手拇指纤维骨性假瘤1例报道

赵开旭,谢光友,王远政,陈龙,周从来,张巩,孙立*

(1.贵州中医药大学,贵州 贵阳 550002;2.贵州省人民医院骨科,贵州 贵阳 550002)

纤维骨性假瘤是一种罕见的良性肿瘤,由Dupree和Enzinger在1986年首次描述[1]。其多发于四肢真皮层及皮下,表现为生长迅速且具有侵袭性,常被误诊为恶性肿瘤,造成不必要的根治性治疗[1-3]。所以,对于可疑病变,应充分完善组织病理学检查,合理设计治疗方案,避免过度诊疗,因为已有类似的病例发生[2,4]。2020年8月贵州省人民医院收治1例手拇指纤维骨性假瘤患者,病例特殊性及合理的手术设计对同行的外科医生具有重要的参考意义,现报告如下。

1 临床资料

25岁男性患者,主因“发现左手拇指包块8个月,增大伴疼痛2个月”入院。患者8个月前无意发现左手拇指近端桡侧一“米粒”大小包块,活动度差,深压痛,无红肿麻木,无潮热盗汗,无关节活动受限,患者未予重视。2个月前包块进行性增大,且明显疼痛,关节活动受限,就诊于某县医院,影像学检查后考虑“骨肿瘤”,建议转上级医院治疗,遂就诊于某市医院拟行手术治疗,后因个人原因未行手术。病程中包块进行性增大,约“鸽子蛋”大小,未见皮肤发红及破溃流脓(见图1)。患者为求进一步治疗就诊于本院。

图1 术前大体照示左手拇指肿大 图2 术前X线片、CT及MRI示左手拇指近节指骨骨质破坏,软组织肿胀,相邻骨质缺损

辅助检查:正侧位X线片示左手拇指近节指骨骨质破坏伴周围软组织肿胀;CT示左手拇指近节指骨旁混杂密度占位并拇指近节指骨骨质破坏。考虑:骨化性肌炎、恶性腱鞘巨细胞瘤、结核?MRI示左手大拇指近节指骨骨质信号不均匀增高,局部骨皮质呈溶骨性骨皮质破坏,邻近见团状长T1、混杂T2信号(见图2)。全身骨扫描:左手拇指近节指骨骨质破坏并邻近软组织肿胀,病变区骨代谢活跃。穿刺活检术组织病理回示:纤维组织及反应性骨组织增生,骨母细胞生长活跃,伴炎性细胞浸润,结合影像学改变符合纤维骨性假瘤(见图3)。实验室结果无异常。初步诊断:左手拇指纤维骨性假瘤。

图3 术前穿刺活检组织病理符合纤维骨性假瘤 图4 术中组织病理符合纤维骨性假瘤

完善术前检查,结合患者手术治疗意愿,排除手术禁忌证。在左臂丛神经阻滞联合静脉全麻下行病灶部位切除、同种异体骨植骨、筋膜组织瓣成形术。术中见近节指骨内侧被包块环绕,以纤维组织为主,深至骨面,近节指骨外侧骨皮质侵蚀,刮除病灶组织,见1.0 cm×0.5 cm骨缺损,予同种异体骨植入缺损处,包块去除后遗留较大软组织空腔,予行筋膜组织瓣成形术。组织病理回示:符合纤维骨性假瘤(见图4)。术后常规预防感染治疗,恢复良好,左手拇指疼痛消失,功能逐渐恢复,拆除缝线后出院(见图5)。随访2.5年无复发。

图5 术后1周X线片示左手拇指形态正常

2 讨 论

本研究患者术前CT考虑骨化性肌炎(myositis ossificans,MO)与恶性腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS)。纤维骨性假瘤、MO和GCTTS都发生在手部时常鉴别困难,组织病理学是较好的鉴别方法。MO外周是成熟骨组织,骨小梁规则排列,中间带是类骨组织,骨小梁相互吻合不规则,中央带为纤维母细胞,增生活跃且可见核分裂像[5-6]。因二者均具有纤维母细胞活跃及骨组织增生,所以部分研究者认为纤维骨性假瘤是骨化性肌炎的早期皮下病变[2],但骨化性肌炎并不会导致骨质破坏。GCTTS表现为滑膜增生肥厚和含铁血黄素沉积[7]。尽管纤维骨性假瘤为一种骨化病变,出现于骨附近,且可导致有关骨膜反应,但其并非骨源性肿瘤[3],因此临床上组织病理学检查依然是必要的鉴别方法。

本病例手术治疗策略是基于以下几点制定的。由于不能排除恶性病变,而且影响手指功能,因此认为手术治疗是不可避免的。通过术前与患者的沟通,患者表达了手术治疗意愿。术中发现肿瘤侵蚀骨面,完整分离困难,故选择分块逐渐去除肿瘤。因包块长期撑起皮肤,肿瘤切除后残留较大空腔,直接缝合影响切口愈合且有皮肤坏死可能,故行筋膜组织瓣成形术修复空腔促进皮肤愈合。在之前的一个病例报告中,尽管术后有正确的组织病理学诊断,但由于病变的侵袭性及进展迅速,导致患者接受截肢。本例患者术前穿刺活检诊断纤维骨性假瘤,结合术中发现术后安排组织病理学活检是必要的,且符合术前诊断。术后随访2.5年未见复发迹象。手指包块进行性病变的鉴别诊断应包括纤维骨性假瘤。完全手术切除是重要的治疗方式。然而,考虑到纤维骨性假瘤的侵袭性和挽救受病手指功能,术前穿刺活检、手术策略及术后组织学检查应合理规划,以避免不必要的根治性治疗。