影像学术前评估联合改良慢Mohs显微描记手术治疗隆突性皮肤纤维肉瘤一例

谢 凯 张晓俊 郭 璇 耿建辉 王金良 李建可 陈声利 刘国艳

1山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院),山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022;2威海市中心医院,山东威海,264400

临床资料患者,男,33岁。因“右侧前胸壁浸润性斑块10年,增生1年”来我院就诊。患者10年前无明显诱因于右侧前胸壁出现一黄豆大小皮色结节,后皮损逐渐增大增多呈片状浸润性斑块。近1年来,于原皮损下方出现一红色新发结节,增生迅速,逐渐高起皮面。当地医院予以组织病理检查诊断“隆突性皮肤纤维肉瘤”,并予以行PET-CT检查,排除远处转移。体格检查:系统查体未见明显异常。皮肤科查体:右侧前胸壁可见3 cm×4.5 cm×1.5 cm红色结节,基底浸润,界限清楚;结节上方可见散在分布淡红色浸润性斑块、结节(图1)。

组织病理示:隆突性皮肤纤维肉瘤(图2)。免疫组化染色:CD34阳性,CD99阳性,Ki67阳性率约20%。

强化磁共振成像检查:右前胸壁见长T1长T2异常信号,边界清,邻近皮肤增厚并隆起,大小约3.5 cm×2 cm,FS-T2WI呈高信号,增强扫描可见明显均匀强化。双肺未见明确占位性病变。纵隔内未见明确肿大淋巴结。所扫肋骨未见明确骨质破坏征象(图3)。

高频超声检查:右前胸肿物处超声扫查:皮肤及皮下组织内探及一低回声包块,无包膜,边界尚清,范围约3.51 cm×3.30 cm×1.98 cm,形态欠规整,内部回声不均质,可见多发条索样高回声,后方回声略增强,深达深筋膜浅方。CDFI:结节内部见树枝状血流信号显示(图4、5)。

治疗:术前结合强化MRI检查判断肿瘤未侵犯穿透深筋膜;联合高频超声,标记水平向肿瘤侵犯范围。一期予以行smMMS切除肿瘤组织,创面大小约16 cm×12 cm,去除深部深筋膜暴露部分胸大肌、锁骨上颈阔肌(图6～8)。石蜡切片检查切缘。2天后病理结果示:切缘净。予以行二期手术修复创面:游离周围浅筋膜层,缩减创面、包埋暴露的肌肉组织,大腿处取中厚皮片行中厚皮植皮修复创面。术后3个月随访,术区恢复可,右上肢、肩颈部活动无功能性障碍,未见肿瘤复发(图9)。

讨论隆突性皮肤纤维肉瘤是一种中度恶性、缓慢生长的真皮梭形细胞肿瘤,常形成质硬斑块,随后在斑块表面出现紫红色坚实性结节。肿瘤最常见于青年人的躯干及四肢近端,罕见于头颈部［1］。

组织病理学上,DFSP早期斑块状损害区域细胞成分少,浸润细胞呈长梭形,排列呈长束状与表皮平行。随肿瘤发展至结节期,细胞成分逐渐增多,呈短束状席文状排列,累及皮下组织呈蜂窝样改变［2］。因此DFSP的外周成分可能具有迷惑性的温和表型,沿脂肪间隔延伸,导致难以判断肿瘤的真实边界,肉眼边缘与病理边界差异大。DFSP生长缓慢,虽然转移潜力低,但局部复发率高,肿瘤不完整切除可诱导发展为纤维肉瘤亚型,因此首次手术能否完整切除肿瘤在DFSP的治疗中尤为重要［3］。

目前手术切除是DFSP的一线治疗方法。为提高肿瘤切除率避免复发,通常采取扩大切除,切除范围至瘤体周围3～5 cm。但传统的扩大切除会损伤过多的周围正常组织,尤其是当肿瘤发生于头颈部等美容、功能敏感区时,会对继发创面的修复造成极大的困扰。近年来Mohs显微描记手术(Mohs micrographic surgery,MMS)治疗DFSP已被逐渐认可,可以在做到100%切缘检查的同时,最大程度的保留正常组织。但传统MMS不利于观察DFSP肿瘤细胞,主要是由于肿瘤细胞常浸润脂肪组织,冰冻制片不完整,容易造成假阴性结果［4］。因此我们采用smMMS进行切除。一期切除肿瘤及扩切组织,通常外扩2 cm起切,待获得石蜡切片阴性切缘后,予以二期修复创面。

DFSP术前充分评估肿瘤侵犯范围尤为重要,尤其是进行MMS时,术前多种影像学检查评估肿瘤范围,可以极大的减少手术扩切次数,降低住院周期,减少患者痛苦。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)软组织分辨率高,是诊断软组织肿瘤最佳影像学方法,能清楚地显示肿瘤大小、浸润深度。T1WI序列上,与肌肉相比,肿瘤呈均匀、等信号或轻度高信号;T2WI上,与脂肪相比,多表现为高信号或等信号;增强扫描多呈不均匀明显强化［5］。因此MRI在评估肿瘤垂直方向深度、判断周围结构组织关系上有重大意义,但在水平方向通常不能做到精确判断,尤其是对于早期斑块状损害区域,肿瘤主要侵犯真皮组织内,MRI提供信息有限。

为了术前更精确的判断肿瘤水平方向侵犯范围,完善术前规划,我们采用MRI联合高频超声的方法。虽然超声探查深度有限,但对于肿瘤边缘尤其是早期斑块状皮损肿瘤边缘的判别,高频超声能为术前规划提供更多信息。DFPS通常位于真皮和皮下组织内,超声下肿瘤组织多表现为不均匀低回声,病变侵入脂肪可见指突状低回声伸入高回声脂肪内［6］。对于斑块状损害区域,肉眼观察肿瘤边缘并不确切,利用高频超声360°扫描肿瘤边缘同时于体表对相应区域做标记,确定起切切缘,增加手术切除的准确性,减少MMS的扩切次数。

本例患者DFSP诊断明确,皮损相对有特异性,早期斑块状皮损与晚期结节并存,肿瘤边界不清。术前利用强化MRI确定切除深度,高频超声精确标记起切范围,采用改良慢MMS予以一期完整切除肿瘤,获得阴性切缘后二期修复创面。通过多种影像学检查评估肿瘤范围,充分体现MMS治疗DFSP的优势。