阑尾代输尿管移植术治疗儿童右肾积水并右输尿管发育不良2例并文献复习

董淑荃, 马 洪, 潮 敏, 张 殷

(1．安徽省儿童医院泌尿外科,合肥 230000; 2．遵义医科大学附属医院小儿外科,贵州 遵义 563000)

临床上,肾积水合并输尿管全程或长段发育不良的患儿少见,这类患儿就诊时一般以肾积水收住院,治疗肾积水过程中发现输尿管发育不良。目前针对输尿管发育不良这一疾病的治疗方式多种多样,并无统一的指南[1]。本研究回顾性分析我院近7年收治的2例阑尾代输尿管治疗右肾积水并右输尿管发育不良患儿的诊治及术后随访情况,并结合国内外相关文献,探讨阑尾代输尿管移植术治疗输尿管发育不良的临床疗效。

1 资料与方法

1.1资料收集遵义医科大学附属医院小儿普胸泌外科病区2015年1月—2022年6月诊治的右肾积水合并右输尿管发育不良患儿2例,临床资料及治疗过程如下文所述,术中所见输尿管情况见表1。

表1 2例患儿临床资料

病例1:6岁男患儿,因体检发现右肾积水2 d就诊。患儿因尿频、尿滴沥伴尿痛症状于外院行泌尿系彩超,彩超提示右肾积水。入院体格检查未见明显阳性体征。实验室检查:尿常规提示白细胞增多。泌尿系磁共振(MRU)提示:右肾集合系统扩张,右肾实质信号未见异常,右侧输尿管上段扩张,中下段显示不清,左肾及集合系统、左输尿管未见明显异常。泌尿系B超提示:左肾大小约88 mm×38 mm,右肾大小约78 mm×30 mm,右肾盂分离约17 mm,左侧集合系统未见明显异常。静脉尿路造影(IVU)+腹部泌尿系平片(KUB)示:右侧肾盂、肾盏及右输尿管上段扩张,左侧肾盂、肾盏及输尿管显影;泌尿系未见结石影。肾功能核素显像(ECT)示:左侧肾脏有效血流量(ERPF):130.23 mL·min-1;右侧肾脏ERPF:86.33 mL·min-1。右侧肾图呈持续上升型,左侧肾图似呈“抛物线型”。

行膀胱镜检术,术中见膀胱黏膜完整,未见憩室及小梁,双侧输尿管开口位置正常。于右侧输尿管开口处置入3号输尿管插管1枚,插管困难,受阻明显,经多角度插管,阻力大,插管失败,疑输尿管末端狭窄,因此退镜行开放式手术探查。术中见右侧输尿管腹、盆交界处上方输尿管明显扩张积水,直径1.5 cm,右肾盂轻度扩张、积水;腹、盆段交界处远输尿管全程僵硬并狭窄,直径约0.3 cm。于腹、盆段交界近侧扩张段输尿管,用1号丝线缝两根牵引线,纵行剪开输尿管,放出稍浑浊尿液约30 mL,用不同型号硅胶尿管均不能插入腹、盆段交界处远盆壁段狭窄输尿管管腔内,进一步探查,见狭窄段输尿管一直延续至膀胱壁内段,在膀胱壁外离断输尿管,见管腔如针尖大小,证实腹、盆段远输尿管全程狭窄。切除右侧腹盆段发育不良输尿管。术中查阑尾无炎症及充血水肿,遂行阑尾代右侧输尿管移植术,在阑尾根部结扎剪断,保留阑尾系膜及动静脉,将阑尾盲端剪断,用碘附及生理盐水反复冲洗阑尾管腔,将阑尾近端与输尿管近端用可吸收线吻合,阑尾远端与输尿管远端用可吸收线吻合。通过吻合口将D-J管一端置入右侧肾盂,另一端置入膀胱,反复确认吻合口无漏尿后,逐层缝合切口,术毕留置导尿管及盆腔引流管,全程手术时长3 h 2 min。术后7 d顺利拔除盆腔引流管,术后10 d拔除导尿管后顺利出院,全程住院14 d。术后2月返院取出右侧输尿管D-J管,全程住院3 d。

