长骨嗜酸性肉芽肿在多种影像检查上的表征

余 莉，代青立，张梦依，郑 星

（北京积水潭医院贵州医院影像科 贵州 贵阳 550000）

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma, EG），又名局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种局限于骨组织细胞增多的肿瘤样病变。该病任何年龄均可出现，儿童及青少年好发，男性多见[1-2]。病灶可发生于颅骨、股骨、脊柱、肋骨、肱骨等，长骨相对少见。病变累及干骺端和骨干髓腔，以溶骨性骨质破坏为主，病理检查提示有大量组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润。临床发病隐匿、迟缓，早期多以局部疼痛或压痛为首发症状，若病变位置表浅可触及长骨的改变，也可引起病理性骨折[3]。目前该病的诊断与影像学检查密切相关，对于典型表现的病变诊断不难，但部分病变征象不典型，需要与其他疾病仔细鉴别。本文收集我院2017 年11 月—2023 年7 月收治并确诊的19 例病患作为研究对象，具体如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集自2017 年11 月—2023 年7 月在北京积水潭医院贵州医院治疗并经病理证实为长骨嗜酸性肉芽肿的19 例患者的影像学及病历资料进行回顾性分析，其中，男性11 例，女性8 例，年龄5 ～35 岁，平均13.4 岁，病程为20 余天至1 年不等。

1.2 方法

19 例患者均行X 线平片检查（仪器设备：日立Radnext50 Plus-D）及CT 检查（仪器设备：西门子SOMATOM Drive 双源CT 和西门子64 排SOMATOM Definition Edge 螺旋CT），14 例患者行MRI 检查（仪器设备：GE，SIGNA MR355 1.5T 磁共振和飞利浦Ingenia 3.0T 磁共振），分析其影像征象，对比三种影像学检查的差异。

1.3 观察指标

观察X 线平片、多层螺旋CT 及MRI 的影像学表现，分析各检查手段对病灶检测的检出情况及其优缺点。

2 结果

19 例长骨嗜酸性肉芽肿患者中，18 例单发，1 例多发。发病部位为股骨10 例，胫骨7 例，肱骨2 例；其中9 例位于骨干，7 例位于干骺端，3 例累及干骺端及骨骺。多发者累及胫骨远端干骺端及骨骺、跟骨。本研究所有患者的影像征象见表1。

表1 纳入研究的嗜酸性肉芽肿患者的影像征象

2.1 DR 及CT 影像征象

在X 线平片及CT 图像上病变表现为沿长骨纵轴发展的溶骨性骨质破坏，病灶呈椭圆形、类圆形或不规则形，累及干骺端和骨干，边缘清晰或不清晰，可见较薄的硬化边，部分见“扇贝样压迹”，周围出现条状或层状骨膜反应，偶见周围软组织肿胀。其中，15 例见条状、层状或葱皮状骨膜新生骨，1 例出现病理性骨折，5 例病灶内见小片状、纽扣状高密度，3 例见局限性软组织肿块向骨皮质破坏区外隆突[4-5]。

2.2 MRI 影像征象

行MRI 检查的患者中，病灶主体均位于髓腔内，T1WI 表现为较均匀稍低或中等信号，部分呈混杂信号，其内可见极低信号影；T2WI 示所有病灶均表现为不同程度高信号，压脂序列高信号更加明显，于CT 图像中见到的高密度死骨影呈低信号。MRI 检查大部分病灶范围显示欠清晰，邻近骨髓水肿，可显示骨骺累及情况（图1、图2）。MRI 增强扫描后病灶明显强化，边缘可见特征性“袖套征”[6]。T2 压脂序列部分病灶边缘见连续性或断续条带样低信号影，为硬化边，其周骨髓水肿[7]。

图1 胫骨嗜酸性肉芽肿的影像图像

图2 股骨嗜酸性肉芽肿的影像图像

3 讨论

骨嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种分型，为最轻型，属于良性的局灶性的类肿瘤病变，有一定的自限性，多好发于儿童及青少年，大部分患者年龄小于30 岁。该病临床症状表现不一，患病部位疼痛或者无痛性肿块较多见，血象表现为嗜酸粒细胞正常或增多，可出现血沉加快，病理检查是确诊本病的可靠依据，免疫组化CD1a 阳性可做出诊断[8]。其病理过程分为3 个阶段，朗格汉斯细胞聚集和增生期、肉芽肿期和退缩期，处于不同阶段的病灶影像表现各异，需要影像科医生充分了解并仔细辨别。

