中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识

中国大动脉炎多学科慢病管理共识专家组

大动脉炎（Takayasu arteritis，TAK）为慢性自身免疫性疾病，具有起病早、病程长、致残率高、疾病负担重的特点，严重影响患者身心健康和生活质量。因此，对大动脉炎进行规范化诊治和全程化慢病管理十分重要。但是国内外尚无大动脉炎慢病管理的指南或专家共识。鉴于此，由复旦大学附属中山医院风湿免疫科牵头，联合国内风湿免疫科、血管外科、心内科、心外科、肾内科、泌尿外科、眼科、影像科、神经内科、神经外科、妇产科、护理部等相关科室专家反复讨论，在全面检索文献的基础上，参考国内外相关指南和共识，以循证医学为依据，制定了国内首部大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识。本共识形成的推荐建议见表1。

表1 中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识推荐建议Tab 1 Chinese multidisciplinary recommendations on the chronic diseases management throughout the entire course of Takayasu arteritis

一、疾病概述

推荐1：大动脉炎是一种慢性、非特异性炎症性疾病，发病早、死亡率高。

大动脉炎是一种免疫介导的慢性非特异性、肉芽肿性、炎症性疾病，好发于亚洲年轻女性。亚洲地区年发病率为2.03例/百万人群（95%CI：1.17～3.24），患病率为3.3～40例/百万人群；上海本地居民2011—2020年的成人大动脉炎年平均发病率为1.33例/百万人群（95%CI：0.89～3.21），时点患病率为11.72例/百万人群（95%CI：7.23～19.48）（数据待发表）。法国队列平均随访6.1年，病死率为5%，死亡平均年龄为38岁［1］。韩国流行病学报道平均年死亡率为0.2例/百万人群［2］。

二、早期筛查

推荐2：重视大动脉炎疾病的早期筛查，重点人群为中青年伴血压异常、脉搏减弱或无脉、颈痛或颈部血管杂音（专家评分：9.70±0.70）。

活动期大动脉炎若不能及时诊断治疗，可导致不可逆及重度血管损伤，逐渐进展并出现严重并发症，如高血压、心功能不全、脑梗死等。因此，早期识别并筛查高危人群具有重要意义。

年轻女性患者出现以下症状和/或体征时应警惕大动脉炎的可能。

（1）反复头晕/头痛、乏力、胸闷/胸痛、单眼或双眼视力下降：无其他原因可解释；（2）浅表动脉触痛和/或闻及杂音：如颈动脉、锁骨下动脉、股动脉等触痛和/或听诊时闻及杂音；（3）上肢动脉（腋动脉、肱动脉、桡动脉）搏动异常：包括未扪及博动，或搏动减弱，或双侧搏动不对称；（4）血压异常：包括双侧上肢肱动脉血压差≥20 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa，下同），低血压但不伴临床表现，因肾动脉和/或胸腹主动脉狭窄引起的高血压；（5）不明原因的肾萎缩；（6）脏器梗死：如肺梗死、心肌梗死、脑梗死、肾梗死、肠梗死等，排除抗磷脂综合征等血栓栓塞性疾病，且无心脑血管传统高危因素；（7）肢体跛行；（8）不明原因的发热、血沉（ESR）和/或C-反应蛋白（CRP）升高。

三、诊断与评估

（一）疾病诊断推荐3.1：在影像学明确大、中血管炎且除外先天性和继发性因素的前提下，建议采用2022年ACR/EULAR分类标准诊断大动脉炎（专家评分：9.49±0.80）。

大动脉炎的诊断标准有1988年Ishikawa诊断标准［3］、1990年ACR分类标准［4］、2022年ACR/EULAR分类标准［5］、阜外医院标准［6］及复旦中山标准［7］。基于中国人群验证的Ishikawa诊断标准的敏感度为56.57%、特异度为94.95%［7］；1990年ACR分类标准的敏感度为75.76%、特异度为85.86%［7］。2022年ACR/EULAR基于国际多中心DCVAS队列制定了大动脉炎的分类标准，其在亚洲人群验证的敏感度为92%、特异度为93.2%，中国人群验证的敏感度79.1为%、特异度为98.5%［8］。因此，建议采用2022年ACR/EULAR分类标准诊断大动脉炎（表2）。

表2 2022年ACR/EULAR大动脉炎分类标准Tab 2 The 2022 ACR/EULAR classification criteria for Takayasu arteritis

（二）全面评估推荐3.2：建议通过全面的病史询问、体格检查、血清学及影像学检查对大动脉炎患者进行评估（专家评分：9.77±0.58）。

推荐3.3：评估的内容包括疾病活动性、血管损伤及血管损伤相关重要脏器功能和结构、疾病危险程度、合并症以及生命质量（专家评分：9.75±0.62）。

1.疾病活动性评估 疾病活动度评估包括是否存在新发和/或持续加重的临床症状与体征、血管影像学表现及急性时相反应蛋白异常。

（1） 症状及体征：病史采集和体格检查通常能为临床医师提供疾病的第一手资料。2018年EULAR指南推荐，出现以下症状和体征时定义为疾病活动：①系统症状，包括低热、体重减轻＞2 kg、疲劳、盗汗和/或关节痛/关节炎/肌痛；②新发或加重缺血症状，包括肢体跛行、卒中、头晕、晕厥、严重腹痛、心肌梗死或心绞痛、瘫痪、急性视觉症状如一过性黑矇或复视；③体征，包括新发高血压、新发血管杂音、新发脉搏消失、颈动脉痛或血管触痛［9］。

（2） 血清学指标：大动脉炎缺乏评估疾病活动性的特异性生物学标记物。目前常用的包括：①急性时相反应蛋白：如ESR、CRP或超敏（hs）-CRP可轻至中度升高，常被临床用于大动脉炎疾病活动性评估［10-16］。但ESR和CRP正常者中40%在组织病理学上仍存在疾病活动，而ESR和CRP升高者亦可由非疾病活动性原因所致。因此，需要结合临床表现、影像学特点、排查有无感染肿瘤等进行综合评估。Meta分析（6项研究）提示，ESR评估疾病活动性的敏感度为76%（95%CI：56%～90%），特异度为72% （95%CI：56%～85%）［10，12-15，17］。Meta分析（7项研究）提示CRP评估疾病活动性的敏感度为65%（95%CI：59%～71%），特异度为78%（95%CI：67%～88%）［11-16，18］。②正五聚体蛋白（PTX-3）：组织局部的免疫细胞、脂肪细胞及内皮细胞等在炎症刺激下可以分泌PTX-3。研究表明活动期患者血清PTX-3水平明显升高［19］。Meta分析（5项研究）提示，PTX3评估疾病活动性的敏感度为77%（95%CI：67%～86%），特异度为89%（95%CI：84%～93%）［11，16，19-21］。

（3）疾病活动性评分推荐3.3.1：建议疾病活动度评估方法采用Kerr评分（专家评分：9.13±1.04）。

目前最常用的评估方法是由美国国立卫生研究院（NIH）提出的Kerr评分［22］，主要包括4项标准：①全身症状：发热、骨骼、肌肉症状；② ESR升高；③血管缺血或炎症的特点：跛行、脉搏减弱、无脉、血管杂音、血管疼痛（颈痛）、血压不对称；④血管造影异常。当患者满足2项或以上时评判为疾病活动。其中纳入的有创性检查DSA在临床已被超声、CTA、MRA或PET/CT等取代。Kerr评分是应用最为广泛的评估体系，条目简单清晰、易于操作。中国人群中以医师全面评估（physician’s global assessment，PGA）为金标准，验证的敏感度为98.2%，特异度为30.8%；当Kerr评分的cutoff值为3时，评判大动脉炎活动性的敏感度和特异度为72.7%和87.2%，诊断效能会显著提高。

