川崎病休克综合征患儿3 例急救的液体管理

吴小小

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。川崎病休克综合征是川崎病的一种危重表现形式，除休克及低灌注表现外，多伴随全身多器官损害[1]。川崎病休克综合征患儿收缩压持续低于相应年龄段儿童正常收缩压低值的20%或以上，需扩容处理或使用血管活性药物才能维持血压在正常年龄范围[2]。由于川崎病休克综合征发病率低，起病急骤，易造成误诊，不当的液体复苏治疗会造成部分患儿出现全身血管高度充盈，继而出现严重的并发症，如肺水肿、充血性心力衰竭及脑水肿等。因此，制定合理的液体管理方案是重中之重。2020 年3月至2022 年5 月我院儿科收治3 例川崎病休克综合征患儿，经积极救治及精心护理治愈出院，现将急救液体管理报道如下。

1 临床资料

3 例患儿中，男1 例，年龄2 岁；女2 例，年龄均为7 岁。1 例因发热、皮疹就诊，1 例因淋巴结炎就诊，1 例因胃肠炎就诊，入院后均确诊川崎病。3 例患儿在川崎病经典症状基础上于发病第3 ～5 d 出现休克表现，外周血白细胞计数、中性粒细胞比例、CRP、降钙素原、D-二聚体、肾功能及N 末端脑利钠肽前体均显著升高，并伴有低白蛋白血症，治疗上予液体复苏、应用血管活性药物、静脉用丙种球蛋白冲击治疗、大剂量糖皮质激素抗炎、呋塞米利尿、营养脏器等对症支持治疗后，康复出院，住院13 ～17 d。

2 液体管理

2.1 川崎病休克综合征早期识别

川崎病休克综合征起病初期症状往往不典型，不易被察觉，休克可发生在病程的任一时期，多数在疾病的急性期。川崎病休克综合征可累及心血管系统、消化系统、神经系统及肾脏等，胃肠道损害发生率高达73%[3]。胃肠道损害临床表现为腹痛、腹泻、呕吐，常被误认为为外科急腹症，而导致治疗延误。护理评估内容：① 评估神志，是否表现为嗜睡、喜卧，烦躁，易激惹，判断有无无菌性脑膜炎的症状，本组两例患儿表现为烦躁不安，1 例精神萎靡。② 评估生命体征，严密监测体温、呼吸、心率、血压、血氧饱和度、毛细血管充盈时间，尤其是对血压的监测，具体标准为，出现收缩压持续低于同年龄正常儿童平均收缩压的 20 %，或具有末梢循环灌注障碍的表现[4]。本组患儿均出现血压下降，低至相应年龄段儿童平均收缩压的20%。③ 评估患儿临床症状、主诉以及各类实验室指标，及时对症治疗。本组两例患儿胃肠道症状为首发症状，行急诊CT 和急诊B 超排除外科急腹症。

2.2 急救护理

川崎病休克综合征发生时，立即予休克体位，即头胸部抬高20 ～30°，下肢抬高10 ～15°，迅速评估静脉情况，选择粗直的近心端静脉，建立两条及以上静脉通路，保证输液通畅，予生理盐水（20 mL/kg）10 min 内输注完毕，快速扩容可使有效血容量增加，扩充血容量后需要再次评估患儿的心率、呼吸、血压、尿量、毛细血管充盈情况，如外周循环仍较差，可再次重复上述方案继续扩充血容量。

2.3 监测血压调整补液方案

医生综合评估患儿情况，制定液体管理方案，在补液过程中动态监测患儿生命体征、血气分析结果、电解质、血糖等各项指标，根据各项结果调整输注液体的种类和滴速。本组患儿予生理盐水扩容后血压仍在较低水平，常规补液治疗方案未能取得理想治疗效果，考虑为毛细血管渗漏综合征，即血管内皮通透性增强导致血浆成分、白蛋白等大分子物质从血管持续渗漏到组织间隙，机体出现低蛋白血症，最终导致血容量减少及低血压，而常规补液等治疗不能使病情有效改善，反而会加重[5]。调整后补液方案的护理要点包括：① 立即予停止晶体液的输入，予羟乙基淀粉输入体内增加血浆渗透压，由于羟乙基淀粉分子量较大，不易透过毛细血管，能更好地扩充血管内液体容量，此外，临床应用安全性较高，体内代谢及排出速度均较快[6]。② 及时做好病情观察和评估，监测生命体征的变化：观察患儿有无出现呼吸困难、端坐呼吸、咳粉色泡沫状痰等肺水肿、充血性心力衰竭等严重并发症。本组患儿未出现严重并发症。③ 液体复苏必须要遵循个体化的原则，否则即使输入足量液体，仍可能无法纠正微循环灌注低下的现象。

2.4 合理用药缓解症状

2.4.1 多巴胺配置与应用

虽然川崎病休克综合征存在相对及绝对血容量不足，但单纯扩容往往效果不佳，需加用血管活性药物。常用药物有去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺等。本组患儿使用的血管活性药物均为多巴胺。用药前双人核对多巴胺剂量，用50 mL 针筒抽吸5%葡萄糖50 mL 备用，多巴胺按照5 ～15 μg/（kg·min）计算，用多巴胺专用针筒抽吸所需剂量，加入备有5%葡萄糖50 mL 的针筒中轻轻摇晃，促使多巴胺在溶液中均匀分布，该组患儿起始浓度为5 μg/（kg·min），遵循由低浓度到高浓度原则，使用输液泵以初始3 mL/h 的速度泵入，在进行血管活性给药过程中，确保静脉管路的通畅，每小时监测血压变化，及时调整药物用量，确保药物的准确性、连续性、稳定性。由于患儿长时间用微量泵输入血管活性药物，该液体浓度高、刺激性大，容易造成液体渗出，输液过程中护士每30 min 巡视1 次，注意观察输液处皮肤的外观、温度以及液体有无渗漏，重视患儿哭吵和家长的主诉，如有不适，及时查看、处理。本组1 例患儿出现液体外渗，予拔除留置针，重新置管。

