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齿状突加冠综合征合并桥本甲状腺炎1例

2023-06-11纪丹飞殷聪国蒋琳牛国忠唐波魏婉张雨瑶蒋敏海

浙江临床医学 2023年5期
关键词:齿状颈椎颈部

纪丹飞 殷聪国 蒋琳 牛国忠 唐波 魏婉 张雨瑶 蒋敏海*

作者单位: 310053 浙江中医药大学第四临床医学院(纪丹飞 张雨瑶)310006 浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院(殷聪国 蒋琳 牛国忠 唐波 魏婉 蒋敏海)

齿状突加冠综合征(crowned dens syndrome,CDS)通常被认为是晶体沉积病的一种类型,影像学上常表现为枢椎齿状突周围韧带钙化,以急性头颈部疼痛、肌肉僵硬、发热为主要临床表现,常预后良好,有研究指出其发病率在>85 岁的老年人群中达45%,易与脑膜炎等疾病混淆,常被误诊或漏诊[1-2]。桥本甲状腺炎(hashimoto thyroiditis,HT)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,其组织学标志是T 细胞浸润和甲状腺滤泡破坏,导致甲状腺逐渐萎缩和纤维化,随着疾病进展,多数患者出现甲状腺功能减退[3]。CDS 可能与自身免疫疾病HT 有关[4],其可引起齿状突钙盐晶体沉积,导致周围韧带钙化。本文报道1 例CDS 合并HT,以急性头颈部疼痛起病,予以抗炎、止痛治疗后症状缓解,现报道如下。

1 临床资料

患者男,69 岁,因“颈部疼痛伴活动受限3 d 余”于2022年10 月4 日至杭州市第一人民医院就诊。患者搬重物后出现后颈部疼痛,伴活动受限,转动身体时颈部无法活动,颈部疼痛开始为左侧,后延续为双侧,放射至后枕部及顶部,呈持续性,疼痛剧烈难忍,无明显加重缓解因素,无畏寒发热,无头晕,无恶心呕吐,无颈部外伤,无肢体无力等不适。既往有高血压病史,口服药物治疗,血压控制尚可。否认糖尿病、心脏病等其他病史。入院查体:神志清,言语清,对答切题,发育正常,查体合作。颈强直,颈部肌肉僵硬,颈部各向活动明显受限,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力5 级,肌张力正常,腱反射(++),双侧巴氏征(-),克氏征(-),布氏征(-),共济试验、感觉查体正常,余未见明显异常。实验室检查:白细胞7.0×109/L(3.5~9.5×109/L),超敏C 反应蛋白11.2 mg/L(0~8 mg/L),血沉31 mm/h(0~20 mm/h)。甲状腺功能:游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)5.65 pmol/L(2.77~6.31 pmol/L),游离甲状腺素(FT4)10.93 pmol/L(10.45~24.38 pmol/L),促甲状腺素(TSH)36.162 mIU/L(0.38~4.34 mIU/L),抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)>500.00 kU/L(0~60 kU/L),抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)>1300.00 kU/ L(0~60 kU/L)。肝肾功能、免疫球蛋白、自身抗体、血管炎相关抗体、肿瘤标记物均未见明显异常。颈椎CT 检查提示齿状突周围韧带钙化(见图1)。甲状腺超声提示甲状腺弥漫性回声改变。头颅CT 及MRI 未见急性出血、梗死、肿瘤等病变。结合患者病史、实验室检查及颈椎CT 影像学表现,诊断考虑为CDS 合并HT。予地塞米松针10 mg,1 次/d 抗炎(疗程3 d),塞来昔布胶囊0.2 g,2 次/d 止痛,盐酸乙哌立松片 50 mg,3 次/d缓解肌肉紧张,氟比洛芬凝胶贴膏1 片,2 次/d 外用,左甲状腺素钠片50 μg,1 次/d 补充甲状腺激素,辅以补钾、补钙、护胃对症治疗。1 周后患者疼痛较前明显缓解,后复查超敏C 反应蛋白及血沉较前明显下降,后患者好转出院。

