扩大经鼻蝶入路神经内镜手术切除鞍上颅咽管瘤

杜吴杰 许俊华 杨东斌

颅咽管瘤为鞍区常见肿瘤，多沿垂体柄-下丘脑生长，儿童多发，大多数与第三脑室底（下丘脑）关系紧密，手术难度大，并发症多[1～3]。2018年3月至2022年7月扩大经鼻蝶入路神经内镜手术治疗鞍上颅咽管瘤20例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 病例选择标准 纳入标准：影像学和病理检查诊断为原发性颅咽管瘤，同时有下丘脑受累；采取扩大经鼻蝶入路神经内镜手术治疗；术前未进行活检或开颅手术。排除标准：非颅咽管瘤；根据Müller分类[4]判断为无下丘脑受累；资料缺失；复发性颅咽管瘤。

1.2 一般资料 20 例中，男16 例，女4 例；年龄15～66岁，中位年龄35.0岁，6例青春期后（15～17岁），14例成年（≥18岁）；病程20 d～9年，中位病程2.7 年；体重指数17.3～35.6 kg/m2，中位数26.5 kg/m2，肥胖5 例。头痛11 例，呕吐5 例，视力下降6 例，视野缺损8 例，多饮多尿9 例，生长迟缓5 例，尿崩症4 例。性腺激素减少7例，甲状腺功能减退4例，肾上腺功能减退4例，高泌乳素血症8例，生长激素水平降低4例。

1.3 影像学检查 术前行蝶鞍薄层扫CT 扫描并三维重建以及CTA、MRI 检查。13 例可见下丘脑T2高信号，11 例蝶窦气化不良，5 例蝶鞍鼻甲气化（完全无气化）。所有肿瘤均为囊实性，均出现不同程度钙化，9例伴梗阻性脑积水。鞍上型13例，鞍内鞍上型7 例；下丘脑前部受累13 例，下丘脑前后延伸7 例。肿瘤大小15～51 mm。平均33.7 mm。

1.4 治疗方法 取半卧位，头部向右旋转15°～20°。经右鼻孔引入内镜，采用右侧带蒂鼻中隔皮瓣。去除鞍结节骨和后筛窦后，暴露解剖标志，包括蝶骨平台、鞍结节、视神经管和鞍底。打开鞍底，横向延伸至海绵窦和内侧视颈动脉凹陷，向前延伸至鞍结节顶部。打开硬脑膜，分离前海绵间窦，暴露肿瘤。在电生理监测下，采用囊内减压技术切除肿瘤。对囊性肿瘤，打开瘤囊并释放内容物，再将肿瘤从周围的组织结构中分离出来。内镜下仔细解剖后交通动脉、垂体上动脉和下丘脑的小穿通动脉。切除程度取决于下丘脑受累程度。切除过程中注意控制出血，最后进行颅底重建。

2 结果

肿瘤全切除17例（图1），次全切除2例，部分切除1 例（大脑内静脉紧密粘连，大脑前动脉被包裹）。术后病理检查显示造釉细胞瘤亚型16 例，乳头状亚型4例。术后无脑脊液漏；术后发生脑膜炎1例，使用万古霉素和美罗培南治愈；发生电解质紊乱12例，新发甲状腺功能减退8例，新发肾上腺素功能减退10 例，新发尿崩症5 例。术后随访6～22 个月，平均（12.16±3.40）个月，无肿瘤复发或病人死亡。

3 讨论

3.1 手术适应证 选择经鼻入路的影像学标准：肿瘤主体沿中线生长；肿瘤横向生长不能超过30°内镜的辐射区域（冠状位MRI 显示视神经管颅内开口的角度为30°）；鼻甲蝶鞍完全没有气化、合并脑积水和肿瘤钙化并不是经鼻入路的禁忌症。扩大经鼻蝶入路可使用自然走廊充分暴露肿瘤，而不会导致脑组织收缩，从而减少损伤[5～7]。本文病例下丘脑均受累，术后85.0%的病人实现了肿瘤全切除，未观察到严重并发症。这说明扩大经鼻蝶入路神经内镜手术切除鞍上颅咽管瘤是可行的。

3.2 手术经验 ①为预防围手术期感染和垂体功能减退，给予广谱抗生素和氢化可的松预防，使用甘露醇降低颅内压。②术前严格保持半卧位，以降低颅内压，从而降低脑脊液漏的风险；为了减少粘膜出血，鼻腔内用肾上腺素浸泡的纱布填塞，注意保护粘膜瓣的完整性和血液供应。③术中建议钻取蝶窦前壁和侧壁以暴露蝶窦腔，并去除后筛窦，以充分暴露蝶骨平台和鞍结节；然后取出骨隔窦粘膜，以识别典型的颅底标志物，增加在颅底重建阶段皮瓣粘附到颅骨的可能性。④原位骨瓣用高速钻头整体移除，尽量避免损伤下面结构，然后用大量盐水冲洗骨质，这对减少神经血管组织的热损伤至关重要。必要时扩大骨窗直径，但是硬脑膜切口边缘应小于骨缺损的边缘。⑤内镜下颅咽管瘤切除遵循与标准经颅显微镜下手术相同的步骤，关注肿瘤-下丘脑界面对安全切除肿瘤至关重要[8]。⑥瘤内减压很重要，在充分减瘤后，可以移动囊缘，最大限度地降低脑脊液压力，促进移植物血管化和肉芽组织形成[9]。⑦用温水反复冲洗手术区域，以减少潜在的炎症并实现止血。⑧肿瘤切除后进行颅底重建，然后使用原位骨瓣实现完全的骨重建，再用带蒂鼻中隔瓣覆盖骨瓣以进行额外加固，最后填充Surgicel 和明胶海绵，以进一步支撑皮瓣，防止移位或迁移，并加速愈合。

3.3 手术优缺点 首先，该术式不存在脑牵拉。其次，可在光照良好和手术视野较好的条件下经鼻进入鞍上区域，有助于减少间脑区和视神经束的损伤，有利于术后恢复[5～7]。该手术也有一些缺点需要考虑：首先，涉及到鼻内解剖的独特性和相对特定的内镜手动技能，需要大量的时间进行培训，术前需要有丰富的标准内镜手术经验。其次，目前大多数内镜只能提供二维图像，对于习惯了显微镜下操作的术者来说，无法正确判断手术的深度及缺乏层次感。第三，动脉出血的控制是一个严重问题[10]。

总之，扩大经鼻蝶入路神经内镜手术切除鞍上颅咽管瘤是一种有效的、创伤小的手术方法。