界限类偏瘤型麻风合并慢性光化性皮炎1例

邹旭辉,冯天宇,邹勇莉,罗正东,杨瑾

1 临床资料

患者男,50岁,司机,云南德宏人,头面、颈前红斑、结节、鳞屑2年。患者2年前日晒后面、颈部出现潮红,当时自觉瘙痒,自购“皮炎平软膏、花露水”外涂后瘙痒可缓解,此后日晒后皮疹反复发作,皮损面积逐渐扩大并出现浸润肥厚性斑块,1年半前在外院诊断为“慢性光化性皮炎”,口服抗组胺药、外用“卤米松软膏、防晒霜”,加强防晒措施后病情可缓解。病情好转后仍长期将“花露水、卤米松软膏、防晒霜”混合外用于面颈部,近1年来避免日晒后皮疹仍持续加重,面颈部皮肤干燥脱屑、出汗减少,伴毛细血管扩张及浸润性斑块,自觉痒感减轻,偶有麻木感。此后患者在多地均诊断为“慢性光化性皮炎、激素依赖性皮炎”,曾口服“多种抗组胺药物、甲泼尼龙片、环孢素胶囊”、外用“他克莫司软膏、克立硼罗软膏”疗效欠佳,面颈部皮损及麻木感仍持续加重,期间因怀疑脑梗塞行头颅CT、头颅MR检查提示:轻度脑萎缩,未见明确出血或梗死灶,外院建议转至本院中医治疗。患者否认有高血压、糖尿病史,否认有家族遗传病及传染病史,居住地曾发现麻风病例。体检:一般情况无特殊。皮肤科情况:面部大片浸润性红斑及干燥鳞屑,局部皮肤萎缩伴毛细血管扩张,面颊、下颌可见黄豆至蚕豆大小暗红色结节,双侧眉毛约1/3脱落,睫毛基本完全脱落(图1)。面颈部皮损区域痛觉、温觉、触觉减退,双侧耳大神经增粗,有酸胀感及轻度压痛,尺神经、腓总神经未触及。实验室检查:血、尿、粪便常规未见明显异常,肝肾功能,梅毒、HIV筛查均未见特殊;皮损分泌物培养及药敏:金黄色葡萄球菌;皮损组织病理示(颈部斑块取材):表皮萎缩变薄,真皮浅层可见无浸润带,皮肤附属器减少,真皮内较多泡沫样组织细胞浸润形成大片的肉芽肿(图2),抗酸染色见短棒状麻风杆菌(图3)。结合病史、临床表现及辅助检查诊断为激素依赖性皮炎合并界限偏瘤型麻风,查HLA-B*13:01 检测(氨苯砜综合征相关基因)阴性,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)测定正常,转至本地疾控中心接受抗麻风联合治疗(MDT-MB方案,疗程1年),半年后随访患者诉面部皮损已大部分消退,现在规律治疗中。

图1a～1b 头面、颈前见浸润增厚的浸润肥厚性斑块、结节,表面覆少量鳞屑,双眉近鼻梁侧眉毛脱落

HE×40;HE×400

2 讨论

麻风是世界上最古老的瘟疫之一,其起源很难考证,根据现有记载,埃及、印度和中国被认为是世界三大疫源地［1-2］。新中国成立前麻风在我国发病率颇高,患者广受歧视,各地均存在“麻风村”,建国后得益于党对卫生工作的坚强领导及疾控前辈的不懈努力,“麻风村”已全部消灭,流行势头基本遏制,目前仅贵州、云南、广西边境有局部流行,其余地区仅有散发病例报告［3］。麻风分枝杆菌是引起麻风的病原体,其主要侵犯皮肤和周围神经,严重者麻风杆菌可通过血液或淋巴系统播散。麻风又称为皮肤病中“万能的模仿者”,可表现成几乎任何皮损,典型患者尤以受累皮肤区域感觉减退、神经粗大、两侧眉毛脱落、眉弓突出和狮样面容为特征［4］。因抗生素的滥用,目前临床诊疗中具有典型特征的麻风患者反而少见,多数早期麻风患者均有过误诊经历［5］。1962年Ridley与Jopling提出的麻风免疫光谱分类法是目前国际广泛使用的分类标准［6］,具体分为:结核样型麻风(tuberculoid leprosy,TT)、界线类偏结核样型麻风(borderline tuberculoid leprosy,BT)、中间界线类麻风(boderline leprosy,BB)、界线类偏瘤型麻风(borderline lepromatous,BL)、瘤型麻风(lepromatous leprosy,LL),未定型麻风(indeterminate leprosy,I),不同分型之间临床表现可有明显差异,病程不同阶段还可相互转化。早期病情较轻者可无明显症状,晚期病情较重者则出现肌肉萎缩、畸残等严重后遗症。

本例患者因驾驶工作有长期日晒史,2年前面颈部出现皮疹,自觉瘙痒,早期按慢性光化性皮炎治疗有效,可能并非误诊,但长期外用强效糖皮质激素药膏,反复使用花露水刺激局部,破坏了局部皮肤屏障与免疫微环境。麻风患者皮肤角质层含水量、神经酰胺和胆固醇酯均较正常人群明显减少,尤以界线类偏瘤型患者水分丢失量降低最明显,这可能是麻风杆菌在面颈部定植的原因。患者诉1年前避免日晒后面颈部皮损仍持续加重,出汗减少,瘙痒不重反而渐出现麻木感,防晒、抗过敏治疗效果不佳,上述线索均提示皮肤科医师应重新考虑诊断,其可能在原有疾病基础上罹患另一种疾病。历次接诊医师均未重视眉毛、睫毛脱落这个在麻风病中相对特征性的表现,也提示随着麻风发病率的减少,临床医师对麻风认识生疏,加之麻风皮损极具迷惑性从而容易漏诊、误诊。

该患者皮损分布、形态均酷似慢性光化性皮炎,但是皮损区域痛觉、温觉、触觉减退,伴眉毛、睫毛脱落,双侧耳大神经增粗伴胀痛,结合组织病理、抗酸染色结果诊断符合界限类偏瘤型麻风。需要注意的是,通常情况下麻风病理组织抗酸染色可查到麻风杆菌,但界线类偏结核样型、结核样型均属于少菌型麻风,抗酸染色可能阴性,此时应在HE染色切片下观察是否伴神经、皮肤附属器破坏和组织细胞浸润,必要时加做相应免疫组织化学染色指标辅助观察［7-8］。若患者拒绝或缺乏病检条件,也可尝试先用皮肤镜、反射式共聚焦显微镜(皮肤“CT”)进行无创筛查。麻风皮损在皮肤镜下可见网状血管结构或精子样血管结构、色素减退环和无结构色素减退区、毳毛减少、红色小球征,反射式共聚焦显微镜下可见真皮浅层致密分布的中高折光“蛙籽样”细胞,其与组织切片中的泡沫样组织细胞浸润相对应,上述指标均对麻风的诊断有提示意义。