中西医结合治疗太藤丘疹性红皮病1例

邹旭辉,谢兵,刘凯艳,冯天宇,杨雪松

1 临床资料

患者男,60岁,全身红斑、丘疹伴瘙痒半年,再发加重2周。患者半年前至三亚旅游,诉日晒、食用海鲜后躯干出现红斑、丘疹伴瘙痒,曾在外院诊断为“湿疹”,予口服抗组胺药及外用糖皮质激素软膏,症状有所缓解。但停药后病情反复发作,期间多次在外院皮肤科门诊治疗,查血常规均提示淋巴细胞偏低,嗜酸性粒细胞偏高,予复方倍他米松注射液治疗后瘙痒症状可短暂缓解,2周前无明显诱因皮疹泛发全身,瘙痒加重。患者既往有“黄斑病变手术、肛周脓肿手术、右肩部肩袖手术”史,术后恢复良好,否认其他慢性疾病史、否认肿瘤病史,家族中无类似疾病患者。体检:心、肺、腹部查体无特殊。中医四诊:病程中伴口干、口苦、胸胁苦满,不欲饮食,小便偏黄,舌淡红,苔薄白,脉弦。皮肤科情况:全身泛发针尖至豌豆大小丘疹,沿Langer线分布,部分融合成片,呈铺路石样外观,皮损以腹部为重,腋下、腹股沟、腘窝及体表皱褶处无皮疹,呈“帆布椅”征(desk-chair sign)(图1a～1b)。实验室检查:白细胞14.43×109/L[(3.5～9.5)×109/L],嗜酸性粒细胞15.1%(0.5%～5%),淋巴细胞百分比7.3%(20%～50%),血清IgE 980 IU/mL(20～200 IU/mL),尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、淋巴细胞亚群、肿瘤标志物(AFP、CEA、PSA、SCC)、凝血功能、梅毒、HIV、肝炎病毒全套、TORCH、EBV-DNA、抗核抗体谱、补体、胃肠镜检查均无特殊,骨髓细胞学检查提示正常骨髓象。心电图示:窦性心律,完全性右束支传导阻滞。胸部CT示:双肺纹理增多,心包膜稍增厚,冠脉钙化。腹部B超:肝脏多发囊肿,双肾囊肿。皮损组织病理示:表皮增厚伴皮突轻度不规则延长,皮肤附属器和皮下脂肪组织无明显病变,表皮呈轻度海绵水肿伴局灶性液化变性,真皮浅层血管周围可见中等量的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润,血管内皮肿胀并见其内有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞分布(图2)。免疫组织化学染色示:CD3、CD45RO、CD20、CD79a、CD68血管周围散在阳性,CD56阴性。根据临床表现和辅助检查,诊断为太藤丘疹性红皮病。治疗:予口服盐酸西替利嗪片10 mg,每晚1次;全舱窄波紫外线(NB-UVB)隔日1次照射。中医辨证伤寒少阳证,予加味柴胡桂枝干姜汤1剂/d[组方:柴胡25 g、桂枝10 g、干姜6 g、天花粉15 g、黄芩10 g、牡蛎15 g(先煎1 h)、炙甘草6 g、莪术15 g、山楂15 g、鸡内金15 g、乌梢蛇10 g、蜈蚣1条],煎服方法:加清水600 mL浸泡1 h后煎煮至沸腾15 min,去滓,取200 mL于餐后30 min温服,2次/d;配合本院祛风止痒散(组方:川椒30 g、茵陈30 g、苦参30 g、透骨草30 g、蛇床子30 g、千里光30 g),煎法:加清水2 000 mL浸泡1 h后煎煮至沸腾15 min,去滓,取汁1 500 mL冷却至42 ℃,熏洗治疗1次/d;同时辨证配穴刺络拔罐、火针治疗。治疗10 d后皮损颜色明显变暗,丘疹、斑块变平(图1c～1d),瘙痒症状基本消失,纳眠及精神状态明显改善,中药守方继服并加强局部保湿护理,出院至今1个月未见复发,现定期随访中。

