儿童先天性门体分流的影像学表现

姚琼 谢婵来 龚英 阳朝霞 乔中伟

（国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院放射科 上海 201102）

门体分流（portosystemic shunt，PSS）指门静脉和体静脉之间发生先天性异常沟通，导致门静脉血流全部或部分直接引流入体静脉。其分类方法很多，最常用的分型为肝外型和肝内型［1-2］。肝外型又称为Abernethy畸形，分为：Ⅰ型，即肝内门静脉缺如，全部门静脉血汇入体静脉，进一步分为Ⅰa型（脾静脉和肠系膜上静脉分别引流至体静脉）及Ⅰb型（脾静脉和肠系膜上静脉形成共干引流至体静脉）；Ⅱ型，肝内门静脉发育不良，部分门静脉血通过引流静脉汇入体静脉。肝内型是指肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉之间存在异常连接，可分为：Ⅰ型，门静脉右支与下腔静脉形成分流；Ⅱ型，一个肝段的门静脉分支与肝静脉之间有单个或多个分流；Ⅲ型，门静脉分支与肝静脉的分流血管瘤样扩张；Ⅳ型，分布在多个肝段的门静脉、肝静脉交通分流。

先天性门体分流是一种少见的门静脉畸形，往往合并全身多系统的并发症及畸形，国内外报道较少。目前仅有一些小样本量的病例分析，对门静脉及其属支的形态、门体分流血管走形、侧枝血管分布描述及对CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）和磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）的诊断价值的讨论较少。本文收集复旦大学附属儿科医院经CTA/MRA确诊的先天性PSS患儿，分析其门脉系统影像学特征及并发病变，比较不同影像学检查的优缺点。

资料和方法

研究对象复旦大学附属儿科医院2008年3月—2022年12月间经CTA/MRA共确诊先天性PSS患儿26例，采集性别、年龄、临床表现、影像学检查［超声、CTA、MRA、数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）］、治疗方式和预后等信息。所有患儿均通过产前筛查超声或产后腹部超声提示存在PSS，后进入我院完善检查。本研究得到复旦大学附属儿科医院伦理委员会批准（复儿伦审2022326号），所有患儿家属均签署知情同意书或口头告知知情同意。

CTA检查技术采用Light speed 64排螺旋CT扫描仪（美国通用电气公司）。检查范围从肝顶至盆腔，行CT平扫和增强扫描，扫描参数：管电压80～100 kV，管电流40～70 mAs，准直0.625 mm×64，螺距1.375。增强扫描分动脉期、门脉期、平衡期，动脉期延迟时间为注射造影剂后25～30 s，门脉期延迟时间为60～70 s，平衡期延迟时间为100～120 s，根据病灶的性质可增加延迟期。对比剂为碘海醇注射液［300 mgI/mL，通用电气药业（上海）有限公司］，剂量1.5～2 mL/kg，流速0.8～2.0 mL/s。对于＜5岁不合作患儿给予0.5 mL/kg水合氯醛口服或灌肠镇静。

MRA检查技术采用Siemens Avanto 1.5T扫描仪（德国西门子公司），使用体线圈，3D FLASH序列，自由呼吸状态下多期扫描，获得动脉期、门静脉期及静脉期图像。扫描范围从肝顶至盆腔，扫描野262 mm×400 mm，扫描参数：TR/TE 3.14/1.29 ms，翻转角25°，带宽450 Hz/pixel，矩阵227×384，层厚1.5 mm，单期采集时间15 s。对比剂为钆双胺注射液0.5 mmol/mL［通用电气药业（上海）有限公司］，剂量0.1 mmol/kg。对于＜5岁不合作患儿给予0.5 mL/kg水合氯醛口服或灌肠镇静。

图像分析及后处理提取CTA及MRA原始图像，CTA薄层图像0.625 mm，MRA层厚1.5 mm，传入后处理工作站重建。重建方式包括：最大密度投影、多平面重建、表面投影。由2名放射科医师独立读片，观察门静脉及其属支的形态及走行、门体分流血管位置、途径、回流血管、侧枝血管分布及其他脏器合并病变。对于诊断有差异的病例由2名医师进行共同读片，获得统一结论。

结 果

临床资料26例中男19例，女7例；检查年龄1个月～10岁，其中＜1岁15例，1～5岁8例，6～10岁2例，＞10岁1例。合并畸形主要包括先天性心脏病、多种消化道畸形、胆管系统畸形、肾脏畸形、脊柱畸形等。6例患儿肝功能不全，表现为黄疸或实验室肝功能指标异常，另有4例发现肝脏富血供占位。肝外型患儿中，6例便血，3例呕血，1例发生肝性脑病；截至出院时，4例行结直肠切除术，1例胃底静脉断流术，2例接受肠系膜下静脉手术结扎，3例行门体分流堵闭术，其中1例堵闭术后死亡。

