先天性耳廓畸形早期无创矫治27耳

李菊兰,王瑜玲,郭盈盈

先天性耳廓畸形分为耳廓结构畸形和耳廓形态畸形[1],新生儿耳廓形态畸形和部分结构畸形可通过早期放置矫形器达到安全有效的矫治效果,越早矫治效果越好。由于我院驻地为经济不发达中小城市,再加上新生儿父母及产科医师对新生儿耳廓畸形的认知度不高,所以,很多先天性耳廓畸形患儿就诊不及时。本文分析我科矫治耳廓畸形新生儿24例27耳,以探讨耳廓畸形早期无创矫治技术在婴幼儿先天性耳廓畸形中的应用。

1 临床资料

1.1 一般资料 选取2020-01至2022-12在我科门诊就诊的先天性耳廓形态畸形患儿24例 27耳,经观察无自愈倾向。其中男婴12例14耳,女婴12例13耳;右耳10耳,左耳 17耳;其中军人子女6例8耳。耳轮畸形6例,垂耳4例,猿耳3例,隐耳2例3耳,杯状耳2例,横突畸形1例,混合畸形6例8耳(耳轮畸形合并环缩耳2例,垂耳、耳轮畸形合并横突畸形1例2耳,耳轮畸形合并杯状耳1例2耳,隐耳合并耳轮畸形1例,横突合并耳轮畸形1例)。患儿佩戴耳廓矫形器时间为出生14～95 d,平均39.3 d。矫形器佩戴时间21～50 d,平均33.5 d。

1.2 方法 由两名耳科高年资专科医师对患儿进行耳廓形态畸形诊断确认,拍摄耳廓畸形情况照片留底,告知家属患儿耳廓形态畸形情况,有无自愈概率及佩戴矫形器的优缺点,签署知情同意书。由专科护士用专用一次性毛发准备器,剔除患儿耳后周围1.0～1.5 cm毛发,乙醇湿巾擦除皮肤表面油脂,待耳后皮肤表面干燥后由专科医师根据患儿具体的耳廓畸形情况选择合适大小的同一品牌耳廓矫形器(27耳均选用美国Earwell耳廓矫形器,由耳轮缘牵引器、底座、带孔前盖及耳甲腔形成器组成,材料为硅胶成分,区分左右耳,独立包装),专科护士将矫形器佩戴固定好,教会家长观察方法。

患儿每周返院复查1次并再次拍摄耳廓照片,由同一医师及护士共同检查有无褥疮及湿疹等并发症,并根据情况调整牵拉钩位置。如佩戴过程中患儿有任何不适及时就诊并拆除矫形器,待皮肤情况允许后再次安置。耳廓矫形获得满意效果后继续佩戴1～2周再拆除,无畸形形态反弹后结束治疗。矫正效果未达满意,连续3周无改善者,结束治疗。患儿到院或微信照片随访3个月观察耳廓形态畸形是否恢复正常无反弹。

1.3 结果 24例(27耳)先天性耳廓形态畸形患儿经过佩戴耳廓矫形器,经患儿家长及医师双方共同确认,27耳均达到形态畸形治愈效果,治愈率100%。1例出现局部皮肤湿疹,1例出现皮肤轻度压损,经治疗及停止2 d佩戴后均好转。矫治患儿典型见图1、2。

2 讨 论

耳廓畸形在新生儿出生缺陷中占比较高。忻蓉等[2]发现,先天性耳廓形态畸形发病率在正常新生儿中占40.54%。新生儿耳廓形态畸形可能是宫内或产后物理外力压迫所致,如产道挤压、胎位及睡姿不正等[3]。2019年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会小儿学组制定的《先天性耳廓畸形耳膜矫正技术专家共识》列出耳廓形态畸形分为:招风耳、隐耳、猿耳、杯状耳、垂耳、耳甲腔异常凸起、耳轮畸形及耳甲腔粘连畸形[4]。各种畸形类型可能自由组合混合表现。本研究24例27耳中耳轮畸形6例,垂耳4例,隐耳2例3耳(图1A、B),猿耳3例(图1C、D),杯状耳2例,横突畸形1例,混合畸形6例8耳,混合畸形程度较单纯型重(图2)。