图1 A. 横断面示齿状突后侧横韧带环状钙化(箭头); B. 矢状面示齿状突十字韧带线样钙化(箭头);C. 冠状面示齿状突周围冠状钙化(箭头)

2 讨论

齿状突加冠综合征(CDS)临床上常表现为急性头颈部疼痛、肌肉僵硬、发热,伴炎症指标升高(如超敏C 反应蛋白、红细胞沉降率),易与脑膜炎等疾病混淆,其影像学上常特征性表现为枢椎齿状突周围韧带钙化,沉积了一层钙盐,似有一顶皇冠加在齿状突上方,因而得名[1]。目前国内外大多数学者[2]认为CDS 的主要病因是齿状突周围钙盐晶体沉积,为二水焦磷酸钙盐晶体沉积病(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)的一种特殊临床表现。CPPD 晶体沉积可引起关节内局灶性无菌性炎症,刺激C1 或C2 神经根,进而在颈部活动时引起剧烈疼痛。研究表明[5-8],高龄、女性、遗传因素、代谢性疾病(如甲状旁腺功能亢进、痛风、高磷血症、肝豆状核变性)及各种生理失衡状态均是CDS 发病的危险因素,均可诱发CPPD 晶体的形成。本例患者以急性头颈部疼痛为首发症状,结合患者C 反应蛋白及血沉升高,颈椎CT 显示齿状突周围韧带钙化,符合CDS 诊断。UH 等[4]提出自身免疫性疾病可以引起齿状突周围钙化,可能与疾病引发炎症相关。本例患者TSH 升高,TG-Ab 及TPO-Ab 阳性,甲状腺超声提示甲状腺弥漫性回声改变,存在异常免疫反应,目前诊断考虑CDS 合并HT,相关临床报道较少,其发病机制尚不明确,可能为HT 引起全身慢性炎症反应,促进钙盐晶体沉积,导致齿状突周围钙化,进而诱发CDS。

目前颈椎CT 检查发现C1~C2 段齿状突周围钙化沉积是CDS 临床诊断的“金标准”。脑膜炎临床上也表现为急性头颈部疼痛伴肌肉僵硬、发热,两者表现相似,极易混淆,可借助颈椎CT 检查进行鉴别。此外CDS 还需与痛风、颈椎病、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、巨细胞性动脉炎、风湿性多发性肌痛等进行鉴别,以避免不必要的侵入性操作(颞动脉活检、腰椎穿刺术或颈椎外科手术)及药物治疗(抗生素)[9]。

关于CDS 治疗首选非甾体抗炎药(NSAIDs),患者疼痛症状通常能在用药后迅速缓解。也有研究认为皮质类固醇药物效果更佳,TAKAHASHI 等[10]发现与NSAIDs 药物相比,激素治疗后CDS 患者的C 反应蛋白水平和疼痛评分改善,但CDS 患者大多数为老年人,使用大剂量皮质类固醇药物易引起各种并发症,目前建议NSAIDs 药物与低剂量皮质类固醇药物联合使用作为标准治疗方案。此外对于上述两种药物使用无效或效果不佳的患者,有研究[8]推荐在颈椎C1~C2 病变处注射皮质类固醇药物,也有研究[11]推荐使用秋水仙碱治疗。本例患者在联合使用NSAIDs 药物和小剂量激素后症状明显缓解,炎症指标恢复正常。

目前临床上CDS 并不少见,但报道较少,临床医师对其认识还不够,易与其他疾病混淆,常被误诊或漏诊,因此,需要将CDS 视为急性颈痛患者的重要鉴别诊断,及早诊断,快速治疗,加快患者症状缓解,避免不必要的检查、操作及药物使用,降低医疗支出及住院时间。此外较多自身免疫性疾病均是CDS 发病的危险因素,临床医师还应警惕患者合并其他疾病情况,尽早筛查,及时治疗,减少误诊和漏诊。

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