成人界线类偏瘤型麻风致手足畸残一例

李 凯 彭 云 叶 伟 刘宇伦 利超强

肇庆市皮肤病医院,广东肇庆,526020

临床资料患者,男,57岁,广东省肇庆市鼎湖区人,务农。因“右大腿红斑5年,颜面、躯干红斑、结节3年,双小腿疼痛一周”就诊于我院门诊。2018年3月患者右大腿出现一鸡蛋大小红斑,无明显自觉症状,自行外用“皮炎平”后皮疹无明显消退,未予进一步治疗。至2021年3月皮疹已累及颜面、双耳、四肢、躯干等处,皮疹为大小不等、形态不规则浸润性红斑、斑块及黄豆大结节,伴瘙痒。就诊于肇庆市某三甲医院皮肤科,诊断为“湿疹”予抗过敏等治疗(具体不详),无明显好转。2023年3月9日出现双小腿疼痛,部分眉毛脱落,于2023年3月16日就诊于南方医科大学皮肤病医院,予皮肤组织病理活检及组织液抗酸染色等检查,病理诊断:(小腿)BL;组织液查菌:BI 4.00。未予治疗。为求明确诊治,于2023年3月24日来我院就诊,患者既往体健,无药物过敏史,否认家族中有类似病史。体格检查:发育正常,营养中等,生命体征平稳。心肺腹未见明显异常。皮肤科情况:双眉外1/2脱落,双耳浸润肥厚,左耳散在黄豆大结节;颜面、躯干、四肢散在大小不等、形态不规则淡红至暗红色浸润性斑片、结节,部分皮疹触觉减退;右手第一骨间肌萎缩,双下肢可扪及腓总神经粗大,左足掌外缘至足跟及第三、四、五趾,右足第五趾触觉丧失(图1)。

实验室检查:血常规、三大常规、血生化未见异常;组织液/抗酸染色-ML常规:右眉弓(4+),右耳垂(6+),下颌(4+),右颧部(2+),BI=4.00。

组织病理(小腿)示:表皮萎缩,基底细胞液化变性;真皮血管周围淋巴细胞、组织细胞团灶,浸润面积4/10(图2a)。抗酸染色:抗酸菌(5+,杆状)(图2b)。诊断:BL。

根据患者临床表现及相关检查,诊断为界线类偏瘤型麻风伴二级手足部畸残。为预防氨苯砜综合征,将患者血样送山东省皮肤病医院进行HLA-B*1301筛查,2023年3月28日结果为“阴性”。

采用成人多菌型联合化疗方案,于2023年3月24日开始利福平600 mg每月顿服,醋酸泼尼松片40 mg每日顿服,3月28日开始加用氨苯砜治疗,首日100 mg,第二日开始50 mg每日顿服,疗程12个月。4月3日复诊未见新发皮疹,原有皮疹部分消退,颜色有所变淡,浸润减轻,双小腿疼痛明显减轻,4月18日复诊时双小腿疼痛消失,皮疹进一步消退,醋酸泼尼松片减至35 mg每日顿服,目前患者按计划治疗、随访中。多数界线类麻风患者发病时都伴发不同程度的麻风反应,本例患者短期内进展较快,出现双小腿神经炎及眉毛脱落症状,给予醋酸泼尼松片治疗。

讨论目前我国绝大部分地区已基本达到消灭麻风标准。但是肇庆地区近几年连续出现初发病例,2022年叶伟等报道儿童界线类偏瘤型麻风致手部畸残1例。本例为57岁中老年男性,发病5年才得以确诊,因诊断延迟,错过早期治疗时机导致手足二级畸残。提示在当前麻风低流行状态下,防控与监测仍不能松懈,应通过加强对综合医院皮肤科、眼科、神经科以及基层医务人员的培训,有条件的开展麻风症状监测工作,提高对麻风病例的早发现、早诊断、早治疗能力,减少致残、致畸的发生。