长T1、稍长/长T2信号,增强后中度或明显强化,多数信号不均匀。本组病例结合文献[9-11]总结ONB的MRI特点:(1)肿瘤位置及侵犯范围:发病部位与嗅粘膜分布一致,大部分肿瘤位于单侧鼻腔前2/3并累及前颅窝,破坏筛窦、上颌窦、蝶窦及额窦窦壁、眼眶壁及颅底骨质,较少累及对侧鼻腔。冠状位及矢状位扫描可清晰显示脑膜及脑组织受累范围、程度,为手术入路提供依据。(2)肿瘤形态、大小及边界:ONB体积较大、边界清楚、形态不规则,呈分叶状;侵犯颅内时冠状位常呈“哑铃状”或“蘑菇状”,此征象是ONB重要特征,与肿瘤内丰富的纤维间质将细胞巢分隔为多个小叶状结构有关[12,13]。本组C期、D期病例肿瘤体积较大,有典型“哑铃状”或“蘑菇状”改变,提示患者就诊延迟。(3)肿瘤信号及强化:大部分病灶呈T2WI等/稍高信号、T1WI等/稍低信号,病灶内斑片状T2WI低信号/T1WI高信号提示肿瘤内出血、肿瘤内钙化或残存骨棘。增强扫描瘤体呈花瓣样中度或明显强化,多数肿瘤强化不均匀,可能因癌细胞巢周围衬有丰富间质血管网。本组病例的瘤体越大,强化越不均匀。(4)颈部淋巴结及颅内转移:颈部淋巴结转移最常见,其次为腮腺、脑膜、肺、脊髓和骨转移[14]。转移灶与原发灶均呈中度或明显强化,颈部淋巴结可呈环状强化。(5)继发性改变:大部分病例有不同程度阻塞性副鼻窦炎或积液,增强扫描有助于鉴别。

3.3 鉴别诊断

ONB需与鼻腔(窦)癌、内翻性乳头状瘤、鼻咽纤维血管瘤、前颅窝恶性脑膜瘤等鉴别。(1)鼻腔(窦)癌:鳞癌常见,多为老年人,骨质破坏明显且少有骨质残留,尤其筛窦癌可广泛浸润鼻窦、眼眶、颅内,与ONB较难鉴别。但鼻腔(窦)癌恶性度更高,肿瘤坏死液化更常见,增强后肿瘤信号更不均匀,强化程度低于ONB,“丝瓜瓤样”强化是其特征[15]。(2)内翻性乳头状瘤:好发于鼻腔侧壁和上颌窦腔开口,瘤体常位于中鼻道内,侵犯上颌窦及筛窦,膨胀性生长使窦壁骨质压迫性吸收,增强后呈“脑回样强化”。(3)鼻咽纤维血管瘤:多见于10～25岁男性,常以鼻衄为首诊症状,肿瘤多起源于鼻咽顶壁,瘤体位于鼻腔后部,肿瘤多呈膨胀性生长伴周围骨质吸收,有“见缝就钻”的特点。该肿瘤血供丰富可显示流空血管影,增强后明显强化,呈典型的“胡椒盐”征。(4)前颅窝恶性脑膜瘤:多起源于嗅沟或鞍结节,瘤体常位于颅内,呈圆形或卵圆形,增强后呈明显较均匀强化,瘤体以宽基底与前颅底相连,较少侵犯筛窦、鼻腔,邻近骨质可增生、硬化。体积较大的ONB,瘤体周围有囊性变,是区别ONB与鼻腔(窦)内其他肿瘤较特异的征象[16]。ONB最终确诊仍依赖病理和免疫组化,本组病例敏感性最高的免疫组化指标是NSE+、Syn+和Cg-A+。

综上所述,ONB确诊虽依赖病理和免疫组化,多参数MRI影像有特征性表现,对ONB的诊断、鉴别、分类、治疗决策、预后判断都有重要价值。如能引入系统磁敏感加权成像、动态增强及灌注成像等多模态MRI技术,在ONB领域的应用价值还将增大。