病例2:3岁1月男患儿,因间断性腹痛1月余,腹部包块半月余就诊。患儿近1月反复出现腹痛,腹痛以脐周及右腹部为主,数分钟自行缓解,就诊外院,行检查后考虑右肾重度积水,未予以治疗。入院体格检查:右腹部触及一硬质包块,大小约7×5 cm,凸起皮肤表面约1.5 cm,边界清楚,无压痛及反跳痛。实验室检查:尿常规提示白细胞增多。泌尿系MRU示:双肾异位伴融合肾,右肾重度积水,左肾盂稍分离,输尿管扩张。泌尿系B超提示:双肾下极融合,左肾大小约65 mm×36 mm,右肾大小约105 mm×53 mm,右肾盂分离约58 mm,呈调色板样改变,肾皮质变薄,左肾实质回声均匀。IVU+ KUB示:造影剂注射后右肾盂、肾盏、输尿管无显影,左肾旋转不良,左肾盂、肾盏及输尿管显影膀胱未见明显异常。肾功能ECT示:左侧肾脏ERPF:112.45 mL·min-1;右侧肾脏ERPF:56.39 mL·min-1。右侧肾图呈持续上升型,左侧肾图似呈“抛物线型”,右侧肾显影淡。

行膀胱镜检术,术中见膀胱黏膜完整,尿液浑浊,未见膀胱小梁及憩室,双侧输尿管开口位置正常。从双侧输尿管开口各置入3号输尿管插管1枚,进入受阻,多角度、多方向仍无法插入,疑双侧输尿管末端狭窄,因此行腹腔镜探查,逐层分离显露右肾,见右肾盂扩张、积水,显露右输尿管,见右输尿管全程纤细,右肾盂输尿管连接部尤为明显,裁剪肾盂,切除右肾盂输尿管连接部狭窄段,见右输尿管管腔直径约1 mm,充分游离右输尿管,在阑尾根部用4号丝线结扎并剪断,保留阑尾动静脉血液供应;裁剪阑尾近远端,用无菌生理盐水、碘附反复冲洗管腔,确保管腔通畅后,将阑尾近端与右肾盂用5号可吸收线吻合,切除右侧发育不良输尿管后,分离右侧膀胱肌层至黏膜,阑尾远端与膀胱黏膜吻合,肌层间断吻合,阑尾腔内留置5号双“J”管,反复检查阑尾血液供应及吻合口是否漏尿,检查无误后,予以盆腔放置负压引流管1枚,术区彻底止血后,逐层缝合,手术全程时长约4 h 20 min。术后8 d拔除盆腔引流管,术后10 d拔除导尿管,全程住院16 d,术后2月返院顺利取出右侧输尿管D-J管,全程住院4 d。

图1 病例2腹腔镜下见右侧扩张的肾盂、右侧发育不良输尿管(1A、1B)和阑尾代右输尿管(1C)

1.2 文献复习 检索截至2022年8月关于阑尾代输尿管移植术的中英文文献,方法如下:检索PubMed、万方数据库,英文检索词为“appendix and ureteral”,中文检索词为“阑尾和输尿管”,并从检索结果里面筛选出能获得全文的关于儿童阑尾代替输尿管治疗的文献,挑选最近20年文献。

2 结果

2.1 预后及随访情况 2例患儿术后无发热、泌尿系感染及尿路刺激征(尿频、尿急及尿痛),术后2月返院顺利取出右侧输尿管D-J管,取管后复查尿常规及泌尿系B超,其中2位患儿尿常规未见异常。行开放式手术患儿术后2月泌尿系B超示:左肾大小约88 mm×38 mm,右肾大小约75 mm×30 mm,右肾盂分离约10 mm,左侧集合系统未见明显异常。行腹腔镜手术患儿术后2个月泌尿系B超示:双肾下极融合,左肾大小约65 mm×36 mm,右肾大小约90 mm×53 mm,右肾盂分离约60 mm,呈调色板样改变,肾皮质变薄,左肾实质回声均匀。术后2个月复查B超肾积水无明显改善、减轻。考虑系取出输尿管D-J管后黏膜水肿,术后3个月再次复查泌尿系B超,开放性手术患儿泌尿系B超示:左肾大小约88 mm×38 mm,右肾大小约70 mm×30 mm,右肾盂分离约5 mm,左侧集合系统未见明显异常。行腹腔镜手术患儿术后3个月泌尿系B超提示:双肾下极融合,左肾大小约65 mm×36 mm,右肾大小约88 mm×53 mm,右肾盂分离约20 mm,呈调色板样改变,肾皮质变薄,左肾实质回声均匀。对比2例患儿术后2个月及术后3个月B超可发现肾盂分离逐步缓解。开放式手术1例术后随访4年ECT检查示:左侧肾脏ERPF:140.23 mL·min-1;右侧肾脏ERPF:95.33 mL·min-1。排尿性膀胱尿道造影(VCUG)无反流。腹腔镜完成1例术后随访至今,术后2个月顺利拔除双“J”管,术后2个月及术后3个月分别复查泌尿系B超,提示肾盂分离明显缓解,患儿无肾积水症状及任何不适,暂未行肾功能核素显像检查,目前持续密切随访中。

