正常耳蜗结构与Mondini畸形患者人工耳蜗术后电极阻抗及早期干预效果对比研究

王敏 腾白玉 郭文文 胡方霞 徐磊 罗建芬

Mondini畸形是一种表现为蜗轴尖部有缺陷，有小扩张的前庭和大前庭水管的三联内耳畸形［1］，目前常用的内耳畸形分类法即Sennaroglu 分型法将其分为不完全分隔Ⅱ型（incompletly partition II，IP-II型）。在内耳畸形中发病率最高，约占54.9%～77.5%［2，3］。Mondini 畸形耳蜗底周及蜗神经发育基本正常，人工耳蜗植入（CI）可不同程度地改善患者的听力，但在电极选择上还未达成一致，短的直电极被很多研究者推荐使用［4］。

内耳结构异常患者CI后听力改善程度和听觉言语效果备受争议。本研究通过回顾性对比和分析山东省耳鼻喉医院正常内耳结构和Mondini畸形患者术后12个月内的电极阻抗变化规律、听力改善程度和听觉言语效果，明确CI对Mondini患者的有益程度以确定其临床应用的价值，为Mondini畸形伴大前庭导水管综合征患者术后编程调机及康复提供可靠信息。

1 资料与方法

1.1 临床资料

研究对象为2018年10月～2021年7月于山东省耳鼻喉医院行人工耳蜗植入的耳蜗结构正常和Mondini 畸形患者。为降低植入体类别的影响，选择植入体型号均为CI522（Cochlear Nucleus 公司，澳大利亚）。排除其他耳蜗结构畸形、听神经发育不良、认知功能障碍等表现和使用除CI522 以外植入体患者。本研究患者共80 例，植入侧均为极重度感音神经性耳聋，即0.5、1、2 和4 kHz 平均气导听阈≥80 dB HL。其中耳蜗结构正常组56 例，男32 例，女24 例； CI平均手术年龄4.4 岁，范围0.7～54.1岁，其中12例为单侧植入，44例为双侧植入，对侧植入型号均为CI422 （Cochlear Nucleus公司，澳大利亚），该植入体与CI522 电极序列相同。Mondini 组24 例均伴有大前庭导水管综合征，男14 例，女10 例； CI平均手术年龄为4.0岁，范围0.8～26.3岁。其中10例为单侧植入，14例为双侧植入，对侧植入体型号均为CI422。两组患者植入年龄无统计学差异（P＞0.05）。

1.2 方法

回顾性分析所有植入者的术前听力学资料（包括纯音测听、行为测听、助听听阈等），影像学资料，手术入路方式及术后1、3、6 和12 个月的听力学资料（阻抗测试结果、术后助听听阈、言语测试结果等）。

用Custom Sound 4.3软件、计算机调试接口设备及体外言语处理器进行CI术后电极阻抗测试，分别记录1、11、22号电极共地CG模式的阻抗值。术后助听听阈测试在声场中进行，采用扬声器给声，扬声器距离患者1ｍ，与耳蜗呈45°，测试信号为啭音，分别测试0.5、1、2 及4 kHz 的耳蜗助听听阈。低龄儿童采用视觉强化测听或游戏测听。使用听觉行为分级标准（CAP）、言语可懂度分级标准（SIR）和有意义听觉整合量表（MAIS）评估患者术后听觉言语效果。所有问卷结果均由患者本人或密切接触的家属回答。CAP 评估分为0～7分8个等级，用于反映患者日常生活环境中的听觉水平。SIR评估分为1～5分5个等级，用于评估患者的言语能力。MAIS/ITMAIS评估分为0～4分5个等级，用于评估患者听觉言语能力。

1.3 统计学分析

采用SPSS 26.0软件进行统计学分析。结果以χ± s表示。采用单因素方差分析方法比较不同组患者植入年龄的差异；采用独立样本t检验比较两组电极在不同时期的蜗内阻抗值、术后CI助听听阈、CAP、SIR 及MAIS/ITMAIS评分的差异；检验水平α=0.05，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 参与阻抗、CI助听听阈和CAP/SIR/MAIS/ITMAIS评估的患者数量

本研究为回顾性分析，部分患者因各种原因未能完成每次访视，所以有部分数据缺失情况，见表1。

表1 参与阻抗、CI助听听阈和CAP/SIR/MAIS/ITMAIS评估的患者数量（n）

2.2 CI术后不同时期、频率段的蜗内电极阻抗比较

两组患者在CI术后不同时期、频率段的蜗内电极阻抗值见表2。选取1号电极代表耳蜗高频段，11号电极代表耳蜗中频段，22号电极代表耳蜗低频段。Mondini组术后1 个月耳蜗各个频率段的电极阻抗值均显著高于正常组（P＜0.05）；此外，两组患者术后12 个月内的其他时期，耳蜗不同频率段电极阻抗的平均值均无显著差异（P＞0.05）。

