儿童肝母细胞瘤31例CT影像分析

赵 祥 李 凯

肝母细胞瘤(HB)是儿童最常见的原发性肝脏恶性肿瘤,约占儿童恶性肿瘤的1%[1],好发于5岁以下的儿童,临床多起病隐匿,绝大多数确诊时已处于中晚期,且一年死亡率较高,给临床的诊治带来了极大的困难与挑战。因此,通过各种手段特别是无创性影像学检查手段尽快检出肝母细胞瘤,是提高患病儿童的疗效及预后的关键。

本研究通过对在广西医科大学附属第一临床医院进行诊治并经手术或穿刺病理证实的31例HB患者临床资料进行回顾性分析,重点探讨该批患者的CT影像表现,以期提高对HB的认识及早期诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2018年1月1日至2021年12月10日在就诊、经病理检查确诊并接受术前CT增强检查的HB儿童31例,男性18例,女性13例,年龄0.1～12岁,中位年龄为1.5岁。27例为完全上皮型,2例为混合上皮及间叶型,余2例未分型。本研究经我院伦理委员会批准。

1.2 仪器与方法

采用GE lightspeed VCT 64排 或SEDS Definition Flash 64排 CT扫描仪。扫描范围从膈顶至盆腔入口水平,层厚5 mm,层间距5 mm,重建图像1.25 mm或2.5 mm;先行平扫,然后行三期增强扫描。采用CT专用高压注射器静脉团注非离子型对比剂碘海醇,剂量2 ml/kg,注射流率1.5～3 ml/s,分别于团注后动脉期28～30 s、门脉期60 s、延迟期150 s行三期扫描。

由2名主治级别以上、从事儿科影像诊断超过6年的医师分别在PACS系统调阅所有患儿的CT影像资料,独立分析,有分歧处需双方商讨达成一致意见。观察内容为:肿块的大体形态、位置、密度、边缘、生长方式,有无卫星灶,有无钙化、出血,强化方式与供血来源,有无坏死,有无门、体静脉癌栓,有无淋巴结转移或远处器官转移,有无腹水等。

1.3 统计学方法

2 结果

31例HB,位于肝右叶12例,肝左叶5例,跨叶生长14例。病灶大小:病灶直径均大于50 mm,直径为62～240 mm,平均直径(114.9±37.3)mm。外形:29例为单发巨块型;2例为多灶型,表现为肝内多发大小不等结节、部分结节融合成团。生长方式:22例表现为肝内、肝外生长方式,以肝外生长为主,9例局限于肝内生长。31例HB病例中有10例出现钙化灶(图1),1例肝内出现出血灶(图2),24例病灶瘤体内存在液化坏死灶,14例存在假包膜,1例存在肝门淋巴结转移,4例存在下腔静脉或门脉系统癌栓,3例伴有腹腔积液,5例出现肺转移,1例出现左侧肾上腺转移。平扫所有病灶密度均低于正常肝实质密度,增强扫描大部分患者病灶均呈渐进填充、不均匀强化(图3),总体强化程度低于肝实质,仅2例患者呈较均匀强化。CT术前诊断为HB患者28例,误诊3例。

病灶内可见片状、串珠状钙化(白箭头)。图1 0.4岁男性HB患儿CT图像

平扫病灶内可见片状出血灶(黑箭头)。图2 3.1岁女性HB患儿CT图像

A为胎儿型平扫,B-D分别为动脉期、门脉期、延迟期,可见肿块呈渐进填充强化,呈“桔瓣状”,C、D可见液化坏死区(白箭头)。图3 0.8岁女性HB患儿CT图像

3 讨论

肝母细胞瘤占儿童原发性恶性肿瘤的 62%,是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤[2]。该肿瘤多起源于肝脏胚胎细胞,由 Walter 于1896年首次报道[3-4]。根据文献报道[5],儿童HB好发于5岁以下儿童,发病率之比约为(1.2～3.6)∶1,本研究中发病平均年龄为2.89岁,中位年龄为1.5岁,仅5例发病年龄大于5岁,男女发病率为1.38∶1,与报道结果相近。本组HB患儿大部分起病隐匿,多因肿块较大引起腹胀、腹泻、纳差、呕吐等非特异性症状时就诊,仅1例患者因肿块破裂内出血引起腹痛就诊,这与文献报道相似[6]。