长骨嗜酸性肉芽肿以股骨受累多见，其次为胫骨、肱骨等。病灶骨质破坏起源自髓腔，由内向外侵袭发展，发生部位以骨干居多，然后为干骺端，骨骺较少累及[9]，如本研究共19 例患者中仅3 例显示累及骨骺。病变最常显示为轻度的膨胀性溶骨性破坏，单房或多房，形态多不规则，沿骨干纵向侵蚀，本研究大部分病灶的纵径均大于横径。病程进展可逐渐破坏骨皮质，使骨皮质变薄、断裂，内缘呈“扇贝样压迹”。随着时间的迁移病变开始自限性修复，病灶内密度增高，边缘逐渐清晰、形成硬化边[10]。骨皮质旁常见到平行环形或葱皮样的骨膜新生骨，其范围一般均超过病灶的上下缘。CT 图像不止可以清楚地显示骨质破坏区，还可以见到小片状、纽扣状高密度影，提示为破坏、残留的死骨。病变早期MRI 检查对病灶的确切范围和周围骨髓水肿的界限显示不清，本研究中大部分病例在MRI 图像上不能明确病灶的边界；随着病程迁移发展，病灶周围硬化边逐渐明显，在MRI 图像上显示为各序列低信号的条状影，可以把病灶与骨髓水肿分隔开来；此外，MRI 图像还能清晰显示是否有软组织肿块形成以及周围软组织肿胀的受累范围。在长期随诊病例中，X 线平片及CT 检查可以观察到病灶边界由不清晰到逐渐产生硬化边的过程，也可以看到骨膜反应由少变多的过程。MRI 检查能更明确、清晰地显示病灶和周围情况的发展变化，特别是骨骺等部位的受累情况；此次研究中3 例骨骺受累患者均是行MRI 检查后提示骨骺信号异常，回顾X 线平片和CT 图像才发现有骨质密度减低的表现。

EG 在其病程变化过程中，影像表现复杂多样，特别是增殖早期，病灶的良恶性较难分辨，需要结合发病年龄、部位、临床表现、实验室检查以及影像检查综合分析，予以鉴别[11]。尤文肉瘤常见于儿童和青少年，更好发于骨干，一般其累及范围较嗜酸性肉芽肿大，骨质膨胀不明显，早期可见骨皮质破坏及软组织肿块形成，呈浸润性骨质破坏，硬化边少见，肿瘤内无死骨形成，骨膜反应形态不完整，可见Codman 三角形成及“内骨膜反应”，瘤周软组织水肿少见[12]。急性骨髓炎发病时间较短，白细胞计数增高，临床症状重，与影像学表现不相符，早期见虫噬状或筛孔状骨质破坏，边界不清，脓液穿破骨膜进入周围软组织可见软组织脓肿形成[13]；慢性期髓腔内可见大片状骨柩影，边缘骨质硬化明显。长骨结核以儿童多见，发生于长骨干骺端时，一般不跨越骺板，极少侵犯骨干，呈偏心性生长的局限性单发病灶，其内可见碎屑状高密度死骨影，边缘骨质增生硬化带较嗜酸性肉芽肿轻微，骨膜反应较少见到；骨干结核可见到髓腔内圆形或卵圆形囊状低密度区，边缘欠清晰，侵蚀骨皮质则可见到纺锤状单层或多层骨膜反应[14-15]。骨纤维结构不良发病年龄较大，骨质破坏区见磨玻璃样、丝瓜瓤样高密度影，病灶边缘骨质硬化较嗜酸性肉芽肿清晰，骨膜反应及软组织肿胀罕见，尤其是MRI 检查T2WI 表现为等、低信号能够做出鉴别[16]。

综上所述，长骨嗜酸性肉芽肿有一些典型的影像表征，但也可以表现得极具迷惑性，在工作中联合使用X线平片、CT 及MRI 检查进行综合诊断能有助于提高诊断的准确性[17]。使用多种影像学检查手段不仅能提供更准确的诊断信息，还能在疾病的分期和随访中发挥重要作用，指导临床及时进行干预和治疗。