此外，印度大动脉炎活动性评分（ITAS2010）［23］是由印度风湿病学会血管炎学组制定的用来评估大动脉炎活动性新的综合指标，主要评估心血管系统，纳入6个系统共44个条目进行评分，由临床医师对患者过去3个月内新发生的症状或体征进行记录，总分≥4分表示疾病活动。联合ESR和CRP即ITAS-A（ITAS-ESR和ITAS-CRP），对疾病状况提供更全面的评估。但研究发现，ITAS评估初发大动脉炎聚合效度较差，稳定期患者ITAS-A仍可＞4分，特异性欠佳；且其仅对症状和体征进行评估，未纳入血管影像学评估。中国人群中以PGA为金标准，验证的敏感度为86.5%，特异度为46.2%，与金标准的一致性为0.257。

2.血管损伤评估推荐3.3.2：大动脉炎应进行全身血管评估，建议采用超声、MRA、CTA和PET/CT等作为大动脉炎诊断、随访评估的影像学方法；血管损伤评估内容包括部位、范围、结构（内膜、管壁、管周）、性质（狭窄、闭塞、扩张、血栓）、严重程度、有无炎症、血流动力学等（专家评分：9.68±0.67）。

推荐3.3.3：超声是筛查大动脉炎的首选检查方法；声像图上“通心粉”征是其特征性表现，血管壁内中膜厚度增加、新生血管及中低回声提示管壁炎症；超声可以探查主动脉弓及其分支、腹主动脉及其分支，但对胸主动脉、肺动脉、冠状动脉、颅内动脉评估价值有限；超声可重复检查，适合大动脉炎的随访及治疗评估（专家评分：9.51±0.78）。

推荐3.3.4：MRA和CTA均可用于大中血管炎的系统性评估；MRA和PET/CT对炎症的评估优于CTA，CTA对血管结构的评估优于MRA和PET/CT；MRA显示管壁增厚、T2加权高信号以及管壁强化，CTA显示管壁增厚、强化、低衰减环，PET/CT显示管壁SUV值升高均提示管壁炎症（专家评分：9.49±0.80）。

（1）超声（Ultrasound，US） 评估颈动脉等浅表动脉具有优势，“通心粉”征，即弥漫性动脉管壁增厚为其特征性表现［24］。其中颈动脉内中膜厚度（IMT）增加［25-26］、管壁为低中回声或为“halo”征［27］、管壁内出现新生血管［12，28-29］可作为疾病活动的评价指标。US检查有方便快捷、无放射损伤及可重复等多种优势，但检查深部动脉如胸主动脉、有气体干扰的动脉如肺动脉等可出现显示不清或显示不完整，且不同操作者差别较大。Meta分析（5项研究）提示，以Kerr评分和PGA为金标准，IMT评估大动脉炎活动性的敏感度为70%（95%CI：59%～80%），特异度为71%（95%CI：61%～81%）［12，25-26，28-29］。

（2）超声造影（又称为超声增强检查，contrastenhanced ultrasound，CEUS） CEUS是经肘静脉注入超声对比剂后，对比剂中含气体微泡作为强烈的散射体和反射体，表现为血管腔内密集流动的点状高信号。超声造影可清晰地显示增厚动脉壁中新生血管及微血管灌注。增厚血管壁内的新生血管分为3个等级：0级，无新生血管，表现为颈动脉增厚壁中无增强；1级，轻度或中度新生血管，表现为颈动脉增厚壁中轻微或中等程度增强；2级，重度新生血管，表现为广泛的壁内新生血管，可见颈动脉管壁明显增强［30］。Meta分析（3项研究）结果显示，以Kerr评分或PGA为金标准，CEUS管壁新生血管分级评估大动脉炎疾病活动性的敏感度为84%（95%CI：56%～99%），特异度为79%（95%CI：53%～97%）［12，28-29］。

（3）多排CT血管成像（computed tomography angiography，CTA） CTA具有良好的空间分辨率和多平面重建技术，用于大动脉炎的诊断和评估，多项研究以CTA动脉相和延迟相血管壁的增厚、强化、低衰减环来提示管壁活动性炎症［30-32］。CTA缺点是有辐射、造影剂过敏及肾损伤风险，适用于eGFR不低于30 mL·min-1·1.73 m-2［31］的患者。Meta分析（3项研究）提示，以Kerr评分或PGA为金标准，CTA采用低衰减环或管壁增厚、强化评估大动脉炎疾病活动性的敏感度为65%（95%CI：49%～80%），特异度为97%（95%CI：88%～100%）［32-34］。

（4）磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA） 对比剂增强MRA可以完成全身大中血管扫描，能清晰显示管壁炎症和管腔的变化，管壁增厚、T2加权高信号以及管壁强化提示管壁活动性炎症［35-36］。MRA具有无辐射、全面评估、敏感性高等优势，缺点是检查耗时长，有些医院尚未普及。Meta分析（3项研究，98例患者）提示，以Kerr评分或ITAS2010评分为金标准，MRA上管壁IMT的cutoff值设定为1.78 mm时可提示管壁活动性炎症［37］。前瞻性队列研究表明，增强MRA显示管壁增厚伴强化用于评估活动性的敏感度为100%，特异度为89%［36］。国内另一项研究以ITAS2010为金标准，MRA管壁水肿评估疾病活动性的敏感度和特异度分别为66.67%和84%［38］。

（5）正电子发射计算机断层显像（PET/CT）PET/CT使用的显像剂18F-FDG可以在血管发生形态学改变之前检测到炎症细胞的聚集，从而实现大动脉炎的早期诊断，并且在治疗随访中有助于监测与评价治疗疗效［39-41］。但PET/CT也有一定弊端，不能很好地显示血管解剖结构、有辐射毒性且花费大，尚不能在临床实践中普及。由于大动脉炎患者多为年轻女性，PET/CT的辐射毒性限制了其在评估疾病活动性方面的反复应用。Meta分析（13项研究）提示，以Kerr评分或临床表现或ITAS2010为金标准，PET/CT评估疾病活动性的敏感度为81%（95%CI：75%～86%），特异度为83%（95%CI：72%～92%）［41-53］。

（6）PET/MRI 相较于PET/CT，PET/MRI提高了软组织分辨率和解剖结构清晰度，并且总辐射剂量更低［54］。

（7）DSA DSA空间分辨率高，可直观、清楚地显示血管的解剖特征、病变分布和狭窄程度，尤其可清晰显示支架再狭窄和Ⅲ级以下分支血管，必要时可结合血管内超声判断病变性质，是诊断大动脉炎的金标准。但由于其有创性，术后有穿刺部位出血、感染、血栓形成及造影剂肾病等风险，因此目前不作为首选诊断方法。

