儿童高原性心脏病中肺动脉高压程度的影响因素分析

钟相燕 边巴卓嘎

【摘要】目的：分析高原性心脏病患儿中海拔、年龄与肺动脉高压程度的关系。方法：选择2017年1月—2022年5月在本院就诊的129例高原性心脏病患儿作为研究对象，了解年龄、海拔分别与肺动脉高压的关系。根据患儿年龄可分为婴儿、幼儿、学龄前期儿童、学龄期儿童。根据肺动脉高压程度可分为肺动脉高压轻度、肺动脉高压中度及肺动脉高压重度。结果：海拔高度对肺动脉高压程度无明显影响；年龄对影响高原性心脏病肺动脉高压程度的分布具有差异（P<0.05），具有统计学意义。结论：年龄明显影响患儿的肺动脉高压程度，应该加强对全体儿童的筛查并给予及时治疗，改善预后。

【关键词】高原性心脏病，海拔；年龄；肺动脉高压

To Analyze Altitude，Age and Degree of Pulmonary Hypertension in Children with High Altitude Heart Disease

ZHONG Xiangyan， Bianbazhuoga

Tibet University， Lhasa， Tibet 850011， China

【Abstrac】Objective：To analyze the relationship between altitude， age and degree of pulmonary hypertension in children with High Altitude Heart Disease. Methods：A total of 129 children with High Altitude Heart Disease treated in our hospital from January 2017 to May 2022 were selected as research objective，respectively analyzed the relationship between altitude，age and pulmonary hypertension. According to the age，can be divided into infant group，toddler group，preschool and school-age group.According to the degree of pulmonary hypertension，can be divided into mild pulmonary hypertension， moderate pulmonary hypertension and severe pulmonary hypertension.Results：Altitude has no significant effect on the degree of pulmonary hypertension.Age has significant difference in the distribution po the degree of pulmonary hypertension in patients with High Altitude Heart Disease（P<0.05） was statistically significant. Conclusion：Age significantly affects the degree of pulmonary hypertension in children with High Altitude Heart Disease. The screening and timely treatment of all children should be strengthen to improve the prognosis.

【Key Words】High Altitude Heart Disease； Altitude；Age； Pulmonary arterial hypertension

高原性心臟病是高原地区特发的、常见的一种疾病。有研究表明，儿童高原性心脏病的患病率明显比成人高。结合儿童的生理特性，高原性心脏病患儿是我们应该重点关注的对象。小儿高原性心脏病是高原特发的一种小儿心血管疾病，主要表现为肺动脉压力增高、右心室肥厚，导致的右心衰竭[3]。

高原性心脏病是高原地区特发的心血管疾病，所以，缺氧是高原性心脏病的根本原因。长期居住高原者，高原的低压、低氧环境使机体长期处于缺氧状态，导致肺的小动脉的功能及结构发生改变，引起缺氧性的肺动脉压力增高及右心室压力负荷加重，缺氧还会导致人体内红细胞及血红蛋白增多，引起血流改变，对肺动脉高压的形成会起到促进作用，进而使得心室发生病理性肥厚，导致右心功能不全，最终引起左心室肥厚扩大甚至全心衰竭等，在高原地区由于海拔高，气压低，空气中的含氧量比平原低，在此情况下，氧分压低会导致吸气时进入机体的氧含量低，会导致组织缺氧，长期居住高原地区的人群组织会存在持续的缺氧，而持续的缺氧会影响身体的各个系统的生理功能及身体内各酶的活性。鉴于小儿的生理结构，缺氧导致的功能障碍在小儿的循环、神经、呼吸及消化等各个系统尤其突出。有研究表明，通过对大鼠的研究表明，缺氧抑制了肺血管内皮细胞的一氧化氮合成酶（NOS）的基因的表达，引起内皮细胞生成一氧化氮（NO）减少，使肺血管的环磷酸鸟苷（cyclic guanosine monophosphate， cGMP）含量减少及肺血管内皮细胞内皮素-1（ET-1）的合成增加，这种血管舒缩物质的失衡会使得肺血管持续性收缩，导致肺动脉压力增高，最终导致右心衰竭和全心衰竭。也有研究认为，本病的发病机制可能是低压、低氧刺激引起了肺血管的重构，使肺动脉的中膜增厚，使得肺血管的阻力增加，最终导致肺血管阻力升高引起右心衰竭。也有研究认为，出生在高原的新生儿，由于高原地区的氧分压低，虽然出生后会因为肺泡机械性膨胀而使得肺动脉开放，但是由于长期受到低压、低氧的环境影响，肺动脉仍长期处于高压状态，肺循环也持续保持着高水平的阻力，肺动脉持续保持着“胎儿型”的结构，右心室占优势的状态会持续到婴儿期，但这种状态是否与小儿高原性心脏病的发病有关，仍需进一步研究。而且，婴幼儿期心脏的搏出量、血流量都比成人大，循环血量也相对更大，而婴幼儿的心肌纤维较成人更细，毛细血管也相对较少，与提供心肌所需营养及氧气的心脏负荷不能形成正比，所以高原性心脏病的婴幼儿患儿极易发生心力衰竭。

