74 例先天性耳畸形影像学检查的回顾性分析

刘 铁，龙淼淼，沈 文，夏 爽（通讯作者）

（天津市第一中心医院放射科，天津 300192）

先天性耳畸形是一种常见的新生儿出生缺陷［1］，按解剖部位可分为外耳畸形、中耳畸形及内耳畸形。颞骨及听小骨解剖结构精细复杂、位置深，临床不易观察，随着影像学检查技术的进步，对颞骨及听小骨细微解剖结构的认识成为可能［2］。利用高分辨率CT（high resolution computerized tomography，HRCT）和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）对我院74 例确诊为先天性耳畸形的病例分类，探讨影像学检查方法对各种先天性耳畸形的诊断价值及手术前的评估价值［3-4］。

1 对象和方法

1.1 研究对象

回顾性分析2020 年1 月至2023 年1 月期间，在我院影像科诊断为先天性耳畸形患者的影像学资料，共74 人，98 耳。HRCT 资料69 例，MRI 资料6 例。其中，男性33 例，女性41 例；男女比例为0.8：1；年龄1-70 岁，平均年龄为23.5 岁；单侧50例，双侧24 例。

根据影像学检查的资料（包括CT 和MRI），对74 例98 耳患者耳部畸形的类型和程度进行回顾性分析。分类的方法是按照解剖的部位，以便进一步掌握不同类型畸形的发病情况，以及影像学检查对于不同类型耳畸形的价值。

1.2 检查方法

在本项目中，全部患者均采用Siemens Somatom Definition Flash 64 排CT 上颅底高分辨率的扫描方式。成像参数：横断面，层厚0.6 mm。间隔0 mm。扫描范围：上方包括岩尖上缘，下方包括乳突水平，矩阵512×512，kV120，mA140，采用骨算法。可很好地显示颞骨和听小骨的结构，以进一步观察颞骨及听小骨各种先天发育的异常。部分病人于Siemens Aera 1.5T MR 上进行检查，检查序列为：①颅底3D RF-FAST 梯度回波毁损序列T1WI，采集1次。②MRI 斜冠状面FSE T2WI 像，采集3 次，主要用于观察面神经、蜗神经和上下前庭神经。③颅底3D FSE 重T2WI，采集1 次，共采集50 层，同时行最大密度投影，用于观察膜迷路形态结构。④颅底3D FSE T2WI，采集3 次。用于观察内耳及神经血管结构。⑤全脑FSE T2WI，用于观察与中枢听觉传导通路相关的异常改变。

1.3 统计学分析

采用MS Excel 对收集的数据进行描述性分析，以百分比的形式展示。

2 结果

本研究依据影像学资料，共收集病患74 例，包括单侧耳畸形50 例，双侧耳畸形24 例，共计98 耳（见表1）。其中，单纯外耳畸形11 例，占总病例数14.9%（见表2）；单纯中耳畸形7 例，占总病例数9.5%（见表2）；单纯内耳畸形35 例，占总病例数47.3%（见表2）。各类混合畸形21 例，占总病例数28.4%（见表3）。其中，耳畸形合并中耳畸形16 例，占总病例数21.6%；外耳畸形合并内耳畸形1 例，占总病例数1.3%；中耳畸形合并内耳畸形2 例，占总病例数2.7%；外耳畸形、中耳畸形合并内耳畸形2例，占总病例数2.7%。外耳及中耳畸形单侧常见，34 例外耳、中耳畸形中仅有5 例双侧发病，占14.3%；而35 例内耳畸形中有18 例为双侧发病，占51.4%。除去5 例内耳与外耳或中耳混合畸形病例，单纯外耳畸形、单纯中耳畸形及外耳与中耳畸形并发共34 例，单纯内耳畸形共35 例。