3.血管损伤相关重要脏器的功能和结构评估

推荐3.3.5：建议在疾病诊断和随访中根据临床表现及受累血管部位、严重程度进行重要脏器的功能和结构评估（专家评分：9.79±0.57）。

推荐3.3.6：弓上型易发生脑血管不良事件、视力障碍等，当多支血管中重度损害时应行颅脑灌注、眼底检查和功能评估；腹主动脉及其分支狭窄易导致难治性高血压、肾功能减退等，应行心、脑、肾等相关脏器功能评估；因四肢血管狭窄，大动脉炎相关高血压易被漏诊，建议对可疑人群完成四肢测压，必要时行中心血压测定（专家评分：9.51±1.01）。

大动脉炎累及主动脉弓及弓上分支时，会导致颅脑、五官、上肢等脏器缺血和功能损害，出现头晕、黑矇、视力下降、听力下降、脑血管意外、上肢跛行等；累及腹主动脉及分支时，会导致腹腔脏器缺血和功能损害，出现腹痛、便血、肾萎缩、肾功能减退、电解质紊乱、高血压、高血压急症、下肢跛行等。因此，需根据受累血管严重性和临床表现，对大动脉炎血管病变相关脏器（包括心、脑、肾、肺、眼、四肢等）进行功能和结构评估，有助于评估疾病的严重程度、确定血管炎治疗方案、多学科协同诊治、维护脏器功能及预测预后，指导患者日常活动和康复治疗。

（1）心脏 ①流行病学：大动脉炎合并心脏受累者占8.6%～44.9%［55-56］，冠脉受累者占6.1%～38.3%［57-58］，心力衰竭者占6.7%～37.4%［57，59］；40岁以下女性心梗中由大动脉炎引起者占10%［60］；中国大动脉炎人群中瓣膜病变者占34.9%～64.08%［59，61］。②病因：大动脉炎心脏损害包括直接心脏损害和间接心脏损害，前者包括心脏瓣膜病变、冠状动脉病变、心肌病变等，后者包括高血压和肺动脉高压引起的心脏损害。瓣膜病变中以瓣膜反流最多见，机制为动脉炎累及瓣膜使其增厚或累及主动脉根部导致根部扩张、瓣环扩大或是继发于心脏扩大的功能性改变；冠状动脉病变多由血管炎症引起冠脉狭窄、闭塞或血栓形成；心肌病变可由炎症直接浸润引起，亦可继发于高血压、冠状动脉病变、瓣膜病变和肺血管病变等。此外，长期高血压和肺动脉高压可以引起左心或右心功能不全。③临床高危表现：有胸闷、胸痛、气短、咯血、下肢水肿、端坐呼吸、粉红色泡沫痰等临床表现，或者体格检查提示高血压、颈静脉怒张、心界扩大、心脏杂音、心尖搏动弥散者，需警惕心脏受累。④心脏功能和结构评估：初次诊断大动脉炎时应该行心电图和心超检查，在此后随访或出现症状时也应完善相关检查。心电图有助于发现心肌损伤、左心室肥厚、心律失常、肺动脉高压等；超声心动图能准确诊断左心室肥厚、心脏结构、瓣膜病变以及收缩和舒张功能的改变。血清NT-proBNP有助于早期识别心衰的高危人群；血清cTnI/T是心肌缺血敏感和特异的标志物，cTnI/T升高或升高后降低，提示心肌损伤；相较于cTnI/T，CKMB在心肌梗死后迅速降低，有助于判断心肌损伤的时间和诊断再次梗死；对怀疑有心肌病变的患者，应进行心脏核磁共振的检查。对所有心脏受累的患者应完成纽约心脏病协会NYHA心功能分级。

（2）神经系统 ①流行病学：大动脉炎合并弓上分支血管受累者占22%～84%［62-63］，发生脑血管病者占8.6%～31.2%［64］。相关症状包括：晕厥占3.7%～21.9%［59，64］，视力障碍占7.3%～43.2%［59，65］，头晕占26.3%～78.1%［59，64］，头痛占11.2%～70%［59，66］。②病因：中枢神经病变原因主要是由病变血管炎症引起动脉狭窄、闭塞或血栓形成，造成局部缺血，大动脉炎继发动脉瘤破裂引起脑出血相对少见。此外，大动脉炎相关高血压亦可引起脑组织的损伤和不良事件的发生。复旦大学附属中山医院风湿免疫科团队数据显示主动脉弓上分支血管受累支数≥4支发生神经系统疾病的风险显著增加［63］。出现神经系统严重缺血事件的患者发生严重不良事件的风险是无神经系统缺血事件患者的5.9倍。③临床高危表现：出现头晕、眩晕、一过性黑矇、头痛、记忆力减退、听力下降、耳鸣、视力减退、视野缩小甚至失明等症状和/或体征者，需警惕中枢神经系统受累。严重脑缺血者可出现反复发作性晕厥、抽搐、失语、偏瘫或意识障碍。④神经系统功能和结构评估：大动脉炎合并中枢神经系统病变时需要对脑血管结构、血流动力学变化、脑灌注、脑损伤、脑功能等进行评估。经颅多普勒超声可以显示脑底动脉的血流动力学变化。CT/MRI可以显示脑部梗死灶，CT对出血有较高的诊断价值；MRI可以明确脑梗死部位、是否急性，也可以检测到早期隐匿的小血管病，如腔隙性梗死、微出血和脑萎缩等。CTA/MRA可以评估脑血管结构，全面显示血管受累范围及狭窄程度，磁共振管壁成像还可以显示血管壁厚度、水肿和对比强化，以利于疾病监控以及与动脉粥样硬化进行鉴别。脑CT灌注成像和MR灌注成像有助于评估颅脑血流灌注，了解脑缺血程度。蒙特利尔认知量表（MoCA）和简易精神状态检查量表（MMSE）有助于筛查脑认知功能如执行、记忆、定向力等。

（3）肾脏 ①流行病学：我国大动脉炎中肾动脉受累者占30.34%～70%，双侧肾动脉受累占31.9%～57%，腹主动脉伴或不伴肾动脉受累占27.5%，横断面数据提示肾功能不全占1.1%～15%［55，67-69］。②病因：肾动脉狭窄≥50%且跨狭窄压力阶差＞21 mmHg时，肾血流量显著下降并影响狭窄侧肾灌注压和肾小球滤过率，从而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致水钠潴留增加，并通过交感-肾上腺素系统和氧化应激反应引起肾脏结构、功能、血流动力学和肾素-血管紧张素-醛固酮（RAAS）系统的改变［70］。③临床高危表现：40岁以下不明原因高血压、肾萎缩或两侧肾脏不对称、难治性或高血压急症、肾功能不全、腹部听诊杂音等，需警惕肾脏受累。④肾脏功能和结构评估：对有肾脏受累的患者，需进行肾动脉管腔及管壁、血流动力学、肾脏功能以及RAAS系统评估。血管内超声和压力导丝可以评估肾动脉血流动力学；血肌酐、尿素氮、血胱抑素C等血清学指标和eGFR可评估肾小球功能，尿渗透压、尿糖、尿氨基酸、尿β2微球蛋白等小分子蛋白等指标可以评估肾小管功能，尿常规、尿蛋白定量、尿系列微量蛋白等指标可以评估肾脏损伤情况；核素肾动态显像为无创性、不依赖肾血管解剖结构即可获取双肾或单肾GFR；外周血肾素、醛固酮及血钾及卡托普利肾显像可以评估RAAS系统。

