以马尾综合征起病的血管内大B细胞淋巴瘤1例

徐乔乔 周 群 黄治飞 孙中武 席春华

1 病例资料

72岁男性，因双下肢放射痛伴无力2个月余、加重3周于2021 年2 月12 日入院。入院体格检查：神志清楚；双上肢肌力5级，右下肢肌力2级，左下肢肌力3级，双下肢肌张力低，腹股沟韧带以下针刺觉减退，双下肢音叉振动觉减退，病理征未引出。2月13日腰椎穿刺术检查显示，脑脊液白细胞计数25×106/L，蛋白0.86 g/L，压力150 mmH2O，未发现异常肿瘤细胞。血常规示单核细胞增多，血清C-反应蛋白（C-reactive protein，CRP）增高、降钙素原（procalcitonin，PCT）正常，肺部CT示左下肺炎症。腰椎MRI示脊髓圆锥形态肿胀以及信号异常（图1A），考虑病毒性脊膜炎同时累及脊髓圆锥可能。予以抗病毒治疗。2 月14 日，反应迟钝加重，复查头颅MRI 示右侧颞叶、右侧小脑半球片状异常长T1、长T2信号，DWI未见明显异常，增强后可见颞叶轻度片状强化，考虑病毒累及中枢神经系统后继发免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘，即感染后急性播散性脑脊髓炎。2月16日全腹部CT示双侧肾上腺占位（图1B），增强后未见明显强化（图1C）。脑脊液副肿瘤抗体结果未出，与家属沟通后予以1 000 mg甲泼尼龙冲击治疗，同时予以肾上腺穿刺活检术。2 月18 日，精神状态以及反应迟钝好转。2 月20 日，意识水平再次下降，出现昏睡。肾上腺穿刺活检术后病理结果示血管内大B 细胞淋巴瘤（intravascular large B-cell lymphoma，IVLBCL）。急诊请血液科会诊，与家属沟通后予以环磷酰氨、长春新碱、阿霉素以及泼尼松（CHOP）方案治疗。2月21～25日，意识水平进行性下降，多次复查血常规以及血生化，乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDL）进行性升高，脑脊液以及血液副肿瘤抗体、自身免疫性脑炎抗体阴性。2 月25 日，处于重度昏迷状态，生命体征不平稳，家属要求自动出院。2 月29 日电话了解情况，被告知已死亡。

2 讨论

IVLBCL，又称血管滋养性大细胞淋巴瘤，通常在淋巴结外播散，可以累及任何器官，主要分布皮肤、脑、肝脏等小血管分布密集的组织器官。本文病例累及肾上腺，且肿瘤细胞在外周血播散。对怀疑IVLBCL 的病人，最佳诊断策略是活检术，但在实际临床工作中，往往缺乏可以检测到且容易做病理的组织块，而且脑脊液脱落细胞检查阳性率较低，对累及中枢神经系统的IVLBCL，往往只能在尸检中确诊。所以，在临床工作中，当怀疑IVLBCL时，骨髓穿刺活检、PET-CT以及胸腹部CT检查有助于发现异常的病灶。

IVLBCL 累及中枢神经系统时，头颅MRI 可显示病灶，DWI呈阴性。本文病例症状进行性加重，不能用缺血性卒中病因解释，同时马尾、肾上腺多个部位受累，肾上腺穿刺活检术确诊为IVLBCL。本文病人以马尾综合征起病，进行激素冲击治疗4 d，病情有一过性缓解，当病情进一步恶化后予以CHOP方案治疗，自动出院后两天死亡。

以马尾综合征起病的IVLBCL 非常罕见，早期诊断较为困难，且进展较快，当累及中枢神经系统时，再予以常规CHOP化疗，效果较差，播散率极高，建议早期确诊，早期应用化疗药物。