表1 先天性耳畸形的总体发病情况

表2 单纯外耳、中耳、内耳畸形的发病情况

表3 各类混合畸形的发病情况

图1 女性，39 岁，右侧骨性外耳道狭窄。细箭头示：右侧骨性外耳道狭窄，前后径为2.3 mm；粗箭头示：右侧颞骨鼓部发育不良，骨片短粗

图2 女性，8 岁，右侧镫骨缺如：a 图细箭头示：左侧镫骨形态尚可；b 图粗箭头示：右侧镫骨发育不良

3 讨论

先天性外耳畸形在临床上较易确诊，外耳道畸形常伴发不同程度的耳廓及中耳畸形，可由外耳发育情况初步推断中耳发育情况。中耳位置深，临床很难发现中耳畸形，影像学检查对显示中耳畸形有重要意义［5］。内耳结构复杂，位于颞骨内部，不易观察，曾一度是影像学检查的盲区。过去认为外中耳畸形较内耳畸形常见，近几年随着CT 和MRI 技术的发展，内耳畸形在临床上并不少见，其中最常见的内耳畸形是前庭导水管扩大和耳蜗畸形［6］。

HRCT 可观察外耳、中耳及内耳骨迷路的解剖结构，明确各种畸形的程度和类型，同时可对乳突气化类型、炎症、肿瘤、外伤骨折做出诊断，且可测量外耳道、中耳、内耳膜迷路大小，面神经管鼓室段和乳突气房体积。

HRCT 对颞骨及听小骨畸形的诊断具有重要意义［8］。本组病例结果显示，HRCT 可良好地显示骨和软骨结构，外耳及中耳结构在HRCT 图像上显示清晰，如耳廓、外耳道、听骨链、鼓室、面神经等［7］。先天性耳畸形常见的类型有：外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓室畸形、耳蜗畸形和前庭导水管扩张，HRCT 基本上可以满足各种先天性耳畸形的诊断需要。听小骨精细、结构复杂，听骨链排列方向不规则，HRCT 横断面和冠状面结合基本可以满足对听小骨畸形的诊断。仿真内镜、容积再现和表面遮蔽等图像后处理技术可以清晰、直观显示听骨链、中耳鼓室、骨迷路的立体结构，重建后的图像对听骨链畸形、内耳骨迷路畸形部位和程度可准确诊断［9］。

本研究表明，HRCT 基本可以满足对先天性骨迷路畸形的诊断需要［10-13］。HRCT 可以清晰显示内耳骨迷路的发育情况，而内耳发育情况直接影响耳蜗植入手术是否能够顺利实施及术后听力恢复情况，并且可以指导临床选择适合的电极型号及预测手术中的并发症。耳蜗未发育和Michel 畸形不适合行耳蜗植入术，共腔畸形、耳蜗发育不全、Mondini畸形及不完全分隔Ⅰ型可在电生理检查的基础上行手术治疗［14］。

术前影像评估可为耳蜗植入术选择适宜的病例，采用重T2WI/3D/FSE 技术对整个内耳结构进行轴位扫描，通过重T2技术使得富含水的迷路结构突显出来，在利用图像后处理技术包括最大密度投影（maxim intensity projection，MIP）或多平面重组技术（multiplannar reformation，MPR）重建，使得迷路立体结构清晰显示，并可以在工作站上任意旋转，详细观察各个部位的解剖关系，从而发现是否有解剖畸形［15］。听神经结构纤细，走行于内耳道内，常规的扫描方法很难显示清楚，利用T2WI/3D/FSE 技术的高分辨薄层扫描、磁敏感性伪影低及重T2WI 的良好脑脊液、神经间信号对比，可以在高信号的脑脊液背景下清晰显示内耳道里低信号的神经纤维。高分辨磁共振能够显示内耳先天异常，了解各种畸形的位置及程度［16］。

本次研究中，先天性感音神经性耳聋病人，HRCT 表现为内听道狭窄，行MRI 水成像显示：右侧内耳道狭窄伴右侧蜗神经缺如，右侧前庭增宽半右侧蜗螺旋部分融合，提示由于蜗神经缺如，右侧不能行耳蜗植入术［17-18］。