（4）肺动脉高压 ①流行病学：大动脉炎肺动脉受累占6.9%～66%，肺动脉受累中肺动脉高压占50%～61.7%，肺动脉受累中心功能不全占40.6%～46.43%［71-74］。大动脉炎肺动脉受累可造成肺动脉高压、肺栓塞，严重者可因右心衰竭而死亡，因此早期诊断显得尤为重要。②病因：大动脉炎相关肺动脉受累一方面可因炎症直接累及肺动脉，引起肺动脉狭窄、闭塞、血栓形成，导致毛细血管前肺动脉高压；另一方面还可继发于左心功能不全引起毛细血管后及混合性毛细血管后肺动脉高压。肺动脉压力进行性增高，最终引起右心功能衰竭。③临床高危表现：出现活动后呼吸困难、乏力、晕厥、胸痛、咳嗽、咯血、腹胀、下肢水肿等症状者，需警惕肺动脉受累。④肺动脉高压评估：对可疑肺动脉受累的患者行CTA检查，可以观察肺血管管壁、管腔结构改变以及有无血栓，必要时可以行肺动脉造影。超声心动图检查可以估测肺动脉收缩压，观察肺动脉管壁有无增厚、管腔有无狭窄，还可以排除其他病因，如先心病、瓣膜病等；放射性核素扫描可以评估肺通气/血流灌注情况，判断有无肺栓塞；右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征；对肺动脉受累的患者建议可以行血清学NT-proBNP测定、6 min步行距离、心超、心脏磁共振、心肺运动试验及心脏功能评估。

（5）高血压 ①流行病学：世界范围内，大动脉炎中高血压发生率为33%～84%，其中，3.9%～57.5%的大动脉炎患者以高血压为首发表现［68，75-77］。②病因：大动脉炎相关高血压发病机制复杂。a.免疫炎症介导的血管壁水肿、顺应性降低是最主要的机制；b.主动脉-肾动脉血管狭窄导致肾脏血流量减少，从而激活RAAS系统，导致水钠潴留和血压升高；c.肾脏灌注不足引起肾实质缺血、肾单位丧失引起血压升高；d.主动脉瓣关闭不全引起收缩期高血压；e.颈动脉病变一方面引起颈动脉窦压力感受器敏感性降低从而不能调节血压；另一方面，颈动脉狭窄引起颅脑灌注降低，导致脑缺血、缺氧，反射性激活交感神经系统，引起血压升高［78］。③临床高危表现：年轻患者出现高血压需排查大动脉炎；不明原因的头痛、左心肥厚、左心功能不全为高血压高危人群。④高血压评估：由于大动脉炎常累及四肢血管，因此初次诊断后须进行四肢血压及踝臂指数（ankle brachial index，ABI）测定。根据影像学结果选择相应的血压测量部位，一侧肢体血管受累时，建议测健侧肢体；当双上肢血管均受累时，建议测双下肢血压；四肢血管均受累时应进行中心血压测定［78］。

对于大动脉炎相关高血压患者，要正确识别高血压急症及难治性高血压，根据血压水平、危险因素、靶器官损害以及并发症进行心血管风险评估，判断可能影响预后的危险因素，并评估治疗疗效和药物安全性。

（6）眼底 ①流行病学：大动脉炎患者视力障碍占7.3%～66%，大动脉炎相关视网膜病变占6.2%～33%，高血压视网膜病变占16%～37%，缺血性病变占2%～12%［59，66，79-80］。多因素分析发现视网膜病变是死亡的独立危险因素［1］。②病因：大动脉炎的眼部病变与动脉受累部位有关，主要包括缺血性病变和高血压眼底改变两个方面。当病变累及颈动脉时可因眼部低灌注出现缺血性视网膜病变，严重者可导致失明；当病变累及肾动脉或/和胸腹主动脉时，可出现高血压眼底改变。③临床高危表现：有以下症状和/或体征者要警惕眼部受累：头晕、黑矇、视力减退、上肢血压偏低、无脉、高血压等。④眼部评估：视力、视野等眼科一般检查及彩色多普勒超声、眼底照相、光相干断层扫描血管成像（OCTA）等检查有助于辅助诊断和早期筛查。彩色多普勒超声可用于评估患者眼部血管的血流动力学变化；眼底照相可以直观记录并观察视网膜是否有出血、渗出、血管形态改变；OCTA可以观察眼底血管的解剖学形态，尤其对伴有黄斑病变者；FFA是诊断的金标准，可以观察血-视网膜屏障状态，能发现视网膜微动脉瘤，确定无灌注区的范围，根据荧光素渗漏确定新生血管。

大动脉炎相关视网膜病变根据Uyama-Asayama分类标准分为4期［81］：第1阶段为视网膜血管扩张；第2阶段为毛细血管微动脉瘤形成；第3阶段为视网膜动静脉吻合支形成；第4阶段为其他并发症，如瞳孔扩大、虹膜萎缩、白内障、增殖性视网膜病变和继发性视网膜脱离。

（7）肢体跛行 ①流行病学：大动脉炎患者中无脉占19.8%～71.2%，肢体跛行占9.7%～44%，坏疽占0.5%～4%［55，61-62，65，67］。②病因：肢体跛行是由于大动脉炎累及左右锁骨下动脉或腹主动脉-髂动脉时导致病变血管炎症、管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞，从而造成相应肢体血供减少。③临床高危表现：肢体发冷、乏力、脉搏减弱或消失的患者要警惕肢体跛行的发生。④评估：全面体格检查包括动脉搏动、肢体温度、肌力以及最长无痛步行时间、步行距离、运动平板等有助于早期诊断与评估。彩色多普勒超声可以测量血管壁内中膜厚度及血流动力学改变，可用于早筛及随访。CTA对肢体远端血管可以显影，可以观察四肢动脉管壁、管腔情况。血管造影是诊断金标准，可以直观观察血管腔内有无血栓、斑块，管腔有无狭窄。

4.疾病危险程度评估推荐3.3.7：建议进行疾病危险程度的评估以确定预后不良的高危患者，并进行重点管理和随访（专家评分：9.62±0.71）。

（1）复旦中山危险程度分级标准：2020年复旦大学附属中山医院风湿免疫科基于ECTA队列信息，建立了大动脉炎病情分级中山标准。根据受累血管的部位、范围、狭窄程度和重要脏器功能，将大动脉炎分为低危、中危和高危（具体条目包括高血压、主动脉弓上分支受累、颈动脉及分支受累、肺动脉受累、冠状动脉受累、主动脉瓣及主动脉根部受累、胸腹主动脉受累、肾动脉受累以及持续进展的难治性患者）（表3）。

（2） Ishikawa预后分期标准［82］：根据Ishikawa预后分期标准将大动脉炎分为3期，其中第3期的患者预后最差，15年生存率仅43%。影响预后的危险因素包括合并严重并发症（①视网膜微动脉瘤形成，根据Uyama-Asayama分类的2期视网膜病变；②重度高血压，上肢肱动脉收缩压≥200 mmHg或舒张压≥110 mmHg，或下肢腘动脉收缩压≥230 mmHg或舒张压≥110 mmHg；③3级或4级主动脉瓣返流，根据Sellers制定的主动脉造影分类标准；④血管造影提示主动脉或动脉瘤直径大于2倍正常水平，以上4项满足任意一项或者≥2项者即使严重程度未达到上述标准者均认为是出现了严重并发症）、持续进展的病程（既往临床表现在发病数年后仍进行性加重，包括：四肢易疲劳、头晕、视力模糊、关节痛、颈痛、全身乏力、呼吸困难、晕厥、头痛和发热）以及血沉低水平（＜20 mm/h）（表4）。