图1 典型耳廓形态单纯畸形佩戴矫治器矫治前后图片

图2 典型耳廓形态混合畸形矫治器矫治前后图片

耳廓软骨的延展性和可塑性主要取决于细胞外基质透明质酸的含量,而后者的含量受雌激素调控[5]。出生后新生儿体内含有大量雌激素,软骨透明质酸浓度较高,耳廓软骨的延展性和可塑性好。有30%的部分类型轻度先天性耳廓形态畸形能在出生后7 d左右恢复形态。其中猿耳有一定自愈率。新生儿出生后72 h体内雌激素水平达高峰后慢慢降低,至6周左右恢复至儿童相同水平,随着激素水平下降,耳廓软骨的延展性和可塑性随之降低。耳廓矫形器即是基于耳廓软骨出生后早期可塑原理产生,目前有进口和国产多种品牌可供选择。根据患儿月龄和畸形情况选择合适的矫治器型号。新生儿耳廓形态畸形无创矫形由日本学者Matsuo等[6]首次提出,近年来在我国省市级医疗机构大量开展[7,8]。中华医学会专家共识建议,新生儿耳廓矫形器佩戴最佳时间为出生后2～3个月。因母乳喂养可使雌激素下降速度降低[9],新生儿佩戴耳廓矫形器过程中建议母亲坚持母乳喂养,这部分患儿耳廓软骨可塑性降低的速度比同龄奶粉喂养的患儿慢,矫形后耳廓形态反弹率一般较低。隐耳畸形较为特殊,可能主要与皮肤延展有关,与软骨弹性无关[10],建议与隐耳患儿家长充分沟通后可放宽矫治年龄,有学者认为成年矫治隐耳畸形仍可有较好效果[11]。

本研究24例(27耳)均在出生14～95 d佩戴耳廓矫形器,其中1例95 d垂耳畸形患儿系纯母乳喂养,触诊耳廓软骨柔软,可塑性好,与患儿家长充分沟通后予以安置矫形器,经过佩戴矫形器44 d,观察3个月治愈无反弹。大量研究证实,耳廓矫形器治愈率高,本研究中24例27耳佩戴耳廓矫形器21～50 d,经医师和家长共同确认,均得到治愈,治愈率100%。

耳廓矫形器材料均为硅胶,极少出现材料过敏反应。并发症多为湿疹和皮肤压损。既往有研究报道,耳廓矫形器并发症发生率为11.11%[12],本组发生湿疹和压损各1例,并发症总发生率为7.4%,以眼膏、湿疹软膏局部涂擦处理并停止佩戴矫形器2 d好转后再次佩戴无异常。本研究也证实耳廓矫形器对新生儿安全可耐受。

耳廓无创矫形须在软骨可塑期内进行,超龄后矫形效果不佳,本研究病例纳入过程中遇到不少超龄患儿,耳廓硬度已无法可塑,只能等待6岁后行全麻手术矫形,医师和家长都深感惋惜。新生儿家长及妇幼相关专业医护人员需提高认知水平普及相关知识,尤其在中小城市,对新生儿耳廓畸形认知度不高,对早期矫形紧迫性不了解,往往错过最佳时机。目前国内各产科新生儿听力筛查已普及,听力筛查医护人员是近距离接触新生儿耳廓的重要专业人员,需不断强化提高这部分人员的认知和宣教水平,方可大大提高新生儿家长对新生儿耳廓畸形早期无创矫形重要性的了解,从而提高本地区新生儿耳廓畸形早期矫治率。因患儿年龄特殊性,军人子女新生儿耳廓畸形大多在出生地诊治,各队属医院应提高新生儿耳廓畸形认知及诊治水平以提高驻地区域军人子女专科疾病早期诊断和干预率。