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首诊于眼科的成人颅咽管瘤1例

2023-12-07郑华宾李丽宋品王东林

中华眼视光学与视觉科学杂志 2023年11期
关键词:管瘤鞍区视物

郑华宾 李丽 宋品 王东林

作者单位:济南明水眼科医院,济南 250200

患者,女,32岁,因“双眼视物不清1个月”于2021年9月5日就诊于济南明水眼科医院门诊。患者1个月前发现双眼视物模糊,无明显眼红、胀痛等表现,否认外伤、手术史,全身体健。1周前曾就诊于当地医院,诊断为“左眼黄斑前膜”,建议来我院手术治疗。入院眼科检查:右眼视力0.04(矫正-4.00 DS/-0.50 DC×180°=0.8),左眼视力0.02(矫正-3.50 DS/-0.50 DC×15°=0.15);右眼眼压13 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼压12 mmHg。双眼结膜无充血,角膜透明,前房中深,虹膜纹理清,瞳孔圆,对光反应灵敏,晶状体透明,眼底检查见双眼视盘界清色可,血管走形可,左眼黄斑区可见金箔样反光(图1)。光学相干断层扫描(OCT)检查示左眼黄斑区视网膜前可见线状反射(图2A)。考虑患者左眼黄斑中心凹结构基本正常,与目前视力情况不符,且自述双眼视物模糊,遂行视野检查,结果示双眼颞侧偏盲。考虑颅内占位性病变可能性大,建议患者行颅脑磁共振成像(MRI)检查,结果示:鞍区及鞍上见约3.1 cm×2.2 cm×3.5 cm实性肿物,病灶边界欠清,呈等长T1、等长T2 混杂信号,信号不均匀,病灶压迫下丘脑、视交叉及临近脑组织。考虑鞍区占位病变,颅咽管瘤可能性大(图2B)。遂建议患者前往综合医院神经外科治疗。

图1.颅咽管瘤患者广角眼底照片A:右眼眼底未见明显异常;B:左眼黄斑区可见金箔样反光。Figure 1.Fundus photographs of adult craniopharyngioma A: Fundus of right eye was normal.B: The macular area of left eye was with gold foil-like reflection.

图2.颅咽管瘤患者OCT和颅脑MRI A:左眼OCT示黄斑区视网膜前可见线状反射;B:颅脑冠状位MRI示病变位于鞍区,压迫视交叉向上方移位。Figure 2.OCT and cranial MRI of adult craniopharyngioma A: OCT of left eye showed the macular area is linear reflex.B: Cranial MRI showed the lesion was located in the sellar region and the optic chiasm was displaced upward in the coronal view.OCT, optical coherence tomography.MRI, magnetic resonance imaging.

患者于2021年10月于北京某医院行鼻内镜下鞍区肿瘤摘除术,术后病理示颅咽管瘤(造釉型,BRAF V600E基因突变)。2022年1月8日患者来本院复查视力。眼科检查:右眼视力0.05(矫正-4.25 DS/-0.50 DC×180°=0.8),左眼视力0.02(矫正-3.50 DS/-0.50 DC×15°=0.2),视野检查无明显变化,余眼科检查基本同前。

讨论

颅咽管瘤是一种表现为恶性结果的良性肿瘤,约占原发颅内肿瘤的2%~5%,多见于儿童[1]。目前认为肿瘤起源于胚胎残余组织细胞[2]。因肿瘤周围结构复杂,毗邻下丘脑、视交叉等重要位置,若肿瘤向上生长,压迫视交叉时,常出现视力下降、视野变化、视乳头改变等,其视野变化特点与垂体瘤类似[3]。在CT上可见典型的囊壁周围钙化灶,表现为“蛋壳征”,而MRI表现多样,与瘤内囊液成分有关,MRI增强典型者可见“椒盐征”[4]。手术是颅咽管瘤最为有效的治疗方案,术中应尽可能完全切除肿瘤,以保证患者长期无瘤生存[5-6]。

本例患者因发现双眼视物模糊来我院就诊,这也是部分颅咽管瘤患者的首要临床表现,该患者的特殊之处在于左眼虽有黄斑前膜,但黄斑区视网膜形态可,对视力影响不大,虽有颅内占位,但尚未出现视乳头改变,对诊断造成了一定干扰。这提示我们在临床工作中,遇到视力下降的患者时,首先应进行医学验光排除屈光不正,如矫正视力仍达不到正常者,进行详细检查排除眼部器质性病变;如仍不能明确病因者,需继续排除颅内占位及其他全身相关疾病,此时视野检查就是一个非常有用的“利器”,多数鞍区占位病变可有典型的双眼颞侧偏盲表现,必要时邀请多学科会诊以明确病因,争取早期发现、早期治疗。总之,目前颅咽管瘤的治疗已有明显的进步,当出现眼部症状时,需要眼科医生全面、仔细的检查,及时发现病变并针对性治疗,尽可能挽救患者的生命及视功能。

利益冲突申明 本研究无任何利益冲突

作者贡献声明 郑华宾:收集数据,资料的分析和解释,撰写论文,根据编辑部的修改意见进行修改。李丽、宋品:参与收集数据、设计和修改论文。王东林:参与选题、设计、资料的分析和解释,修改论文中关键性结果、结论,根据编辑部的修改意见进行核修

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