5.合并症评估 慢性疾病史包括糖尿病、肿瘤疾病史、慢性感染病史、高脂血症等；个人史包括吸烟史、特殊药物应用史；家族史包括高胆固醇血症、心血管疾病等。这些信息对大动脉炎的疾病诊断与治疗产生一定的影响，因此不能忽视该项评估。

6. 生命质量评估推荐3.3.8：建议采用SF-36、FACIT-F等量表评估生命质量（专家评分：9.13±1.44）。

大动脉炎患者早期出现的缺血症状、长时间甚至终身服药以及药物带来的副作用等，都使患者的生活、工作和心理发生着变化，对患者的生命质量有着深刻的影响。研究表明大动脉炎患者生命质量下降，且生命质量与疾病活动性有密切联系［83］，因此，要重视大动脉炎生命质量的评估。但是，目前尚无针对大动脉炎患者专用的生命质量量表。一般采用的量表包括普适性量表-健康调查简表SF-36、慢性病治疗功能评估-疲劳量表（FACITF）等［84］。

7.评估频率推荐3.3.9：建议在初诊、定期随访和病情变化时完成上述评估内容（专家评分：9.60±0.74）。

活动期患者诱导缓解治疗期间应每1个月随访1次；缓解成功进入维持治疗则每3个月随访1次，病情持续稳定可逐渐延长至每6～12个月随访1次；疾病复发时需要再次诱导缓解，评估频率同活动期。同时，根据疾病严重程度确定随访时间：（1）低危：每3～6个月随访1次；（2）中危：每1～3个月随访1次；（3）高危：每1个月随访1次［85］。

（三）完整诊断与全面评估流程 符合大动脉炎诊断分类标准后，患者的完整诊断与评估应包含：大动脉炎疾病诊断、疾病活动性评估、血管损伤评估、血管损伤相关重要脏器功能和结构评估、疾病危险程度评估、合并症评估以及生命质量评估（图1）。

图1 大动脉炎诊断与评估流程图Fig 1 The diagnosis and evaluation flowchart of Takayasu arteritis

四、大动脉炎的治疗

（一）治疗目标和原则推荐4.1：大动脉炎治疗应以风湿免疫科为主导、多学科诊疗模式进行全病程慢病管理，实现达标治疗（专家评分：9.81±0.56）。

推荐4.2：大动脉炎的治疗需与患者协商共同制定个体化的治疗方案，建立“以患者为中心”的慢病管理模式（专家评分：9.85±0.53）。

治疗目标：积极控制炎症、缓解症状，阻止疾病进展，防止复发，减少脏器损伤和药物相关的副作用，实现全病程达标治疗，延长生存时间和提高生活质量。

治疗原则：（1）以风湿免疫科为主导的多学科团队（MDT）合作诊疗为前提，进行慢病管理，实现达标治疗即无系统和血管炎症、无脏器功能新发损害或恶化；（2）早期诊断、全面评估、分层治疗；（3）与患者协商制订个性化治疗方案；（4）重视患者教育（饮食、运动、用药等），增强对疾病的认知，提高自我管理能力，改善生活质量。

（二）治疗策略 大动脉炎通常需要个体化治疗，治疗方案的选择需要根据疾病的活动性、严重程度、个体特质、对药物的耐受情况以及患者的选择综合决定。总的来说治疗包括3个阶段：诱导缓解、维持缓解和预防复发。治疗包括一般治疗（饮食、运动、疾病认识等）、药物治疗［包括糖皮质激素（GCs）和改善病情抗风湿药（DMARDs）］以及相关脏器损伤的多学科联合治疗。

（三）一般治疗推荐4.3：大动脉炎的非药物治疗建议患者教育、饮食、运动相结合，必要时进行心理干预（专家评分：9.56±0.94）。

患者教育：慢病管理的重要组成部分。对患者进行健康教育有利于增加患者对疾病的认知，及时调整心理状态，提高自我管理能力，从而改善病情、提高生活质量。

饮食指导：饮食方面强调以合理膳食为主，根据个人饮食习惯及病情决定。大动脉炎患者发生代谢综合征的风险显著增加［86-87］，因此，饮食应以低脂、低盐、低糖等清淡饮食为主。

运动指导：大动脉炎处于活动期时要注意休息，当病情缓解时可进行适当体育锻炼，包括有氧运动和阻力运动。适当的运动可以通过降低炎症指标（ESR、CRP）以及细胞因子（IL-6、TNF）水平来减轻炎症状态［88］；可以改善大动脉炎患者异常的代谢状态，从而降低心血管疾病的风险［89-90］；可以改变内皮功能，保护大动脉炎患者的血管内皮［91］；可以改善压力、焦虑和抑郁等状况。这些对于提高生活质量具有重要意义［89］。

合理用药：大动脉炎患者需要长期使用GCs和DMARDs，这些药物可引起多种副作用，须告知患者正确使用方法，识别药物相关副作用，在医师指导下进行药物增减，切勿擅自减量或停药。

心理治疗：大动脉炎患者要保持心情愉快和充足的睡眠，精神紧张和睡眠不足可激活交感神经系统，促进血管收缩，降低血流，升高血压。大动脉炎患者易出现焦虑、紧张的情绪从而加重高血压，医师应该对大动脉炎患者进行心理健康管理与干预，必要时建议患者至专科就诊。

（四）药物治疗 目前国内外均缺乏大样本和高质量的干预研究，建议应用药物时需关注药物的疗效和副作用。维持期应在最小有效剂量下长期维持，因停药后易复发，但具体方案和疗程尚缺乏循证证据。

1.糖皮质激素推荐4.4：糖皮质激素是诱导缓解的基础用药，建议联合DMARDs治疗来实现疾病缓解，减少激素用量、减少复发（专家评分：9.74±0.59）。

糖皮质激素（GCs）是治疗大动脉炎的基础用药，具有强大的抗炎作用，活动期使用GCs通常是有效的，文献报道单用GCs可以使25%～50%患者达到缓解。对活动性大动脉炎建议起始给予泼尼松（1～2 mg·kg-1·d-1，或等量其他GCs），疾病控制后开始减量，此后6个月内减到≤15 mg/d，1年后减到≤10 mg/d。

2.免疫抑制剂推荐4.5：免疫抑制剂（csDMARDs）建议使用CTX、MMF、LEF、MTX、AZA等药物，注意监测药物相关不良事件 （专家评分：9.53±0.82）。

由于GCs长期使用副作用大，且在减量过程中疾病容易复发，据报道复发率为60%～80%［92-93］，因此，对于非重症的活动性大动脉炎患者，建议GCs联合化学合成类DMARDs（csDMARDs）来减少复发和减少GCs用量，以减轻GCs相关不良事件。

CTX（0.5～0.75 g/m2，q4w，ivgtt）：CTX通常用于疾病活动伴缺血相关的严重事件，包括缺血性脑卒中、视力下降、肢体跛行等。副作用包括骨髓抑制、生殖毒性（如月经紊乱）、胃肠道反应、继发感染、出血性膀胱炎、肿瘤等。CTX治疗有10项观察性研究，Meta分析提示至少获得部分缓解率为48%（95%CI：27%～69%，2项研究、23例患者）、影像学稳定率为67%（95%CI：22%～96%，1项研究，6例患者）、复发率为15%（95%CI：2%～45%，1项研究，13例患者）、药物不良事件发生率为100%（95%CI：59%～100%，1项研究，7例患者）［94］。接受CTX治疗患者的1年、5年无事件生存率分别为100%、72.2%（未接受CTX治疗患者则分别为86%、46.3%），CTX治疗降低38%的不良预后（HR=0.62，95%CI：0.39～0.98）［95］。