图1a～1b 可见沿Langer线分布泛发针尖至豌豆大小丘疹,部分融合成片,呈铺路石样外观,以腹部为重,腋下、腹股沟、腘窝及体表皱褶处无皮疹,呈“帆布椅”征(desk-chair sign);图1c～1d 治疗10 d后患者全身皮疹变平,颜色较前变暗,无新发皮损出现Fig.1a～1b Irregular papules,erythema,and eruptions,ranging from the size of a needle head to that of a pea on the trunk along the Langer′s line were obvious,intertriginous uninvolved areas on the abdominal wall (deck-chair sign) were seen;Fig.1c～1d After 10 days of treatment,the patient′s whole body rash became flat,the color became darker than before,and there was no new skin lesions

2 讨论

太藤丘疹性红皮病(Ofuji′s papuloerythroderma,PEO)也可简称为丘疹性红皮病(papuloerythroderma,PE),由Ofuji于1984年首次报道,临床特征为红色、棕色或褐色的实性丘疹,皮疹泛发并相互融合而形成瘙痒性的红皮病样改变,在腋部、腘窝及腹股沟等皮肤皱褶部位无皮疹或很少,称“帆布椅”征(desk-chair sign),其皮疹亦可沿皮肤张力线(Langer′s line)分布,可伴有掌跖角化过度[1]。实验室检查通常外周血和/或组织中嗜酸性粒细胞增多或浸润,血清IgE增高,外周血淋巴细胞减少[2]。本病发病机制仍不清楚,一些研究发现患者外周血中IL-4、IL-13、IL-22水平及CD4+、CD8+T细胞百分率明显高于健康人,且缓解后上述指标可明显降低[2-3],目前普遍认为Th2型免疫反应与PEO的发生存在密切关系[3],部分病例与消化道肿瘤,皮肤T细胞淋巴瘤等疾病相关[4]。Torchia等[4]根据病因对丘疹性红皮病进行了分类:①原发性丘疹性红皮病;②继发性丘疹性红皮病(特应性丘疹性红皮病、副肿瘤性丘疹性红皮病、感染性丘疹性红皮病、药物性丘疹性红皮病);③丘疹性红皮病样皮肤T细胞淋巴瘤;④假性丘疹性红皮病, 具有“帆布椅”征,但无丘疹,组织学排除皮肤T细胞淋巴瘤以外的皮肤病。诊断标准:(1)主要标准:①皮损呈扁平、红色或褐色的丘疹, 融合并呈铺路石样改变,类似红皮病样损害;②皮肤褶皱部位不累及,即“帆布椅”征;③瘙痒;④组织病理学排除皮肤T细胞淋巴瘤;⑤排除其他诱发因素,如药物、肿瘤、感染、特应性体质;(2)次要标准:①年龄超过55岁;②男性;③外周血或组织切片中嗜酸性粒细胞增多;④外周血淋巴细胞计数减少;⑤血清IgE升高;符合主要标准1～5的可诊断为原发性丘疹性红皮病,符合主要标准1～4可诊断为继发性丘疹性红皮病,丘疹性红皮病样皮肤T细胞淋巴瘤符合主要标准1、2、3、5[4],也有学者提出要重视“帆布椅”征,认为其诊断价值要高于组织活检及其他检查手段[5]。诊断太藤丘疹性红皮病时需要排除可能引起红皮病的其他疾病,包括银屑病、皮肤T细胞淋巴瘤、特应性皮炎、毛发红糠疹和药疹等,扁平棕红色瘙痒性丘疹需与慢性苔藓样糠疹、扁平苔藓、湿疹等鉴别,部分以红皮病为主要表现的嗜酸性粒细胞增多性皮炎可能与本病难以鉴别。在治疗上,多数文献报道应用PUVA或单纯紫外线光疗有效,糖皮质激素局部或系统治疗也能缓解症状,但停药后易反复,长期使用副作用较多,其他治疗药物如环孢素、甲氨喋呤、维甲酸类药物也有一定的疗效,疗效个体差异较大[5],近年来还有使用度普利尤单抗(dupilumab)治疗成功的报道[6]。目前关于中西医结合治疗PEO的报道较少,本例患者拒用糖皮质激素治疗,本院采用中西医结合方法疗效满意,兼具经济性和安全性,可供临床借鉴。