儿童腮腺分泌癌一例并文献复习

章明建 杨文海

涎腺分泌性癌是一种较为罕见的腮腺恶性肿瘤，其形态学、免疫表型及分子遗传学特征与乳腺分泌性癌有相似之处。该病术前定性困难，易误诊为其他类型的涎腺肿瘤，如腺泡细胞癌。本文结合浙江省台州市第一人民医院口腔科接诊腮腺分泌性癌1 例进行病例回顾性分析，并查阅相关文献资料，对其临床及影像病理特征进行剖析。

1 病例介绍

本文病例报道经医院医学伦理委员会审查通过（批件号：2022-KY073-01）。

患者男，10 岁，因“左侧面部肿物术后复发6 个月余”于2022 年2 月18 日入院。患儿6 个月前因发现左侧面部肿物，在当地人民医院进行手术切除治疗，术后病理为腮腺腺瘤，术后3 个月发现左面部肿物再发，近1 个月来肿物逐渐增大，无疼痛和不适感。现患儿来我院口腔科门诊诊治，门诊以“左腮腺区肿物”收治。专科检查：左腮腺前极处见皮肤轻微隆起，可见一长度约1.5 cm 瘢痕，扪诊可及一直径约2.0 cm大小肿物，质地中等，呈结节状，界限清楚，活动度可，扪诊无疼痛不适感，未见口角歪斜、闭眼不全等症状，肉眼观察口内各涎腺导管分泌畅，张口无受限。颌颈未及明显肿大淋巴结。入院后检查血生化、血常规、凝血功能、胸部平片及心电图未见明显异常。腮腺平扫CT+增强检查提示左侧颈部皮下占位伴颈部多发小淋巴结，考虑恶性病变，腮腺副叶来源可能大（见图1）。各项检查完善后行全麻下左腮腺肿物局部扩大切除术，术后行补液、止痛及预防腮瘘等对症处理，病理回报为左腮腺分泌性癌（见图2）。患者术后未及时来院复查，电话随访至2022 年8 月1 日，患儿家属诉左侧腮腺术区无疼痛，未扪及肿块复发。

图1 腮腺平扫CT+增强检查

图2 左侧腮腺肿块切除术后病理HE 染色（×40，×100）

2 讨 论

涎腺分泌性癌是近年来新出现的一种较为罕见的涎腺恶性肿瘤，约70%发生于腮腺，其次为小唾液腺和颌下腺，文献报道在肺[1]、甲状腺[2]、皮肤[3]和鼻窦鼻腔[4]等部位也可发生。患者在任何年龄均可发病，在儿童中发病罕见，文献报道极少。其中，研究发现男性比女性发病率高。涎腺分泌性癌于2010 年由Skalova 等[5]首次报道，目前全球报道数百例，国内大多以数篇个案或小宗病例报道的形式出现。临床上常表现为偶发性无痛性肿物，病程短则1 个月，本例发现腮腺肿物进行手术切除治疗，术后病理诊断腮腺腺瘤，术后3 个月肿瘤复发，文献报道[6]单纯肿物切除术后复发风险较高，结合文献报道和本组病例分析，本病例符合这一疾病特征。

涎腺分泌性癌的病理及免疫组化特点[7]：（1）病变大体为孤立性的实性肿块，界清，切面呈灰白色，质韧；（2）镜下呈浸润性生长，肿瘤细胞表现为实性，呈分叶状、微囊、管状、乳头-囊状或筛状排列；（3）肿瘤细胞有小到中等大，圆形或卵圆形，胞质丰富；（4）胞内含有嗜酸性颗粒或液泡状胶质，胞核小而均一；（5）免疫组化显示肿瘤细胞强表达Mammaglobin、S-100 蛋白，且不表达DOG-1。本例患者在镜下看到肿瘤细胞排列成腺管状、巢状、乳头状，浸润性生长，并有丰富的胞浆嗜酸。免疫组化示瘤细胞AE1/3、S-100 蛋白、GATA-3 均为阳性，Calponin、P63、DOG-1、SMA 均为阴性（见图3），符合上述特点。

图3 左侧腮腺肿块切除术后免疫组化结果（IHC，×100）

影像特点及鉴别诊断：王松杰等[8]认为，涎腺分泌性癌发病年龄较低，CT 表现为浅分叶状，内可见囊状低密度影或结节样影，增强后多呈不均匀强化，呈“快进缓出”式的强化特点。本文病灶呈现不规则型，未见分叶，CT 增强扫描后动脉期明显强化，CT值增幅在86 Hu，静脉期较动脉期有所减退，但是CT值仍呈较高密度，符合文献报道的“快进缓出”的强化特征。本文病灶局部与周边结构分界不清，CT 增强扫描后病灶内部可见多个小囊状低密度影，正对照文中提到的肿瘤细胞镜下呈浸润性生长，病理见多发微囊结构。在影像鉴别诊断方面，笔者认为需要与下列疾病鉴别：（1）黏液表皮样癌：是最常见的腮腺恶性肿瘤，多发生于成人和青少年，在临床上多表现为腮腺区质硬肿块，并伴随面神经受累的临床症状。病灶边界不清，形态不规则，且肿瘤实性成分较多，囊性成分较少，囊腔多呈蟹足样改变，经增强扫描后呈明显持续性强化[9]。（2）腺泡细胞癌：任何年龄段均可发病，以膨胀性生长为主，多为实性软组织密度，少数呈囊性，有壁结节，钙化少见，增强扫描后轻度强化，对周边组织侵犯较少。（3）多形性腺瘤：为最常见的涎腺肿瘤，好发于青中年，钙化、囊性变少见，常边界清楚，边缘可不规则。增强扫描在早期轻度至中度强化，延迟扫描见持续性强化。（4）腺样囊性癌：以中老年女性多见，发现病灶时多较大，界限不清，嗜神经生长，易发生远处转移，CT 平扫为低密度筛孔样，增强扫描呈中等至显著强化。（5）上皮-肌上皮癌：较少见的发生在涎腺的恶性肿瘤，呈浸润性生长，增强后呈明显不均匀持续强化。涎腺分泌性癌是一种罕见的涎腺恶性肿瘤，儿童发生此病更为少见，文献缺乏此类的相关报道。分析本例疾病并复习文献可知，儿童与成人的涎腺分泌性癌在影像学表现、病理表现及免疫组化上有着共同之处，但不同发病年龄预后不同，发病年龄越小预后越好[10]。

影像学检查对于疾病的术前诊断、术后复查有着重要的作用，但术前仅凭影像学检查难以做到精确诊断，确诊需依靠病理。