罕见Ⅱ型残角子宫妊娠一例

宋冰冰, 赵孔媛, 高冬梅

1 病例介绍

患者,39岁,因“停经44 d,B超提示残角子宫妊娠(rudimentary horn pregnancy,RHP)4 d”于2022年9月20日收治入青岛大学附属医院。患者平素身体健康,2021年5月因“左侧卵巢子宫内膜异位囊肿”行腹腔镜下左侧卵巢子宫内膜异位囊肿剥除术,术中诊断残角子宫(右侧),未予治疗。2022年1月因“足月妊娠”行子宫下段剖宫产术。G2P1L1A1(人工流产1次,剖宫产1次)。平素月经规律,周期26 d,经期7 d,末次月经为2022年8月7日。患者4 d前自测尿妊娠试验阳性,无腹痛腹胀等不适,于青岛大学附属医院就诊。B超检查示:子宫右侧见2.6 cm×2.1 cm低回声团,其内见1.1 cm×1.0 cm的囊性回声,内见卵黄囊样组织,内膜厚约1.8 cm,呈管状,偏向左侧宫角,内回声欠均匀,子宫右侧低回声团合并其内囊性回声,考虑RHP可能;子宫内膜不均质增厚(见图1)。建议急症住院,患者未遵医嘱。1 d前感下腹持续性坠痛,无其他不适,急诊入院。入院后完善相关辅助检查,行妇科检查示:子宫右侧可触及一直径约3 cm包块,质中,压痛明显。β-人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-hCG)水平为12 716.75 mIU/ml,泌尿系统彩超、肝肾功、血常规等均未见异常。综合患者病情及手术意愿,排除手术禁忌证,2022年9月21日行腹腔镜下残角子宫切除术+右侧输卵管切除术+宫腔镜检查术+输卵管通液术。术中见子宫饱满,表面光滑,右侧见残角子宫直径约3 cm,左侧卵巢呈术后改变,右侧卵巢及双侧输卵管外观未见明显异常(见图2)。宫腔镜检查见宫腔呈长筒状,仅可见左侧输卵管开口,未见与右侧残角子宫相通处,未见妊娠组织(见图3)。行输卵管通液术,左侧输卵管伞端见美蓝液体流出,右侧残角子宫及右侧输卵管无蓝染,伞端无液体流出。提起右侧输卵管,双极电凝并切开右侧输卵管系膜至右侧输卵管根部,沿残角子宫基底部切除残角子宫,0号可吸收线连续缝合浆肌层,查无活动性出血。腹腔引流管一根自左下腹引出。术中出血量约为20 ml,术后病理:部分绒毛组织,增生的滋养叶细胞、蜕膜、平滑肌组织符合妊娠改变(见图4)。术后第1天拔除导尿管,第2天拔除腹腔引流管,第2天β-hCG水平降至1 807.00 mIU/ml。术后给予抗生素预防感染治疗,恢复良好。术后31 d复查β-hCG水平3.9 mIU/ml,降至正常。患者分别于术后35 d、61 d月经来潮。

图1 患者B超检查所见图2 患者腹腔镜检查所见图3 患者宫腔镜术中所见图4 患者术后病理检查所见(HE×200)

2 讨论

2.1RHP作为临床上一种罕见的异位妊娠类型,发病率极低,仅为1/140 000～1/76 000[1-2]。其发病原因为在女性胚胎期2条苗勒氏管未能正常融合,其中一条发育欠佳者最终发育为残角子宫,另一条发育良好者发育为单角子宫[3]。目前临床上将残角子宫共分为3种类型:Ⅰ型为残角子宫的宫腔与单角子宫的宫腔相通;Ⅱ型为残角子宫存在宫腔及内膜,但与单角子宫的宫腔不相通;Ⅲ型为残角子宫无宫腔。以Ⅱ型最常见[4]。残角子宫肌层发育不良,孕期肌层延展性受限,一般难以支持胎儿的生长发育,且残角子宫内膜发育欠佳,蜕膜的屏障作用有限,RHP常在妊娠中期发生破裂[5]。腹痛作为临床上常见的患者就诊主诉,可发生于各个孕周,疼痛程度可随病情进展逐渐加重。当RHP发生破裂时,患者顿时可感到剧烈的撕裂样疼痛,并可进一步出现腹膜刺激症状(如呕吐、恶心等),以及头晕、面色苍白、生命体征不稳等急性失血性贫血相关症状[3]。当盆腔内出血积聚于道格拉斯陷凹时,可出现类似输卵管妊娠的临床表现(如宫颈举摆痛、宫旁压痛等)。但有研究表明,在临床上,实际有40%～50%的RHP患者常缺乏典型的临床表现,仅8%的患者可在无症状期被明确诊断[2]。另外,个别RHP患者可合并泌尿系统畸形(如同侧肾缺如、输尿管走行异常等)。本例患者在既往手术中确诊为残角子宫,此次术中行宫腔镜检查,未发现残角子宫的宫腔与单角子宫宫腔相通,遂确诊为Ⅱ型RHP。考虑本例患者可能的受精方式有2种:(1)精子从单角子宫经该侧输卵管向外游走,游走至残角子宫侧输卵管内,与卵子结合形成受精卵并在该侧宫腔内着床发育;(2)精子于单角子宫侧输卵管内与卵子结合形成受精卵后,向外游走至残角子宫侧输卵管内,并在该侧宫腔内着床发育。本例患者因既往手术中曾确诊为残角子宫,且此次就诊B超多次提示RHP的可能,术前即诊断明确,但在临床诊疗工作中,整体RHP术前的确诊率较低,仅为22%～29%[2]。