2.2 文献分析 文献检索获得近20年关于阑尾代输尿管移植术治疗泌尿系统疾病的文献,筛选出儿科年龄段关于该术式的文献共11篇[2-12]。删除重复报道、临床资料不详及无随访信息的病例,总结内容见表2。可以看出,阑尾代输尿管移植术术后长期随访中,患儿无任何严重并发症,从有限的文献报道来看,该种术式治疗泌尿系统疾病是有效且安全的。不局限于肾积水合并输尿管发育不良的治疗,可延伸至创伤致输尿管撕脱、肾移植术后、肿瘤切除后泌尿道的重建等泌尿系统其他疾病的治疗。

表2 文献报道阑尾代输尿管术病例汇总

3 讨论

输尿管管壁结构由外向内分为三层,依次为外膜、肌层和黏膜,黏膜层常形成很多纵行皱襞,故输尿管管腔呈现星形。输尿管是连接肾脏与膀胱的重要通道,也是保证尿液顺利排出体外的重要路径,任何原因致输尿管病变会直接影响尿液的排出,随之出现输尿管或肾积水,最终影响肾功能,严重者出现肾功能衰竭。成人输尿管的病变多为暴力外伤、肿瘤侵犯及医源性损伤致输尿管长段缺损或狭窄,这时治疗的主要聚焦点为输尿管的重建,提到最多的为阑尾和小肠。1912年Melnikoff最先报道了用阑尾代替输尿管移植术,但手术并未得到广泛的普及[2]。在儿童这个群体,输尿管病变引起的管腔狭窄或闭锁多数由于先天性发育不良或不全,少部分由于外伤致输尿管撕脱[3]。无论是外伤导致的输尿管长段撕脱还是先天性发育不良所致的输尿管管腔狭窄,治疗的主要目标为恢复泌尿道的通畅、连续性及完整性,并尽可能地无限接近模仿正常解剖结构[4]。关于输尿管替代的手术在儿科群体的报道相对于成人来说很少[5]。有研究首次报道儿童阑尾代替右侧输尿管术[6]。就有限的文献报道来看,阑尾替代输尿管在儿科群体同样适用,无论替换右侧输尿管还是左侧输尿管,都是可行的方法[2]。

关于输尿管替代材料,范康武[7]提到的有回肠、阑尾、静脉、膀胱-肾盂瓣、组织工程和生物材料。静脉代输尿管对于长段输尿管缺损的研究尚在进行中,大网膜更适合作为输尿管替代的支撑材料,膀胱-肾盂瓣更适合贴片修复缺损,组织工程和生物材料存在的排异问题尚待解决。回肠的皱襞和绒毛使得回肠内表面积扩大约30倍,庞大的表面积与其吸收功能息息相关,回肠腔面的绒毛结构具有分泌功能。回肠的这些特点表明,其并非为输尿管替代的最佳选择,回肠替代输尿管会使患儿术后暴露在高氯性代谢性酸中毒、短肠综合征、维生素B12缺乏、尿石症、高草酸尿、小肠吻合口狭窄和肠外瘘的风险中[8]。

阑尾与上述材料相比,优点十分突出。首先,阑尾的管径与输尿管相仿[9];其次,阑尾黏膜表面积小,对氯化钠和尿素的吸收可以忽略不计,不会导致患儿水、电解质紊乱,极大地保护了患儿的肾功能[10-11];再次,阑尾具有一定的蠕动特性,可以模仿输尿管蠕动[9]。有研究[12]认为,阑尾全部或部分代替输尿管即便在1岁以内患儿群体也可能是可行的治疗方式。阑尾代替输尿管移植术的前提一定是阑尾可用且健康[10]。阑尾代替输尿管潜在的问题是术后狭窄、瘘管形成、结石形成及吻合口破裂[9],但这些远期并发症目前尚未有文献报道过。另一个值得关注的问题是阑尾的长度,阑尾的长度决定其适用的局限性,尽管如此,在儿科群体,阑尾代输尿管移植术是安全可行的[6]。

综上所述,阑尾是儿童泌尿外科重要的重建资源,针对那些先天性输尿管发育不良或者输尿管狭窄需要全程或者部分切除输尿管的患儿,阑尾代输尿管移植术是一种可行的术式,由于解剖的原因,该种术式更适合右侧输尿管的重建。