对于无严重并发症的患者，可选用以下几种csDMARDs：

MMF（2 g/d，p.o.）：副作用少，耐受性好，常见副作用包括皮疹、胃肠道反应、感染等。MMF治疗有3项观察性研究，Meta分析提示获得部分缓解率为77%（95%CI：34%～100%，3项研究、61例患者），影像学稳定率为40%（95%CI：23%～59%，1项研究、30例患者）、GCs平均剂量减少66%（95%CI：47%～83%，1项研究、30例患者），药物不良事件发生率9%（95%CI：2%～18%，3项研究、61例患者）［94］。

LEF（10～20 mg/d，p.o.）：副作用较小，如轻度肝功能异常、胃肠道反应、脱发、感染等。LEF治疗有6项观察性研究，Meta分析提示至少获得部分缓解率为80%（95%CI：70%～89%，3项研究、73例患者），影像学稳定率为87%（95%CI：76%～95%，2项研究、53例患者），GCs平均剂量减少59%（95%CI：46%～71%，2项研究），复发率4%（95%CI：0～12%，1项研究、56例患者），药物不良事件发生率8%（95%CI：1%～19%，3项研究、80例患者）［94］。

MTX（10～15 mg/wk，p.o.）：具有价格低、易获得，且毒副作用小的特点，副作用以骨髓抑制、胃肠道反应和肝功能异常多见。MTX治疗有5项观察性研究，Meta分析提示至少获得部分缓解率为50%（95%CI：33%～67%，2项研究、34例患者），影像学稳定为88%（95%CI：62%～98%，1项研究、16例患者）、复发率为44%（95%CI：20%～70%，1项研究、16例患者）。

AZA（1～2 mg·kg-1·qd-1， p.o.）：副作用包括胃肠道反应、骨髓抑制、脱发等，用药前需检测TPMP多态性。循证证据有限，除案例报道外，AZA治疗有2项观察性研究，至少获得部分缓解率为84%（95%CI：64%～98%，2项研究、22例患者），影像学稳定率为100%（95%CI：78%～100%，1项研究、15例患者）、复发率为0（95%CI：0～22%，1项研究、15例患者）、药物不良事件发生率为0（95%CI：0～22%，1项研究、15例患者）［94］。

另外，环孢素治疗有1项12例患者的观察性研究，至少获得部分缓解率为25%（95%CI：5%～57%）［96］。他克莫司治疗有1项10例患者的观察性研究，至少获得部分缓解率为20%（95%CI：3%～56%）［96］。

3.生物制剂（b/bs/tDMARDs）推荐4.6：对使用GC联合csDMARDs充分治疗后疾病仍未缓解或反复复发（＞1次）的患者建议使用bsDMARDs或tDMARDs；建议优选TNF单克隆抗体、托珠单抗和托法替布（专家评分：9.00±1.60）。

研究提示生物制剂治疗的患者2年无复发生存率为80%，显著高于csDMARDs治疗患者（43%，P=0.03）［97］。常用的b/bs/tDMARDs包括以下几种。

托珠单抗（Tocilizumab，TCZ，8 mg/kg，q4w，ivgtt）：1项RCT研究提示，TCZ每周给药162 mg治疗24周时的无复发率为50.6%（95%CI：25.4%～75.8%）。另有22项观察性研究，Meta分析结果显示获得部分缓解率为87%（95%CI：77%～94%，17项研究、226例患者），影像学稳定率为88%（95%CI：74%～98%，12项研究、86例患者），PET/CT改善率62%（23%～95%，5项研究、33例患者），炎症指标恢复率94%（95%CI：83%～100%，5项研究、43例患者），复发率26%（95%CI：11%～43%，4项研究、34例患者），GCs中位剂量减少83%（95%CI：71%～92%，5项研究），药物不良事件发生率23%（95%CI：12%～35%，13项研究、162例患者）［94］。

肿瘤坏死因子拮抗剂（tumor necrosis factor inhibitors，TNFi； ADA，40 mg，q2w，ih；IFX，3～5 mg/kg，0w，2w，6w，q6-8w，ivgtt）：有19项观察性研究，Meta分析结果显示临床有效率为81%（95%CI：72%～89%，15项研究、208例患者），影像学稳定率为86%（95%CI： 74%～95%，10项研究、148例患者），PET/CT改善率91%（95%CI：75%～100%，2项研究、26例患者），炎症指标恢复率80%（95%CI：56%～98%，2项研究、17例患者），复发率为32%（95%CI：14%～53%，6项研究、87例患者），GCs中位剂量减少81%（95%CI：61%～95%，8项研究）、平均剂量减少61%（95%CI：49%～73%，3项研究），药物不良事件发生率为19%（95%CI：10%～31%，12项研究、187例患者）［94］。

利妥昔单抗（Rituximab，RTX，1000 mg，d1，d15，ivgtt）：证据有限，仅限于案例报道。2项观察性研究显示至少获得部分缓解率为68%（95%CI 41%～91%，15例患者），影像学稳定率为57%（95%CI：18%～90%，7例患者），PET/CT改善率20%（95%CI：1%～72%，5例患者），复发率为0（95%CI：0～37%，8例患者），GCs平均剂量减量少65%（95%CI：45%～80%，8例患者），药物不良事件发生率14%（95%CI：0～39%，15例患者）［94］。

JAK抑制剂（JAKi，如TOF，10 mg/d，p.o.）：前瞻性队列研究显示口服托法替布5 mg bid，6个月时完全缓解率为85.19%，12个月为88.46%，复发率为11.54%，明显减少GCs用量，副作用少［98］。一项5例患者的观察性研究，至少获得部分缓解率为80%（95%CI：28%～99%），影像学稳定率为60%（95%CI：15%～95%），GCs平均剂量减少27%（95%CI：12%～51%），药物不良事件发生率为0（95%CI：0～52%）［94］。

乌司奴单抗（Ustekinumab，UST，45 mg，0w，4w，q12w，ih）：证据均来自个案报道，对难治性大动脉炎显示了较好的疗效，减少GCs用量，无严重副作用。

（五）血运重建治疗

1.重建指征推荐4.7：血运重建指征为动脉狭窄/闭塞导致的相应脏器严重缺血，但尚未发生不可逆的器质性病变，且经内科治疗疾病处于稳定期的患者，但对于危及生命的并发症除外（专家评分：9.43±1.08）。

推荐4.8：建议术前充分讨论当前的疾病活动性、围手术期的内科治疗（包括GCs、免疫抑制剂、高血压治疗等）、外科干预指征、手术方式的选择和患者的获益、风险等；手术治疗后仍然需要序贯内科的治疗与评估（专家评分：9.66±0.76）。