2.2RHP主要与输卵管妊娠、先兆流产、卵巢囊肿蒂扭转、黄体破裂等妇科常见急腹症相鉴别。目前RHP的诊断主要依靠病史、月经婚育史、血β-hCG及超声检查等,RHP在孕早期时相对容易诊断。叶明桃等[6]提出超声检查时应注意:(1)非对称的双角子宫;(2)包绕妊娠囊的肌层与子宫颈分离;(3)子宫肌层包绕妊娠囊。但有报道显示普通超声检查灵敏度低,仅为26%左右,且随着孕周的增加,灵敏度逐渐下降[7]。因此,普通超声检查对RHP的诊断能力一般。目前有学者通过三维超声[8]、生理盐水灌注超声[9]等超声检测方法提高了对残角子宫及RHP诊断的准确性。核磁共振检查可以清楚地显示孕囊位置及子宫异常结构,还可以通过三维重建进一步明确诊断[5]。由此可见,当患者血β-hCG阳性,普通超声不能明确孕囊具体位置和(或)高度可疑RHP时,应及时行三维超声及盆腔MRI进行联合检查以求尽早明确诊断。

2.3鉴于RHP的风险性较高,随时可能面临残角子宫破裂致大出血的风险,确诊后需尽早干预治疗。由于RHP发病率极低,国内外报道的病例数少,无标准的保守治疗方案,目前最主要的治疗方案仍然为手术治疗。Ⅰ型或Ⅱ型RHP的手术方式多选择残角子宫+该侧输卵管切除术。对于手术途径,Thakur等[10]提出孕早期RHP患者应首选腹腔镜手术。但也有研究认为,腹腔镜手术不仅可以在RHP孕早期应用,也可以在孕中期应用[11]。但当出现RHP发生破裂致大出血等情况时,无论孕周大小,均应选择开腹手术尽快止血,抢救患者生命。由于残角子宫可能合并泌尿系统畸形,术前需常规行泌尿系统检查,排除畸形。对于输尿管走行异常者,术中应注意避免损伤,必要时可行泌尿系统造影或放置输尿管支架预防损伤。

2.4对于本例患者,超声已明确探及残角子宫及妊娠囊,术前β-hCG水平为12 716.75 mIU/ml,因不能明确残角子宫类型且有明显腹痛,存在急性残角子宫破裂的风险,不可盲目行保守治疗。考虑患者手术意愿,且需明确RHP类型,因此采用腹腔镜联合宫腔镜手术治疗。残角子宫血供丰富,且肌层发育不良,术中出现分离困难、大出血、腹腔镜手术失败转开腹手术等风险极高,因此在术前进行了充分评估。残角子宫类型仅凭腹腔镜镜下所见难以区分,联合宫腔镜检查及输卵管通液术可直接明确类型及可能的病因。术后腹腔引流管总引流量仅为30 ml,提示术中止血有效。术后31 d复查β-hCG降至正常,且规律月经来潮,提示本次治疗成功。

综上所述,Ⅱ型RHP临床罕见,目前主要治疗方案为残角子宫切除术。因手术风险高,术前需充分评估,制定个体化治疗方案,加强早期诊断和多学科协作。超声及MRI是重要的辅助检查手段。及早发现RHP并尽快行手术治疗是防止残角子宫破裂,降低患者风险的关键,术中联合宫腔镜检查及输卵管通液术是明确RHP类型及病因的重要方法。截至目前,尚无RHP的标准治疗方案。对于未来的研究,最重要的是孕前及早发现残角子宫并给予个体化治疗,防止发生RHP。