表2 两组患者CI术后不同时期、频率段的蜗内电极阻抗对比（kΩ，χ±s）

正常组患者在CI术后不同时期、频率段的电极阻抗值变化趋势见图1；Mondini 组患者在CI术后不同时期、频率段的电极阻抗值变化趋势见图2。正常组患者耳蜗高频段的电极阻抗值随时间的推移呈缓慢增长趋势；此外，两组在术后12 个月内各频率段的电极阻抗值变化趋势均相同，电极阻抗值在术后1个月达到最大值，随后呈下降趋势，术后3个月趋于平稳，术后12个月有增长。

图1 正常组不同频率段电极阻抗值变化图

图2 Mondini组不同频率段电极阻抗值变化图

2.3 CI术后助听听阈比较

两组患者不同时期0.5、1、2及4 kHz的平均气导听阈见表3。正常组患者的术前裸耳听阈及CI后12个月内不同时期的助听听阈均显著高于Mondini组（P＜0.05）。两组患者术后12 个月时0.5、1、2 及4 kHz 上的助听听阈见表4。正常组各频率助听听阈均略高于Mondini组，但差异无统计学意义（P＞0.05）。

表3 两组患者术前裸耳听阈与不同时期术后助听听阈比较（dB HL，χ±s）

表4 两组患者术后12个月各频率助听听阈比较（dB HL，χ±s）

2.4 CI术后听觉言语康复效果

在80 例患者中筛选出双侧语前聋患者的术前CAP、SIR 评分和术后3、6、12 个月的CAP、SIR 及MAIS/ITMAIS 评分进行比较，见表5。两组患者均按照中国听力语言康复研究中心统一康复技术指导下进行康复，正常组40 例，CI平均植入年龄1.4 岁，范围0.7～3.7 岁；Mondini组15例，CI平均植入年龄为1.4岁，范围0.7～3.2岁。两组CI年龄无显著差异（P＞0.05）。术前两组双侧语前聋患者CAP 和SIR 评分无显著差异（P＞0.05），在术前表现出了相近的听力言语水平。术后两组双侧语前聋患者CAP、SIR及MAIS/ITMAIS评分的变化趋势相同，随着时间推移，3 项评分均逐渐提高。Mondini 组在不同时期CAP、SIR及MAIS/ITMAIS评分均略高于正常组，其中术后3 个月SIR、MAIS/ITMAIS 评分具有显著差异（P＜0.05），其他无显著差异（P＞0.05）。

表5 两组不同时期CAP，SIR，MAIS/ITMAIS评分比较

3 讨论

本研究结果显示，Mondini 组术后1 个月耳蜗各频率段的电极阻抗值明显高于正常组，其他时期两组患者各通道电极阻抗值无显著差异。正常耳蜗的结构是由蜗轴和骨蜗管组成，骨蜗管绕蜗轴旋转2.5～2.75周。Mondini畸形的蜗管长度和蜗轴高度均显著低于正常耳蜗，且在Mondini 畸形中常出现不完全分隔，表现为在耳蜗不同周，或在耳蜗同一周的不同阶段，或在耳蜗与内听道，或在前庭与内听道，或在耳蜗与前庭，出现间隔发育不全或缺损，形成异常相通［2，5，6］。一般多见耳蜗顶周的鼓阶间隔发育不全或缺损，使顶周与相邻周融合，形成共同阶或囊腔状［2，5，6］。CI术后会发生炎性反应，电极周围会被纤维组织包裹［7］，Mondini 畸形患者蜗内因存在囊腔状结构，可能充斥更多的纤维组织，这可能是术后1个月，即声音处理器开机时，Mondini组患者在耳蜗各频率段阻抗值明显高于耳蜗正常组的原因。此外，两组患者各通道电极阻抗值无显著差异，且电极阻抗变化规律大致相同。这与乔晓峰等［8］的研究结果相同，即开机后电极阻抗与耳蜗形态结构畸形无关，主要与电极周围淋巴液、耳蜗炎性纤维组织增生情况以及电极本身设计有关。