2.1 研究对象

选择2017年1月—2022年5月在本院就诊的高原性心脏病患儿作为研究对象，其中男性69例，女性60例，包括婴儿46例，幼儿71例，学龄前期及学龄期儿童12例。

高原性心脏病的诊断需要结合辅助检查、病史及临床表现等综合分析，还需除外肺源性心脏病等其他疾病导致的肺动脉高压。此外，尚需与先天性心脏病、风湿性心脏病等疾病相鉴别。小儿高原性心脏病的诊断标准：（1）一般在海拔3000m以上地区发病，少数易感者在2500m高度发病；（2）父母是平原人移居高原后孕育的子女及移居高原的小儿均易患，也可发生在少数世居高原的儿童；（3）2岁以内的儿童最易患，其他年龄段儿童也可罹患，发病多数呈亚急性；（4）以呼吸困难、发绀及心力衰竭为主要表现，有显著的肺动脉高压及右心肥大表现（可通过胸部X线、心电图、心脏超声及右心导管检查来证实）；（5）除外心肌病、先天性心脏病、渗出性心包炎及风湿性心脏等其他疾病；（6）转至低海拔地区后病情可有明显好转[8]。

2.2 方法

将研究对象根据年龄分为婴儿组、幼儿组、学龄前期及学龄期组。按海拔高度分为低于4000m组（A组）和高于4000m组（B组），分别进行统计学分析。

2.3 判断标准

高原性心脏病的主要表象为肺动脉高压、右心室肥厚。右心导管检查是肺动脉高压诊断的金标准，是一种有创检查，所以在诊断上存在一定的困难[5]。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》建议从疑诊、确诊、求因和功能评价等四个方面来诊断肺动脉高压[5]。超声心动图也是疑诊肺动脉高压的一种重要手段。肺动脉高压的分度：根据心脏超声估测肺动脉收缩压（Pulmonary Artery Systolic Pressure， PASP），PASP>30mmHg即可诊断肺动脉高压（1mmHg=0.133kPa）。肺动脉高压分级：PASP 30～50mmHg为轻度，PASP 51～70mmHg为中度，PASP>70mmHg为重度[1]。

2.4 统计学方法

采用SPSS 25.0统计学软件进行数据分析。计数资料采用（%）表示，进行x2检验，计量资料采用（x±s）表示，进行t检验，P<0.05为差异具有统计学意义。

2.5 不同海拔与肺动脉高压程度的影响，见表1

x2=1.575，P>0.05，无统计学意义，尚不能完全认为海拔高度会影响肺动脉高压的程度。

2.6 不同年龄的肺动脉高压情况，见表2

x2=15.339，P<0.05，有统计学意义，患儿年龄是肺动脉高压的重要影响因素。

三组患儿在不同海拔高度下均轻度组所占比例最高，其次是中度组，最后是高度组，通过卡方检验，不同海拔对肺动脉高压程度无明显影响，即更高的海拔高度不会导致更严重的肺动脉高压。在高原性心脏病患儿中，年龄是肺动脉高压程度的一个重要影响因素。本组资料中129名患儿中39名患儿存在卵圆孔未闭，说明高原性心脏病患儿的卵圆孔未闭与肺动脉高压所导致的右心房压力升高有关。

近年来，随着生活水平的提高，社会不断发展，医疗水平的不断提高，越来越多的小儿高原性心脏病被发现。但是，小儿的心脏机构及生理特点与成年人明显不同，小儿高原性心脏病特点是起病急、进展快，其主要临床表现及体征是右心衰竭，多数伴有严重的感染，容易导致病情复杂，使得病情严重甚至死亡。肺血管阻力及肺动脉压的增加是肺动脉高压（PH）的特征，与发病率和死亡率显著相关。慢性肺动脉高压患者的血管阻力随着肺动脉血管的重塑逐渐增加。血管平滑肌及内皮细胞的增殖、炎症及纤维化均属于这种重构。若心重塑持续的时间较长，右心室可以进行代偿，但是超过了心室扩张的特定点后，就会进入失代偿，使心排血量减少，引起末梢器官的灌注受损，最终会进一步加重固有疾病。随著肺动脉压力增高使肺顺应性降低，右心室作功增加，会导致右心衰竭甚至全心衰竭，最终可能导致死亡。研究表明，肺动脉高压患儿的中位生存期比成年人差，确诊后的肺动脉高压患儿的生存期为8个月，而成年人是2～8年，这种情况可能与患儿特殊的生理特点及因症状不典型延误治疗有关。相对于成年人而言，肺动脉高压患儿的诊断更加困难及复杂。目前，肺动脉高压患儿大部分的诊断标准是基于成年人的基础上，导致容易忽视患儿自身特殊的生理情况，也不能充分反映儿童的病历特点。在临床上，年龄越小的儿童越不能像成年人一样描述自身症状，而且儿童肺部及神经系统功能发育尚不完善，出现症状后易被误诊为呼吸道疾病及神经系统常见疾病，进而会影响儿童肺动脉高压的诊断。故，作为儿科医生应提高对儿童肺动脉高压的早期筛查，在一些辅助检查手段上，比如心导管检查。儿童相较于成年人需要面对更大的风险。

综上所述，应该加强对年龄越小儿童的重视，加强对心血管系统疾病的筛查，及早发现肺动脉高压的存在。同时，加强对患儿早期症状的宣教，让家属尽早认识到肺动脉高压的早期症状，尽快就诊，早期干预，降低死亡率。

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