血运重建指征：同时符合解剖指征和临床指征者建议在稳定期进行手术治疗。治疗的目的是挽救受损器官的功能、改善缺血症状及控制血压。

（1）解剖指征 ①主动脉：有症状的血管直径狭窄＞70%且跨狭窄病变的压力梯度超过20 mmHg［99］；②肾动脉：直径狭窄大于70%且跨狭窄病变的压力梯度大于20 mmHg［100-102］；③弓上分支：有症状的狭窄＞70%［103］；④肺动脉：直径狭窄＞70%，伴有严重肺动脉高压（肺动脉收缩压＞70 mmHg）和/或右心室功能不全［104］；⑤冠状动脉：有症状的冠状动脉直径狭窄＞75%或主干狭窄＞50%。（2）临床指征 包括难治性肾血管性高血压、主动脉缩窄引起的难治性高血压或肢体跛行、有严重症状的冠状动脉或脑血管疾病、严重的主动脉瓣关闭不全、严重肺动脉高压、肠系膜动脉狭窄导致的缺血、严重肢体跛行导致生活不能自理（肢体缺血：重度，卢瑟福4级以上）、有破裂风险的动脉瘤［104-109］；经内科治疗疾病已无活动性，处于稳定期的患者，ESR和CRP正常。

急诊手术指征：临床上患者就诊时即使疾病处于活动期，但出现危及生命的情况，如急性Stanford A型主动脉夹层、主动脉瘤濒临破裂、急性心肌梗死时，可进行急诊外科手术以挽救患者生命。

对于影像学上有明显狭窄但无缺血表现的患者，术前进行动脉内测压对于外科干预有重要的指导意义。

2.重建时机 择期手术术前需经内科充分抗炎治疗后，疾病处于稳定期方可进行，以获得更好的临床效果，减少术后并发症和死亡率。手术前用药物控制疾病活动性可降低再狭窄风险。术后并发症发生率与炎症活动性显著相关，研究表明疾病活动期进行手术的患者，5年并发症的发生率增加了7倍，多因素分析显示炎症是术后并发症的独立危险因素［110］。术后长期规范的内科治疗是保证手术疗效的关键。

3.重建方式 手术方式包括血管腔内治疗、开放手术或两者结合，手术方式的选择取决于病变位置、病变类型、范围、复杂程度以及患者身体状况等。

血管腔内治疗具有操作简便、微创、安全、可重复、见效快、住院时间短等优点，适合手术风险较高的患者，文献报道较多的是用于处理肾动脉、腹主动脉、锁骨下动脉和颈总动脉病变［103，111-113］，由于直接在病变炎症部位进行操作，从而导致术后再狭窄发生率高。包括：（1）经皮血管成形术（PTA），多用于短段的狭窄性病变，尤其是肾动脉狭窄，虽然再狭窄率高，但是可以多次操作维持其通畅；（2）支架植入术，通常建立在PTA手术之上，多用于病变范围长、开口处病灶，也可作为PTA治疗失败或出现夹层时的补救措施。

开放手术的远期通畅率要优于腔内治疗［114］，但具有创伤大、围术期并发症发生率高、术后恢复慢的缺点。手术方式包括旁路移植术和动脉瓣膜置换术/主动脉根部置换术等。对于难治性炎症肢体重度缺血患者，可酌情考虑干细胞移植治疗，相关研究显示可取得较为满意的远期疗效［115-116］。对于合并严重眼部并发症的患者，还应结合眼科治疗改善视力，常用的治疗方式包括全视网膜激光光凝（PRP）、玻璃体腔注射抗VEGF药物、玻璃体切除术［117-118］。

五、大动脉炎合并妊娠

推荐5.1：大动脉炎患者初次就诊时就应了解其妊娠需求，与患者讨论妊娠的风险及治疗对妊娠的影响，与患者协商治疗方案（专家评分：9.58±0.80）。

推荐5.2：大动脉炎患者经内科治疗后持续达标6个月、血压控制良好、重要脏器功能无中重度受损、所用药物适合怀孕的情况下，建议由MDT团队全面评估，选择合适的妊娠时机；妊娠期和分娩期亦应由MDT团队密切监测与随访（专家评分：9.66±0.73）。

推荐5.3：建议疾病处于活动期、严重高血压、重要脏器功能差以及严重血管病变者避免妊娠 （专家评分：9.74±0.59）。

（一）妊娠时机 大部分大动脉炎患者是可以妊娠的，但是多项研究提示疾病活动及严重高血压与产科并发症或妊娠不良结局的发生显著相关［119-120］。因此，妊娠前控制高血压和疾病活动性对改善妊娠结局至关重要［121］。建议由风湿免疫科、妇产科、血管外科、心内科、神经内科等科室组成的MDT团队密切协作，全面评估重要脏器功能（心、脑、肺功能、子宫血供）及妊娠风险，选择合适的妊娠时机。疾病处于活动期、严重高血压、重要脏器功能差（如慢性肾病、严重的肺动脉高压和充血性心力衰竭）以及严重血管病变者是妊娠不良结局的危险因素［119-120，122-124］。因此，对于上述患者应避免妊娠，对于已妊娠者应由MDT团队综合评估利与弊，与患者充分沟通，必要时终止妊娠，避免严重后果的发生。

（二）妊娠前评估内容 大动脉炎对妊娠的影响主要是子痫前期、心功能衰竭和脑血管意外，胎儿宫内死亡及发育迟缓，早产发生率增加［125］。因此，在妊娠前需要MDT团队对大动脉炎疾病活动性、影像学分型、血压控制情况、重要脏器功能（包括心、脑、肺、肾等）、子宫血供等情况进行严格评估，确定是否适合妊娠。

（三）妊娠期和分娩期 疾病活动与产科不良预后有关，因此，妊娠期应尽量维持疾病处于稳定状态。建议由产科和风湿免疫科等多学科共同随访，密切监测大动脉炎病情变化、血压及胎儿生长情况，及时发现和处理并发症，根据病情调整大动脉炎用药，并确定适当的分娩时机、分娩方式和麻醉方式，以获得最佳的妊娠结局。

（四）备孕期、妊娠期和哺乳期药物推荐 参考2016年EULAR指南［126］及2020年ACR指南［127］以及《风湿性疾病患者围妊娠期药物使用规范》［128］中对备孕期、妊娠期和哺乳期用药建议。

六、疫苗接种

推荐6：建议大动脉炎患者疫苗接种在疾病稳定期进行；在使用GCs和DMARDs期间可以接种灭活疫苗，但避免接种活疫苗；使用B细胞耗竭疗法者需停药至少6个月（专家评分：9.45±1.03）。

大动脉炎患者由于疾病本身、合并症以及长期使用免疫抑制剂等原因，导致发生感染的风险显著增加，而疫苗可以降低其发生感染并发症的风险，因此接种疫苗是大动脉炎患者慢病管理的重要组成部分。但是对于大动脉炎患者接种疫苗的种类、指征、时机、有效性及安全性等尚缺乏相关研究及循证证据。目前仅有2项关于大动脉炎患者接种COVID-19疫苗的回顾性研究［129-130］。一项是来自土耳其的研究，对56名大动脉炎患者的回顾性研究发现，90%的患者接种了COVID-19疫苗，23.2%的患者感染新冠病毒，均为轻症［129］。复旦大学附属中山医院风湿免疫科对COVID-19流行期间302例大动脉炎患者进行回顾性调查发现，30.79%的患者接种了COVID-19灭活疫苗，其中8.6%的患者在接种后12～128天出现了疾病复发或新发疾病，17.2%的患者出现了副作用，大部分比较轻微［130］。因此，在参考2019年EULAR指南［131］和2022年ACR指南［132］中对风湿病患者疫苗接种推荐的基础上，本共识建议大动脉炎患者疫苗接种最好在疾病稳定期进行；在使用GCs和DMARDs治疗期间可以接种灭活疫苗，但避免接种活疫苗；使用B细胞耗竭疗法者需停药至少6个月。

