产前超声诊断部分型房室间隔缺损合并永存左上腔静脉1例

王瑷琳,马 斌,李天刚,岳志成,苏晓荣

(甘肃省妇幼保健院超声医学中心,甘肃 兰州 730050)

孕妇,31岁,孕24周,外院超声提示胎儿心脏异常;孕1产0,无特殊家族史。胎儿超声心动图(图1):右心增大;房间隔原发隔回声中断约6.2 mm,CDFI探及右向左分流,宽6.0 mm;二尖瓣少量反流,束宽2.3 mm;三血管切面见左头臂静脉于肺动脉左侧向下走行,经宽4.1mm的冠状静脉窦(coronary sinus, CS)汇入右心房;提示:胎儿房间隔缺损伴二尖瓣瓣叶裂可能,部分型房室间隔缺损?永存左上腔静脉。羊水染色体核型分析正常,孕妇选择继续妊娠,于孕39周自然分娩一男婴,体质量2.95 kg。出生2个月后经胸超声心动图(图2):右心增大;房间隔下部回声中断约14 mm,CDFI探及心房水平左向右分流;二尖瓣前叶两侧不对称,二尖瓣少量反流,束宽3.1 mm;主动脉瓣呈两叶;永存左上腔静脉汇入宽12 mm CS。于患儿7个月时行“二尖瓣成形术+原发孔房间隔修补术”,术中证实二尖瓣前叶A2区瓣叶裂及原发孔房间隔缺损、主动脉瓣二叶畸形伴永存左上腔静脉。

图1 胎儿超声心动图 A.四腔心切面; B.左上腔静脉长轴切面; C.CDFI 图2 出生后2个月超声心动图 A.四腔心切面; B.左上腔静脉长轴切面; C.CDFI

讨论部分型房室间隔缺损常表现为原发孔房间隔新月形缺损伴二尖瓣畸形及反流,可致心力衰竭和生长迟滞,需在幼儿期通过手术修复。永存左上腔静脉为常见血管变异,通过CS汇入右心房时,心脏容量负荷及血流动力学可无明显改变。部分型房室间隔缺损与永存左上腔静脉伴CS扩张同时存在时,产前超声可能漏诊其一,需通过多切面、多模式扫查明确诊断:①以标准切面扫查原发隔时,需同时清楚显示双侧房室瓣;②于四腔心切面观察冠状静脉窦时,左侧房室瓣及左心房常显示不清,利用左上腔静脉长轴切面可同时显示冠状静脉窦右房开口及房间隔原发隔;③胎儿期右心房压力较高,原发孔房间隔缺损致右向左分流,而永存左上腔静脉致CS扩张时血流方向与之相反。本例应与无顶冠状静脉窦综合征相鉴别,后者超声可见CS窦壁与左心房之间的回声中断。