耳朵的结构解剖是由外耳、中耳、内耳三部分组成，从外耳到内耳的结构复杂程度越来越高，内耳最为复杂。中内耳结构特点细小、复杂、位置倾斜，中耳含有人体最小的骨头-听小骨；有走行在骨性管道中最长的颅神经-面神经；有走形曲折，不与横断面、冠状面和矢状面垂直的三条半规管。这些结构最终都可以在颞骨图像后处理中得到最佳的显示。

图像后处理技术在颞骨检查中的应用包括：MPR：冠状位的MPR 有较重要的价值，能清晰显示外耳道、中耳听骨链的全长、耳蜗及内耳道等。

容积再现技术（volume rendering technology，VRT）：采用全部的扫描数据，VRT 产生的图像更清晰、准确，立体感更强，可以清晰显示颞骨的形态。目前VRT 较多地应用于与心血管系统和骨骼系统的成像，颞骨成像报道不多。立体显示骨迷路的空间形态结构，并且可以多方位地旋转观察。VRT 图像使得对内耳畸形的认识发展到直观的三维空间，加深了对耳畸形的理解。

仿真内镜（virtual endoscopy ，VE）：所观察的视角是模拟临床上的腔镜表现，即可经外耳道逐层向内观察，出现一系列的图形。可清晰观察完整的外耳、中耳及内耳立体结构，利用听骨链与鼓室腔的高对比度，能完整清晰显示听骨链、内耳半规管、耳蜗的立体结构和位置。VE 较一般的三维重组可更好地观察先天性中耳、内耳畸形，弥补了常规CT 的不足。

表面遮盖显示（surface shaded display，SSD）：将扫描获得的二维图像传到工作站，利用SSD 行先进的三维重建成像，接着行必要的切隔，使得感兴趣区得到充分显示，图像可多角度旋转，任意放大。SSD 的观察阈值是50-300 HU，恰当的阈值对图像质量至关重要，阈值过高不利于显示镫骨等细微结构，可显示砧蹬关节不连续，形成关节断裂的假象；阈值过低则不利于显示被软组织包绕的锤骨和砧骨。所以，可以先利用低阈值观察镫骨，再用高阈值观察锤骨和砧骨。半规管的走向不规则，SSD 切割后会被逐渐切掉，立体显示不完整。颞骨结构复杂，而听骨链位于鼓室内，SSD 在对中耳听骨链畸形的诊断有较大的优势。

最大密度投影和最小密度投影（maxim/minimum intensity projection，MIP/MinIP）中耳正常的观察阈值是-500-200 Hu，异常的观察阈值是100-300 Hu，可以重建出听骨链、耳蜗等重要结构，清晰显示听骨链、耳蜗、前庭及半规管的整体形态。通过MinIP 可重建出骨迷路的影像用于内耳畸形的诊断。

综上，临床上外耳畸形常见外耳道畸形，单纯中耳畸形常见镫骨发育异常，在外耳畸形合并中耳畸形中，听骨链及小鼓室畸形最常见。在内耳畸形中，前庭导水管扩大和耳蜗畸形中的Mondini 畸形最常见，前庭导水管扩大常双侧发病。外耳畸形和中耳畸形常合并发生，内耳畸形常单独存在。HRCT 横断面图像和冠状面图像可以对颞骨及听小骨畸形做出诊断。通过后处理技术如多平面重组，可以从各个角度观察颞骨和听小骨的解剖结构。内耳由骨迷路和膜迷路构成，CT 对骨质结构敏感，但是对非骨质结构的显示欠佳，利用MRI 水成像技术及后继的图像处理技术包括MIP 和MPR，可以清晰显示内耳膜迷路和蜗神经的发育情况，用于诊断膜迷路及蜗神经畸形。