根据2010年消化系统肿瘤WHO分类[6],将HB分为两大类6亚型,一类为完全上皮型,分4个亚型:(1)单纯胎儿型;(2)混合胎儿及胚胎型;(3)粗梁型;(4)小细胞未分化型。另一类为混合上皮及间叶型,分为2个亚型:(1)不伴畸胎瘤特征及经典的混合上皮及间叶成分,最常见的间叶成分有骨样组织、软骨、横纹肌及神经组织等;(2)伴有畸胎瘤特征指HB中出现经典混合型看不到的非肝来源的上皮成分。本组31例病例均行术中病理或穿刺病理活检,结果均诊断为肝母细胞瘤,2例未行肝母细胞瘤亚型分型,剩余29例患者中,27例为完全上皮型,2例为混合上皮及间叶型。27例完全上皮型患者中,明确诊断为胎儿型的17例,3例为混合型,小细胞未分化型1例,无巨梁型;其余6例完全上皮型未再往下分型。本组完全上皮型HB患儿中,单纯胎儿型占比(17/29)最大,与倪婧等[7]的研究结果有所不同,她们研究发现混合上皮型占多数;这可能与选择偏倚有关。

据文献报道[8],大部分HB患者伴有AFP水平的升高,升高的程度不由年龄、分期或组织学亚型决定,HB患者AFP水平经常以千到十万的幅度升高,而AFP水平低于100 ng/mL的患者被认为预后不良。本组31例患者中,30例患者的术前AFP水平均显著提高,其中10例患者AFP水平>200000 ng/mL,余1例患者未行术前AFP检查。

腹部增强CT扫描在临床诊治HB中扮演着重要的作用,有助于术前分期、术式选择、预后评判及随访等。本组患者CT检查显示病灶位于肝右叶12例,跨左、右叶生长14例,肝左叶5例,与文献[9]报道HB多位于肝右叶略有差别,考虑为样本量偏小所致。31例HB患者肿瘤平均直径114.9 mm,最小者62 mm,最大者240 mm,其中22例患者肿块出现肝外生长方式,9例肿瘤局限于肝内生长,肝外生长方式患者肿块平均直径(127 mm)大于局限于肝内生长者肿瘤平均直径(83 mm),说明肿块越大,越倾向于肝外生长。肿瘤多单发,呈巨大类圆形或椭圆形,仅2例表现为弥漫多发小结节型;本批患者肿块多边界清晰,存在假包膜达14例,假包膜是肿瘤体积较大时压迫周围肝组织形成的薄层纤维分隔[10],因此有助于辨别瘤体与正常肝实质。本组患者增强扫描肿瘤实质呈渐进性、不均匀强化,动脉期多强化较弱,至门脉期、延迟期呈“岛屿”状、带状不均匀强化,仅2例出现较均匀强化,但仍稍低于正常肝实质;门脉期、延迟期增强扫描肝实质内多见条带状、裂隙状不强化区域,考虑为肿瘤坏死所致。HB的远处转移多见于肺,表现为肺内多发大小不等结节灶,少数可见胸膜、骨转移、腹腔淋巴结转移[11],本组HB患者存在5例肺转移,1例左侧肾上腺转移,1例腹主动脉旁淋巴结转移。本组增强扫描可见HB瘤体内血管粗细不均,考虑为新生的肿瘤幼稚血管;瘤周血管受压变形,部分呈弧形带状环绕瘤体;有四例患者下腔静脉或门脉血管内存在充盈缺损,应是瘤栓所致。根据上述CT征象,可于术前确诊大多数HB。

HB鉴别诊断:(1)肝细胞癌:肝细胞癌的CT征象与HB有些重叠,如均为较大肿块、瘤内坏死、出血等,但肝细胞癌发病的背景为肝硬化或慢性肝炎病史,强化方式为“快进快出”,有助于与HB鉴别。且肝细胞癌一般为大龄儿童,实验室检查肝功能多有异常,也是与HB的鉴别要点[12];(2)间叶型错构瘤:常为囊实性肿块,表现为大囊套小囊,或一个大囊加多个囊泡,实性部分及间隔强化并强化壁光整清晰,囊内容物不强化[13];(3)神经母细胞瘤:需与外生型的HB鉴别,作为一种噬神经生长肿瘤,神经母细胞瘤主要由腹主动脉供血,并且实验室检查可见香草基杏仁酸水平升高[14];(4)肝脏转移瘤:多由原发器官肿瘤,如肠癌、胰腺癌等,转移部位多位于肝外周部,增强扫描呈环形强化,似“牛眼征”,且AFP通常不升高。

MRI检查也可用于HB的术前诊断和预后评估,且在显示肿瘤假包膜、供应血管及软组织分辨力方面有其独特的优势;但由于MRI检查要求患者依从性较高,且检查时间长,噪声较大,对于HB患儿来说要求严苛,检查通常因患儿配合不佳难以达到质控标准,加之检查费用更贵,因此中外专家均建议优先采用CT检查作为HB患儿的术前检查、术后评估及随访手段。

本研究的局限性在于:本组病例为回顾性分析,且为单中心医疗机构病例,难免存在选择偏倚;样本量较小,结果存在一定偏差,后续仍需大样本研究。

综上,CT可通过显示儿童HB患者的肿瘤位置、大小、生长方式、血管侵犯、腹腔淋巴结转移及远隔器官转移等,在HB临床术前诊断、分期、治疗策略选择、预后评估中发挥重要作用。