呃逆不止别大意

贾源隆 贾玉琳

呃逆是日常常见症状，在人的一生中几乎都经历过，大家都习以为常。常喝几口水压压或寻个验方，一喝即愈。近日接诊一位呃逆患者，女，36岁。呃逆半月有余，呃逆频频，伴恶心，时有呕吐。在家服验方，吃氯丙嗪、硝苯地平，服降逆的中药，呃逆都不能止。后就诊于医院，医生依据顽固呃逆病史、伴随症状及长期治疗无效，体检无异常发现，做MRI检查显示：延髓背侧后区域，矢状位呈片线状长T2信号，AQP4-IgG（水通道蛋白4抗体）阳性。确诊为视神经脊髓炎延髓后区综合征，属于视神经脊髓炎谱系疾病的一个类型。

视神经脊髓炎谱系疾病是一组自身免疫介导的，以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎症脱髓鞘疾病。目前认为，视神经脊髓炎谱系疾病的发生机制主要与AQP4-IgG相关；是不同于多发性硬化（以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病）的独立疾病谱系；是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。女性高于男性，女男患病比例高达（9～11）：1，临床上多以严重的脊髓炎为主要临床表现。临床首次发病年龄见于各年龄段，以青壮年居多，平均年齡为39岁。

视神经脊髓炎谱系疾病病变可波及中枢神经系统的不同节段而出现不同症状。如视神经炎，视力下降，视野缺损，眼痛甚至失明；急性脊髓炎，感觉、运动及尿便障碍，伴疼痛，可致截瘫、四肢瘫痪；延髓后区综合征，顽固性呃逆，恶心、呕吐；急性脑干综合征，头晕，复视，面部感觉障碍，共济失调；急性间脑综合征，嗜睡，发作性睡病，体温调节异常，低钠血症；大脑综合征，意识水平下降，高级皮层功能减退，头痛。MRI检查是帮助确诊的重要手段。AQP4-IgG检测可作为辅助诊断手段。

视神经脊髓炎谱系疾病由于症状复杂多变，而且为高复发、高致残疾病，90%以上患者为多时相病程。约60%患者在1年内复发，90%患者在3年内复发。多数患者遗留有严重的视力障碍和肢体功能障碍，排尿排便障碍。因此，对此病要提高警惕，早发现，早治疗，防复发，防累积，防加重并发症。

视神经脊髓炎谱系疾病的治疗急性期首用糖皮质激素。甲泼尼松龙1克，静脉点滴，每天1次，3～5天；以后依次每3天由500毫克，减为240毫克、120毫克。此后改为口服泼尼松60毫克，每天1次，每5～7天后减少10毫克；顺序梯减至30～40毫克时，依据药物起效时效的快慢，放缓减量的速度，如每2周减5毫克；减至5～10毫克时．每天1次，长期服用。

另外，可用血浆置换以及免疫吸附法，从血液循环中清除病理性AQP4-IgG、补体和细胞因子。对大剂量甲泼尼松龙冲击疗法不佳的患者，可静注免疫球蛋白。免疫球蛋白可能对视神经脊髓炎谱系疾病急性期、残留功能障碍恢复有益。

预防复发治疗预防复发，防止反复复发导致的功能障碍累积。药物可用单克隆抗体及免疫抑制剂，如萨特利珠单抗、利妥昔单抗及免疫制剂；硫唑嘌呤及广谱免疫抑制，如氨甲嘌呤、他克莫司、环磷酰胺等。

康复治疗视神经脊髓炎谱系疾病的康复治疗同样重要。对伴有肢体和吞咽功能障碍患者，应早期进行相应的功能康复训练。但在大剂量激素疗法时，应避免过度活动，以免加重骨质疏松和股骨头负重。当激素减量到小剂量时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。在日常生活中要保持心情愉快，克服不必要的心理负担和对疾病的过度担忧。在治疗过程中要戒烟、戒酒，作息规律，充足睡眠，合理饮食，营养均衡。饮食上要多吃新鲜蔬菜、干果，补充维生素D等。瘫痪患者要常帮助其翻身，按摩受压部位，以防压疮发生。患者要多晒太阳，坚持户外活动，提高自身免疫力，以提高机体抗病能力，有助于疾病康复。