CTA及MRA影像学表现26例患儿均行CTA检查，2例同期行MRA。CTA检查诊断16例为肝外型PSS（Ⅰb型4例，Ⅱ型12例）。4例Ⅰb型患儿肝内门脉分支均未显影，门脉主干1例扩张，3例未显影，其中2例经DSA检查发现存在肝内发育不良门脉血管，修改诊断为肝外Ⅱ型；12例Ⅱ型患儿中，肝内门脉分支6例明显纤细、2例部分显示、4例形态尚可，门脉主干5例正常、7例狭窄。12例患儿引流静脉由肠系膜上静脉及脾静脉汇合形成，4例引流静脉发自脾静脉中段。回流静脉包括：下腔静脉2例、左肾静脉5例、髂内静脉6例、胃冠状静脉3例；其中回流入下腔静脉及左肾静脉的引流血管较粗短（图1A、1B）；回流入髂内静脉（单侧3例，双侧3例）的引流血管均明显迂曲扩张，CTA可见直肠静脉丛曲张，直肠壁增厚、强化明显，临床均出现血便（图1C）；3例患儿回流入胃冠状静脉，临床均出现呕血，检查显示食管、胃底静脉曲张。2例肝外Ⅱ型患儿同期行MRA检查，检查结果与CTA一致，脾静脉、肠系膜上静脉、引流静脉等大血管显示清晰，但肝内门脉细小分支显示较差。

图1 肝外型门体分流CT图像Fig 1 Extrahepatic portosystemic shunt （PSS） CT images

肝内型PSS共10例（Ⅰ型5例，Ⅱ型2例，Ⅲ型2例，Ⅳ型1例）。Ⅰ型病例均为门脉右支与下腔静脉形成分流，分流血管较粗短，位于肝门区；Ⅱ型均发生于门脉左支，2例均连接到肝左静脉；Ⅲ型分流血管均起自门脉左支，呈瘤样扩张，1例连接到肝左静脉，1例连接肝右静脉；Ⅳ型为门脉左、右支与肝左、右静脉形成多发分流（图2）。所有患儿门静脉主干及肝内分支均发育可，受累门脉分支及回流血管可见扩张，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型分流血管较迂曲，部分肝静脉提前显影。

图2 1个月女婴肝内Ⅳ型门体分流影像Fig 2 Images of a 1-month-old baby girl with intrahepatic type Ⅳ PSS

CTA/MRA与超声比较共13例患儿同期行超声检查，4例超声漏诊，2例肝内型PSS超声误诊为肝脏富血供占位，6例超声提示存在门体分流，但不能具体分型及完整显示引流血管行径。

CTA/MRA与DSA结果比较CTA提示的4例肝外Ⅰb患者均同期行DSA检查，其中2例DSA造影可见纤细的门静脉分支，修改分型为Ⅱ型。3例肝外Ⅱ型行PSS堵闭术，所见门脉形态、分流血管走形与CTA基本符合。

随访及预后共9例患儿出院后继续门脉CTA及超声随访，随访时间为1～31个月。其中2例肝外Ⅰb型及3例肝外Ⅱ型患儿门脉及分流静脉形态同前；1例肝外Ⅱ型患儿食管胃底静脉曲张加重；1例肝外Ⅱ型患儿行血管结扎术后1个月，复查CTA可见纤细的门脉主干及左右分支，较术前略增粗；1例肝内Ⅳ型患儿第2次入院行DSA堵闭术，分别堵塞肝左、右静脉与门脉左、右支远端两处瘘口，后门诊随访CTA发现门脉扩张明显改善；1例肝内Ⅲ型随访31个月后分流血管明显变细，门脉左支扩张较前改善。

讨 论

门静脉系统的发育过程复杂，在胚胎第4～10周，卵黄静脉血管网选择性退化并发育为门静脉，如在这个过程中发生退化过度或退化不全则可导致先天性门体分流［1-3］。肝外型PSS发生时间较早，在肝内门脉分支形成之前；肝内型则发生在肝内门脉分支形成之后［4-5］。这也解释了为何肝内型门脉系统血管发育比较好。本组病例中肝内型占38%，其中Ⅰ型最为多见，肝内型门静脉及肝内属支发育较肝外型好。本组病例中肝外型（占62%）较肝内型多见。文献报道回流静脉以下腔静脉多见，但也可以是肾静脉、髂静脉、胃底静脉，奇静脉或右心房［2］。本组患儿以髂静脉最多，可能因该型患儿消化道出血症状明显而能早期明确诊断。