七、全程慢病管理

推荐7.1：培养专科队伍，建立诊治流程，搭建专病诊治平台，构建患者诊疗档案，提高患者自我管理，通过医护患三方协作，实施全生命周期疾病管理模式（专家评分：9.45±1.19）。

推荐7.2：对相关学科进行大动脉炎的认识和诊治培训；开展对社区和基层医务工作者的知识普及，提高其对大动脉炎的认识和管理水平（专家评分：9.08±1.82）。

（一）慢病管理目标 大动脉炎慢病管理的目标是全病程内控制患者疾病活动性，减少脏器受损和药物副作用，提高患者生活质量，保持工作能力和社会功能，延长生存期，实现身心协同管理。

（二）慢病管理原则 大动脉炎的管理应该多学科合作，上下级联动，由风湿免疫专科医师、护士及相关科室的医师共同参与管理，并倡导患者进行自我管理。大动脉炎起病隐匿，发病早期易误诊和漏诊，且其为慢性病，需要持续性随访与管理，为保证患者早期诊断及出院后的延续管理，要对社区和基层医务工作者进行培训，提高其对大动脉炎的认识和管理水平，使其承担起早期识别筛查及出院患者的管理。

1.医护患三方协作、共同参与：由专科医师制定诊疗方案与复诊计划，专科护士对患者进行健康教育与疾病评估。此外，作为慢病管理核心的患者应充分认识疾病并主动参与，积极配合医护，以求达到最佳的治疗效果。

2.以风湿免疫专科为主导，联合多学科团队为大动脉炎患者制定系统规范的诊疗方案，并提供全面、连续的随访与管理，从而达到促进健康、延缓疾病进展、改善预后的目的。

（三）管理方法 1.培养专科队伍（医护人员）：大动脉炎的慢病管理需要医护团队的合作，由专科医师和专科护士负责。医师负责诊疗方案及随访计划的制定，护士负责患者病情评估（相关量表的填写）、健康教育、电话回访。

2.建立诊治流程、临床路径：我国为大动脉炎的高发地区，但规范化诊疗的普及尚欠缺。规范诊疗流程不仅可以提高大动脉炎诊治的效率，改善患者预后，而且可以降低医疗费用，减轻患者负担。

3.搭建专病诊治平台：基于大动脉炎临床诊疗流程规范，以风湿免疫科医师为主导、联合多学科团队共同诊疗，建立疑难重症病例的全国诊治中心。

4.构建患者诊疗档案，实施全生命周期疾病管理模式：大动脉炎为慢性病，需要终身随访与管理。在大动脉炎的随访中，为了便于长期管理，建议建立完善的、同质化的诊疗档案并实施全生命周期管理，对患者进行定期随访与监测，不仅可以提高诊疗效率，而且可以为治疗方案的制定与调整提供依据。诊疗档案应该包括家庭住址、联系方式、实验室及影像学检查、诊断和治疗等资料。建议尽可能使用统一的规范化模版，便于后续多中心研究的开展。

5.指导患者自我管理：大动脉炎患者在长期的慢性病程中需要自我管理。有效的健康教育是大动脉炎患者成功进行自我管理的前提。由于患者对自我管理的认识会随时间的推移而降低，护士应定期对患者的自我管理行为进行测评，及时发现问题并早期干预，提高患者自我管理能力。有效的自我管理可以帮助患者评估自身状态，改进不良生活行为，积极随诊，进而有效控制疾病，改善长期预后。

（四）管理流程 大动脉炎从早期识别、正确诊断、全面评估到规范治疗，需要在多学科诊疗模式下进行全病程慢病管理，实现达标治疗（图2）。

图2 大动脉炎全病程慢病管理流程图Fig 2 The flowchart of the chronic diseases management throughout the entire course of Takayasu arteritis

共识主要发起者姜林娣（复旦大学附属中山医院）。

学术顾问顾越英（上海交通大学医学院附属仁济医院）；梅长林（海军军医大学附属长征医院）；高平进（上海交通大学医学院附属瑞金医院）；徐建华（安徽医科大学附属第一医院）；李向培（安徽省立医院）；钱菊英，符伟国（复旦大学附属中山医院）。

学术秘书及执笔刘云，戴晓敏（复旦大学附属中山医院）。

专家共识起草组成员（排名不分先后，按各学科中姓氏汉语拼音排序）

风湿免疫科 陈慧勇，孙颖；血管外科 董智慧；神经内科 丁晶；心脏内科 崔洁；肾脏内科邹建洲；妇产科 张佳荣；眼科 袁源智；泌尿外科许明；心脏外科 孙晓宁；神经外科 杨志刚；超声科 韩红；放射科 林江；核医学科 石洪成（以上均来自复旦大学附属中山医院）；医学统计学 金雪娟（复旦大学附属中山医院，上海市心血管病研究所流行病室）；医学信息学 应峻（复旦大学图书馆）。

参与本共识讨论的专家（排名不分先后，按姓氏汉语拼音排序）

陈琳洁（蚌埠医学院第一附属医院），陈勇（宁波市第二医院），程昉（上海交通大学医学院附属第九人民医院），达展云（南通大学附属医院），戴生明（上海交通大学附属第六人民医院），段利华（江西省人民医院），冯修高（中国人民解放军联勤保障部队第900医院），冯学兵（南京大学医学院附属鼓楼医院），高洁（海军军医大学附属长海医院），胡蓉（复旦大学附属妇产科医院），李素蘋（温州市中心医院），厉小梅（中国科学技术大学附属第一医院），林进（浙江大学医学院附属第一医院），林顺平（福建医科大学附属协和医院），刘炬（江西省九江市第一人民医院），刘欣颖（同济大学附属第十人民医院），刘志纯（苏州大学附属第二医院），任天丽（无锡市第二人民医院），芮红兵（福建医科大学附属第一医院），沈敏宁（南京市第一医院），施春花（江西省人民医院），舒强（山东大学齐鲁医院），孙红胜（山东省立医院），谈文峰（南京医科大学第一附属医院），滕佳临（上海交通大学医学院附属瑞金医院），王宏智（嘉兴市第一医院），王凌（枣庄市立医院），王友莲（江西省人民医院），魏华（江苏苏北人民医院），吴华香（浙江大学医学院附属第二医院），吴敏（苏州大学附属第三医院），吴锐（南昌大学第一附属医院），吴歆（海军军医大学第二附属医院），武剑（苏州大学附属第一医院），忻霞菲（宁波市第一医院），薛鸾（上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院），薛愉（复旦大学附属华山医院），薛原（厦门大学附属中山医院），杨旭燕（浙江大学医学院附属第二医院），叶霜（上海交通大学医学院附属仁济医院），张华勇（南京大学医学院附属鼓楼医院），张振春（临沂市人民医院），周明宣（福建医科大学附属第二医院），邹峻（复旦大学附属华东医院），朱芸（潍坊市人民医院），上海医学会风湿病学分会血管炎学组，华东地区大动脉炎协作组。

利益冲突声明所有作者均声明不存在利益冲突。