外毛根鞘囊肿1例

郑春婵, 罗素君, 邹锐涛, 蔡桂月, 陈晓旋, 魏娜, 陈嵘祎

1.南方医科大学皮肤病医院,广东 广州 510091; 2. 广东医科大学,广东 湛江 523024

1 临床资料

患者男,31岁,因背部结节5年,增大伴痛痒1个月就诊。5年前患者无明显诱因背部出现肤色质软丘疹,无伴痛痒等不适,缓慢增大成结节,未予重视,未就诊。1个月前无明显诱因患者背部结节出现明显增大,体积较前增大约一倍,皮疹发红,伴明显瘙痒、肿胀,按压疼痛,遂来我院门诊就诊。患者自发病以来,精神、饮食、睡眠可,大小便正常,体重无明显变化,否认类似疾病家族史。患者有2年银屑病病史,规律外用药物治疗,病情控制可。

体格检查:体温:36.8 ℃,脉搏:82次/min,呼吸:18次/min,血压:118/80 mmHg,神志清楚,精神状态良好,心肺查体未见异常,全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤专科检查(图1):躯干、四肢散在红斑、红斑块,上覆少量银白色鳞屑。背部可见单发外生性肿块,表面呈暗红色,边界清,大小约2 cm×3 cm,表面可见少量毛细血管扩张,触之稍软,活动度差,压痛(+),未见明显浸润、糜烂、溃疡。

图1 患者临床图片:背部见一约2 cm×3 cm大小外生性肿块,表面呈暗红色,可见毛细血管扩张Figure 1 Clinical picture of the patient: an exophytic tumor sized 2 cm×3 cm on the back, with dark red surface and telangiectasia.

皮损组织病理检查(图2A～2C):真皮内见一囊腔,囊壁与周围边界清楚,囊壁由鳞状上皮细胞构成,囊肿周围基底细胞呈栅栏状排列,基底层上方棘层细胞胞质淡染、肿胀,未见颗粒层,囊内容物为嗜酸性角质物,伴灶性钙化灶。

图2 皮损组织病理 2A:真皮内见一囊腔,与周围边界清楚;2B:囊壁显示肿胀的角质形成细胞,其骤然角化无颗粒层,囊内见均质性的嗜酸性角质物; 2C:真皮内可见灶性钙化灶(HE, 2A:10×;2B:200×;2C:100×)Figure 2 Histopathology of the skin. 2A: A cystic cavity in the dermis; 2B: The cyst wall contains swollen keratinocytes without granular layer. The cyst contains homogeneous eosinophilic keratin; 2C: Focal calcifications in the dermis(HE staining,2A:10×;2B:200×;2C:100×).

结合患者临床和组织病理情况,诊断为外毛根鞘囊肿。予局麻下行皮损切除活检术。随访4月余,患者诉切口愈合良好,未复发。

2 讨论

外毛根鞘囊肿(trichilemmal cysts,TC)原称皮脂腺囊肿,后来发现其囊壁细胞与皮脂腺无关,而其内容物倾向于毛发角蛋白,故又称之为毛发囊肿。其角化属于毛鞘角化型,故称之为毛根鞘囊肿[1]。TC系常染色体显性遗传,临床上少见,多为单发,有家族史者常多发[2]。女性发病率高于男性,好发于头皮,少数发生于躯干、面颈部、小腿,一般不发生于掌跖、外生殖器、腹股沟和腋窝[3]。皮损初期常表现为肤色质软的丘疹,缓慢增大,无明显自觉症状,可在短期内迅速增大,患者常因出现胀痛等不适就诊。TC属良性皮肤肿瘤,病程可长达数十年。有文献报道了1例病程长达20年的罕见头皮巨大外毛根鞘囊肿[3]及1例病程30年的前额巨大毛鞘囊肿[4]。上述两个病例均未发生恶变,提示外毛根鞘囊肿发生恶变的概率极低。但国外也有TC伴发良、恶性增生性外毛根鞘瘤的报道[5]。TC、良性增生性外毛根鞘瘤、恶性增生性外毛根鞘瘤3者在病理上是连续的形态学变化谱,一端为良性,另一端为恶性[6],提示外毛根鞘囊肿虽可长期存在且多为良性过程,但也有潜在的恶变风险。据报道,约2%外毛根鞘囊肿在外伤和局部炎症刺激下可转变为增生性外毛鞘瘤[7],因此宜行手术彻底切除治疗。

TC起源于毛囊外根鞘,典型的组织病理表现为真皮内单个或数个囊肿,囊壁由复层鳞状上皮细胞构成,无细胞间桥,邻近囊腔的细胞胞质淡染、肿胀,边界不清,骤然角化没有颗粒层。囊内容物由均质的嗜酸性物质组成,常可见钙化灶。如果发生囊壁破裂,异物巨细胞反应可环绕囊肿周围[1]。

来源于外毛根鞘分化的肿瘤包括TC、外毛根鞘瘤、恶性增生性外毛根鞘瘤、外毛根鞘癌,其共性表现为外毛根鞘角化(不经过颗粒层而骤然角化)[8]。外毛根鞘瘤分为孤立性、多发性及增生性三型:孤立性损害为单个丘疹,直径 3～8 mm,表皮角化过度或不全,肿瘤小叶与表皮相连,由表皮向真皮内延伸;多发性外毛根鞘瘤特征性的改变是出现多发性错构瘤;增生性外毛根鞘瘤生长缓慢,呈单发、结节状,可形成斑块,高出皮面或呈分叶状,有时破溃似鳞癌,直径通常>6 cm[2]。TC在病理上需与增生性外毛根鞘瘤鉴别,后者为实性肿瘤样增生,瘤细胞可有轻度异型,并见鳞状旋涡及个别角化不良[1]。恶性增生性外毛根鞘瘤通常由外毛根鞘囊肿或增生性外毛根鞘瘤发生恶变演变而来,也可独立发生,该病细胞异型性明显, 病理性核分裂象增多,肿瘤呈侵袭性生长,团块中央可有溃疡及出血坏死病灶[9]。外毛根鞘癌是一种罕见的皮肤附属器恶性肿瘤,多发生于老年人的面颈部、上肢等曝光部位,表现为无症状的外生性或息肉样肿块,可伴有溃疡、毛细血管扩张及鳞屑,以不典型透明细胞为主要成分[10]。此外,TC需与表皮囊肿进行鉴别,两者在外观上极为相似,临床上一般无法区分,需要依靠皮损组织病理进行鉴别。高频超声可用于毛鞘囊肿及表皮样囊肿的术前鉴别诊断,为手术方式的选择及手术范围的决定提供参考[11-12]。当毛鞘囊肿发生部分或完全崩解时,会诱发内源性异物反应。由于炎症细胞浸润和纤维组织增生,其皮肤镜和组织病理可与皮肤纤维瘤极为相像。Ehara等[13]报道了1例发生于腿部具有皮肤纤维瘤样特征的毛根鞘囊肿,依靠皮肤镜和组织病理无法与皮肤纤维瘤鉴别,最终用CD10和CD68进行免疫组织学染色予以鉴别。

TC由于囊壁与周围组织界限清楚,一般易于分离,宜采取手术切除治疗,切除时使用较小的手术切口即可,预后较好。本例患者慢性病程,短期内皮损出现明显增大,伴瘙痒、胀痛等不适,予手术切除后行病理检查,病理结果符合外毛根鞘囊肿,随访4月余,患者诉切口愈合良好,未复发。