左侧外侧裂海绵状血管瘤致蛛网膜下腔出血1例

解名琛 吴泽玉 赵 彦 伦 鹏 窦以河 孙 鹏 胥 建

1 病例资料

32岁女性，因突发头痛伴恶心呕吐1 d入院。既往体健，无阳性病史。入院体格检查未发现神经系统阳性体征。入院颅脑CT 检查显示蛛网膜下腔出血，主要位于左侧外侧裂内（图1A～C），考虑大脑中动脉动脉瘤的可能。立即行颅脑CTA检查，未发现动脉瘤及血管畸形（图1D）。DSA检查仍未发现动脉瘤及血管畸形（图1E）。入院后持续头痛，有加重，意识清楚，予以对症处理。入院9 d复查颅脑CT显示外侧裂内小血肿，为二次出血（图1F～H），不排除微小动脉瘤的可能。与病人及家属沟通，征得病人及家属同意后，进行开颅手术探查。术中探查大脑中动脉M1段至M3段远端，未发现动脉瘤，在侧裂血肿内发现“桑葚样”畸形血管团，予以切除，血管团完全位于软膜外侧裂内，未见明显供血动脉及引流静脉（图1I）。术后病理证实为海绵状血管瘤（图1J）。术后恢复理想，术后7 d 顺利出院，无明显神经功能缺失。出院后1个月复查颅脑MRI 显示海绵状血管瘤消失（图1H）。术后2年随访，病人言语及肢体活动均正常。

图1 左侧外侧裂海绵状血管瘤致蛛网膜下腔出血手术治疗前后影像表现、术中显微镜下表现及术后病理表现

2 讨论

颅内海绵状血管瘤或称海绵状血管畸形是边界清楚的良性血管错构瘤，由不规则厚薄的窦状血管腔道组成，常位于脑实质内，但没有神经实质、大的供血动脉或大的引流静脉，占中枢神经系统血管畸形的5%～13%，大多数位于幕上，10%～23%位于颅后窝，位于轴外的海绵状血管瘤少见，以蛛网膜下腔出血起病的更为罕见。

颅内轴外海绵状血管瘤多位于海绵窦区，称为海绵窦海绵状血管瘤。海绵状血管瘤极少表现为蛛网膜下腔出血，位于外侧裂软膜外的海绵状血管瘤更为罕见，且以反复蛛网膜下腔出血为临床表现，文献报道较少。本文病例是年轻女性，既往无高血压病史，CT表现蛛网膜下腔出血。按照常规思维，首先考虑脑动脉瘤的可能，尽管CTA 及DSA 未发现明显异常，但仍不排除微小动脉瘤或血管痉挛导致的造影阴性，故未进行颅脑MRI及增强MRI的检查。病人短时间内反复出血，二次出血时，由于侧裂内已发生粘连（术中探查时证实），二次出血相对比较局限，在侧裂内形成小血肿。但我们仍未想到海绵状血管瘤的可能。由于病人短时间内反复出血，此时进行颅内探查手术不仅可以清除侧裂等部位血肿，避免对脑组织造成不可逆损害，而且可最大程度的明确出血原因甚至根除潜在危险。但本病例术前虽然有二次出血，在CTA及DSA均阴性的情况下，应考虑颅内占位性病变卒中的可能，本病例术前未能完善头颅MRI 检查，略显遗憾。还有一种可能性需要指出，尽管我们术中发现海绵状血管瘤位于侧裂内，但病变与侧裂旁脑组织相贴，由于出血后血肿的影响，不排除病变来源于毗邻侧裂的脑表面，并凸向侧裂生长。如果是这种可能，那该病变则不能称为轴外病变，但仍然可以称为侧裂海绵状血管瘤。

总之，外侧裂内海绵状血管瘤比较少见，以蛛网膜下腔出血起病的更为罕见，尤其是海绵状血管瘤体积较小，容易误诊或漏诊，而早期MRI检查则成为诊断此种海绵状血管瘤的最有效方法。