先天性PSS临床症状多种多样，主要包括多种先天畸形、肝脏血供异常以及异常分流血管引起的症状三大类；先天性PSS合并的畸形众多，可累及多个系统［6］。本组畸形以先天性心脏病最为多见，可能是由于心脏、腹部血管系统存在共同的疾病发生机制，或胎内心脏对分流后血流动力改变发生的适应性变化。先天性PSS导致肝脏血供减少会引起一系列肝脏疾病，包括肝功能不全、脂肪浸润、肝叶萎缩，并继发肝脏占位，包括再生结节、局灶结节性增生及肝癌、肝母细胞瘤，以再生结节为主［7］。有文献报道肝外型PSS并发肝脏占位发病率约50%［8］。本研究患儿发病率偏低，仅发现4例富血供占位，可能因为本组患儿年龄偏小。最为严重的并发症为肝性脑病，门脉血未经肝脏解毒直接进入体静脉会导致肝性脑病的发生，其发生与分流量大小及持续时间相关，发生率约15%，分流率高于30%则风险较高［9］。本组病例中仅1例肝外型患儿发生肝性脑病，此症状在儿童中虽然少见，但后果严重，应予以警惕。

消化道出血为PSS少见合并症，国内外报道均很少［10］。本组病例发现消化道出血比例较高，占34.6%，都出现于肝外型患儿中；6例便血、3例呕血，均发现回流静脉附近静脉丛曲张，这些静脉丛血管的扩张、破裂可能是引起消化道出血的原因。而引流至下腔静脉、肾静脉的肝外型PSS及各型肝内型PSS均无消化道出血症状。临床上多种疾病可引起消化道出血，因此对于消化道出血患儿应仔细查明原因。本组病例中1例便血患儿外院误诊为痔疮并进行手术治疗，术后症状无明显改善，至我院行腹部CTA后明确为肝外型门体分流，后行分流血管结扎治疗，术后症状改善明显。

对于先天性PSS患者，早期发现、准确诊断并及时治疗对疾病预后至关重要。超声具有简易、无创、无电离辐射等优点，结合彩色多普勒超声对异常血管显示较敏感，可作为先天性PSS的首选筛查方式，但易发生漏诊、误诊［11］。本组病例中2例患儿B超误诊为肝内富血供占位，行CTA后诊断为先天性肝内型PSS。本组2例MRA图像基本满足诊断，对于脾静脉、肠系膜上静脉、引流静脉等大血管显示清晰，但对门脉细小分支显示率较CTA差，但MRA无电离辐射是其最大的优势，更适合长期随访［1，12］。根据本组病例的研究，我们发现CTA图像清晰度、分辨率高于MRA，尤其是对于发育不良的门脉显示效果更好，虽然CTA相对MRA存在高辐射剂量、造影剂过敏等不良因素，我们仍建议选择CTA作为首要检查方法而非MRA［13-14］。CTA可以清晰直观地显示分流血管及迂张静脉丛分布。但本研究也发现了CTA的局限性，本组所有经CTA诊断为肝外Ⅰb型的患儿均行DSA检查，DSA证实其中2例肝内存在发育不良门脉，而CTA因血管过于细小无法显示导致误诊，后修改分型为肝外Ⅱ型。因此CTA诊断肝外Ⅰ型需谨慎，应行DSA后方可明确诊断，DSA对于CTA提示肝外Ⅰ型患儿仍是金标准，不能被CTA替代［13-14］。DSA还可进行门脉测压、选择性分流血管栓塞及肝穿刺活检，但因有创、价格贵等因素不能作为常规方法［4，6］。

如前所述，先天性PSS有多种分型，尽管各型临床表现部分相似，但其治疗方法不同，明确分流类型对于疾病治疗规划和预后非常重要。对于肝外Ⅰ型患者，结扎或堵闭分流血管不可随意进行，因为分流血管是肠系膜上静脉、脾静脉唯一引流途径，肝移植是其唯一治疗方法，通常在患者出现肝功能不全、肝性脑病或分流率大于60%后进行［15-16］。但也有研究表明门静脉分支在堵闭分流后可以进一步再生重建，提示肝移植不再是该型唯一治疗方法［17］。分流血管堵闭或手术结扎对肝外Ⅱ型以及大于2岁的肝内型患者是一种有效的治疗方法，但在治疗前须对肝内门脉发育情况进行评估，有研究显示，对于门脉压力过高患儿，可分批关闭引流静脉，控制门脉压力小于25 mmHg，促进肝内门脉进一步发育［18］。本组1例肝外Ⅱ型患儿堵闭后因发育不良的门静脉继发门脉高压而死亡。对于小于2岁的肝内型患者建议随访观察，因为有研究发现2岁以内小的肝内PSS有自愈可能［19］，本组中1例2月龄大的肝内Ⅲ型患儿，随访2年后异常分流血管基本消失。

综上所述，先天性门体分流临床表现多样，分流解剖结构复杂，影像学检查应明确显示门脉系统、引流静脉形态，为手术或介入治疗提供信息，减少术中及术后并发症发生。CTA/MRA安全无创，对于先天性PSS诊断准确率高，有着巨大的优势及临床应用价值，对于肝外Ⅰ型诊断需谨慎，以DSA结果为金标准。

作者贡献声明姚琼 数据采集、解释和分析，论文撰写。谢婵来 数据采集、解释和分析。龚英 研究构思和设计，论文修改。阳朝霞 病例采集。乔中伟 论文审阅和指导。

利益冲突声明所有作者均声明不存在利益冲突。