本研究两组被试的电极阻抗变化规律与既往研究结果一致，即电极植入后，人体会产生排斥反应，炎性细胞浸润，纤维组织增生包绕电极，使得导电性下降，故此时阻抗值最高［9～12］。开机后随着电流刺激，电极表面形成水合液态膜，此后炎性渗出物的形成和分解动态平衡，电极阻抗值逐渐下降趋于稳定范围［9～12］。电极阻抗在术后2年有提高趋势［13，14］。本研究发现术后12个月时，电极阻抗出现了微抬趋势。此外，正常组患者的高频段区域即1号电极的阻抗值随时间推移呈上升趋势，与Molisz等［15］的发现相同，即耳蜗中频段和低频段电极阻抗在术后1～6个月逐渐降低后保持稳定，而耳蜗高频段电极阻抗在术后呈持续增高趋势，随后保持稳定。但张俊戈［16］、Saunder 等［17］研究认为耳蜗各个频率段的电极阻抗变化规律是一致的，均为术后1个月，即开机后电极阻抗先下降后逐渐趋于稳定。这种差异性可能与各研究中的电极设计不同有关，在大多数关于阻抗的研究中未统一植入体电极类型，本研究统一了电极设计种类即精细直电极，为更好地确定阻抗变化规律提供了证据。

本研究术前Mondini 患者的裸耳平均阈值优于正常耳蜗结构患者，但都属于极重度听力损失。这可能与Mondini 畸形和大前庭导水管综合征的临床听力表现有关，Mondini畸形患者有4.7%～20%会呈现波动性听力变化或进行性加重或突然加重［18］。听力图多呈现低频听阈升高，言语频段听阈升高较轻，而高频段听阈升高严重的平坦型或碟型，有部分频率有残余听力的情况［18］。有报道199耳中有176耳听阈在90～100 dB nHL［18］，与本研究结果（103.9±17.0 dB nHL）相近。所有患者CI术后助听听阈均较术前降低，表明CI对耳蜗结构正常和Mondini 畸形伴大前庭导水管综合征患者有效；相较于耳蜗正常患者，Mondini患者术后助听听阈更快趋于稳定。这可能与Mondini 畸形患者的听力学表现有关，前文所述部分Mondini患者CI术前有过波动性的聆听经验，因此可以更快地接受声音和CI助听。通常术后12个月内，人工耳蜗植入者的听阈会达到稳定状态，通过比较两组患者术后12 个月时0.5、1、2 以及4 kHz的助听听阈，发现两组在各频率上的助听听阈无差异。表明对于Mondini患者而言，在和耳蜗结构正常患者使用相同的电极，即精细直电极进行CI手术时，可达到相近的听力水平。

本研究还关注了Mondini畸形患者CI术后早期听觉及言语发展情况，结果表明语前聋小龄Mondini畸形且伴有大前庭导水管综合征患者术后听觉言语与耳蜗正常患者无显著差异，甚至Mondini 组患者在术后3 个月时的SIR 和MAIS/ITMAIS 评分更有优势，这可能与Mondini组部分患者有过波动性聆听经验有关，所以在术后3个月时呈现出短暂和微小的优势。这与孟子坤等［19］Meta分析结论一致，CI可以成为Mondini畸形患者的治疗和康复手段，长期的术后康复效果与耳蜗结构正常者接近。

本研究尚存在不足：①研究样本的缺失，由于本研究为回顾性研究，有少量患者未能完全完成所有时期的随访和测试。②缺少对患者术中阻抗测试的结果，如果增加此结果，可为两类患者阻抗变化趋势和各时期阻抗的对比提供更充足的证据。③缺乏术前患者完整的聆听经历。回顾性研究导致未能得到全部患者的聆听经历，而听声经验可能会直接影响患者对CI的适应速度和言语听觉的发展快慢。④声音处理器的选择未能保持一致。这一现象主要由于患者家庭经济原因所致，很难做到统一。本研究保持了植入体型号即CI522的统一，如此样本量的同型号探究是有意义的。

CI是Mondini 患者重建听力的有效方法。根据患者早期干预结果分析，Mondini患者植入人工耳蜗是相对安全的，虽然因耳蜗结构畸形在术后会短暂地产生更高阻抗，但开机后在电流的刺激下，阻抗会下降至和耳蜗结构正常患者相同水平，不会因此对CI调机产生不利影响。在使用相同的植入体类型即CI522 情况下，Mondini 患者的CI术后助听听阈能达到耳蜗发育正常患者的助听听阈水平，听觉及言语能力也可与耳蜗结构正常患者相当，甚至在术后3个月内，Mondini患者对CI表现出了更快的适应能力。