2.4.2 丙种球蛋白冲击抗炎治疗

川崎病休克综合征患儿给予大剂量免疫球蛋白旨在调节细胞因子水平、中和细菌或其他病原微生物的超级抗原、抑制T 细胞活性、抑制抗体合成、减少炎症因子的释放，控制全身炎症反应，避免和减轻脏器及冠状动脉损害[7]。丙种球蛋白属于血制品，须现配现用，严格按照无菌操作技术原则执行，用药前须测量患儿体温，并与家长做好解释工作，丙种球蛋白用量首剂为2 g/kg，输注前后均予生理盐水冲管，注射时不宜加任何药物，输液过程中加强巡视，本组患儿以40 mL/h 使用输液泵严格控制输液速度，输注前及过程中监测体温，若体温＞38.5 ℃，需请示医生是否予暂停输注。如出现恶心、呕吐、心悸、皮疹等过敏反应，应立即停止输入，告知医生，给予相应措施。本组3 例患儿均予首剂丙种球蛋白治疗后36 h 内有低热，考虑丙种球蛋白无反应，再次使用2 g/kg 丙种球蛋白抗感染治疗，两次丙种球蛋白治疗后患儿体温在正常范围。

2.4.3 输注人血白蛋白，增加胶体渗透压

液体复苏包括晶体液体和胶体液体，川崎病急性期血管炎症，血管内皮生长因子表达增多，血管通透性增加，导致严重的毛细血管持续渗漏，故以输注胶体液为主[8]。人血白蛋白是临床上常用的血浆容量扩张剂之一，它是从人血浆中分离制得的，白蛋白的主要功能为维持血浆胶体渗透压。输注时注意：① 使用前需两人仔细核对药品质量，药液呈浑浊、沉淀、异物、过期等不得使用。② 采用静脉滴注或者静脉推注，滴注速度不超过2 mL/min（约60 滴为宜），但在开始的15 min 内应注意滴速缓慢，后可逐渐加快至上述滴速。③ 因白蛋白有高渗作用，过量注射可造成机体脱水、循环负荷增加，使用时要加强巡视，注意观察患者的生命体征变化。

2.4.4 大剂量激素冲击

甲泼尼龙起效时间很快，可迅速抑制酶的活性，并使激素特异性受体达到饱和。对于下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制作用弱，水溶性强，易达到血浆高浓度，故可大剂量冲击，快速控制症状[9]。本组患儿均使用甲泼尼龙进行冲击疗法，甲泼尼龙的剂量为10 ～30 mg/（kg·d）。但由于使用大剂量激素，应注意预防骨质疏松、糖尿病、胃溃疡、电解质紊乱等，应对措施如下：① 给予高钾高蛋白富含营养饮食，忌刺激性粗糙食物，予补充钙剂和维生素；② 皮肤护理，预防感染，病室通风，减少探视，预防交叉感染，内衣宜柔软宽松，减少摩擦；③ 观察有无出现呕血、黑便等消化道出血和溃疡的症状，予奥美拉唑护胃治疗；④ 予常规监测血糖，如有异常，及时通知医生。本组1 例患儿出现鹅口疮，予制霉菌素涂口后痊愈。

2.5 记录出入量控制输液速度

川崎病休克综合征患儿的液体用量及输注速度要根据病情及治疗反应及时调整，避免过多过快输注，增加组织水肿及心脏负荷。液体复苏的初步目标是将血流动力学参数恢复至正常范围内，维持尿量＞0.5 mL/（kg·h）。关于记24 h 尿量，做好患儿家属的健康教育，向其讲解记录24 h 尿量的重要性，使用标准的量具，记录时每次写上时间，列表记录，对已记录的尿量做好标记，以免重复记录。输液时采取输液泵严格控制液体入量，均匀滴入；使用血管活性药物时，严格控制并稳定摄入药量的速度。本组患儿均出现颜面部及下肢水肿，尿量减少，予呋塞米静脉注射，用药后密切监测心率、血压及尿量、血钾浓度的变化。

2.6 纠正电解质紊乱

川崎病休克综合征患儿的白细胞计数、中性粒细胞比例、CRP 及血小板压积、血清铁蛋白均明显升高，更容易合并低钠血症和低钾血症[7]。本组3 例患儿均出现低钾血症，钾离子浓度分别为3.0 mmol/L、3.2 mmol/L、3.3 mmol/L。1 例患儿出现低钠血症，钠离子浓度为127.9 mmol/L，给予10%氯化钾注射液口服，嘱餐后服用以减轻胃肠道刺激症状。出院前复查钾离子、钠离子浓度均恢复正常，患儿未出现嗜睡、腹胀、惊厥、心律失常等并发症。

综上，川崎病休克综合征患儿目前临床仍较少见，对患儿危害极大，由于早期表现不明显，容易漏诊和误诊，不恰当的液体复苏会导致病情进展，及时、准确的液体复苏对疾病的治愈起着至关重要的作用，有效管理患者液体输入速度、动态监测各项指标，为液体管理提供依据是精准液体管理的核心和重点，为川崎病休克综合征患儿的康复提供保障。