1例外阴粟丘疹样汗管瘤及其皮肤镜表现

范家明 杨 戈 周培媚

1 成都中医药大学医学与生命科学学院，四川省成都市 610032;2 四川省医学科学院·四川省人民医院皮肤病性病研究所皮肤科； 3 成都市第二人民医院皮肤科

粟丘疹样汗管瘤是汗管瘤的一种少见类型，结合了粟丘疹和汗管瘤的特征[1]。外阴粟丘疹样汗管瘤临床少见，且发病部位较特殊，临床上容易误诊、漏诊。目前，笔者还未发现有对外阴部位粟丘疹样汗管瘤的皮肤镜特征报道的文献，本文展示了1例外阴粟丘疹样汗管瘤患者的一些皮肤镜特征，这可能为外阴粟丘疹样汗管瘤的诊断提供线索，现报道如下。

1 病例资料

患者女，21岁，因外阴丘疹伴瘙痒1年就诊。1年前，患者无明显诱因双侧大阴唇出现粟粒至绿豆大小皮色丘疹，无破溃、糜烂，无水疱、大疱，偶伴瘙痒不适，未特殊治疗，可自行缓解。现外阴瘙痒不适感加重，遂于我科就诊。既往无特殊病史，个人史、家族史无特殊。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科查体：双侧大阴唇可见多发密集分布、粟粒至绿豆大小皮色、半球形小丘疹，互不融合，边界清楚，表面光滑、干燥，无分泌物，无破溃、糜烂，触之坚硬(见图1)。皮肤镜检查：外阴皮肤镜下见淡橘黄色背景，表皮半球状隆起，基底见白色无结构区，周围见细线状毛细血管扩张(见图2a～b)。外阴组织病理检查：表皮大致正常，部分区域基底细胞层色素增加，肿瘤团块位于真皮浅层，不与表皮相连，可见导管、大小不一的囊腔及由上皮细胞组成的圆形或蝌蚪状小细胞巢(HE×40，见图3a)；较大的囊肿壁由复层鳞状上皮细胞组成，可见颗粒层，腔内见角质物质，导管和其余囊肿的壁由双层上皮细胞组成，腔内含有无定形物质(HE×100，见图3b)。诊断：外阴粟丘疹样汗管瘤。建议患者可行物理治疗，患者经口服抗组胺药等对症处理后目前瘙痒症状缓解，也了解该病为良性病变，表示暂不行物理治疗，嘱患者密切观察皮损变化情况，定期门诊随访。

图1 患者双侧大阴唇皮色丘疹

a b图2 外阴皮疹处皮肤镜检查

a(HE，×40) b(HE，×100)图3 外阴皮疹处组织病理

2 讨论

汗管瘤是一种向末端汗管分化的汗腺瘤，最常见于女性下眼睑和颧骨区域，也可发生在额部、颈部、腹部等部位，外阴受累较为罕见。其发病机制目前尚不清楚，尽管一些报道假设激素、遗传、环境可能对其发生有影响，但并无确切证据证实。临床上可分为：眼睑型、发疹型和局限型。该病通常表现为单发或多发，正常肤色、红色或棕褐色的半球形丘疹，外阴发生者常表现瘙痒不适。外阴受累最早是由Kaposi在1874年描述的，直到1971年才被报道，并被认为是一种罕见的临床表现[2]。目前外阴汗管瘤报道最小年龄为6岁[3]。据报道，汗管瘤皮肤镜特征性表现为淡黄色或黄红色均质样椭圆形结构，多见浅褐色色素网，分枝状血管少见[4]。在组织病理上，3种临床类型的表现大致相同。其特征性的病理表现为：一端呈导管状，而另一端为实体条索，形成如逗号或蝌蚪状，近表皮管腔内有的可发生层状角化物，和表皮囊肿相似。汗管瘤与其他汗腺肿瘤不同的组织病理表现在于其真皮上部可见多数最大直径不超过10个细胞的长度的由嗜碱性上皮细胞聚集成的圆形或者卵圆形小团块[5]。因其属于良性肿瘤，多不需要治疗，若因患者美观需求，主要可行物理治疗，如手术切除、电灼、激光等。

粟丘疹是起源于表皮或其附属器的良性肿物或潴留性囊肿。临床表现为白色或黄色圆顶状丘疹，直径1～3mm。粟丘疹可分为原发性和继发性两型。原发性型主要是由未发育的皮脂腺或毳毛漏斗部下端的上皮形成，无明确发病原因，多见于眼睑、颊及额部，发生于易患个体，有些患者发病有遗传因素的影响。而继发性型起源于如表皮、毛囊、皮脂腺导管或汗腺导管等任何上皮结构，多见于耳郭、手背、前臂处，多伴发于大疱性疾病、擦伤或外伤皮损处，也可发生在皮肤磨削术后，总之与汗管损伤密切相关，具有相同的组织学表现[5]。其皮肤镜下特征主要表现为亮白色的均质结构[6]。病理表现为：位于真皮浅部，囊壁衬里为角化性复层鳞状上皮，有颗粒层存在[7]。治疗上：因其为良性病变，多不需要治疗。若因美观需求，可行挑出或激光治疗等。

粟丘疹样汗管瘤在1987年由Friedman 和 Butler首次报道[8], 后国内外陆续有不同位置发生粟丘疹样汗管瘤的报道，包括：眶周区域、颈部、生殖器区域、甚至以发疹性形式出现。其临床表现既有汗管瘤皮损又同时具有粟丘疹样表现，典型的临床特征为粟丘疹样皮损位于汗管瘤皮损的顶端或表面[6]。Wang等[9]报道了1例眶周的粟丘疹样汗管瘤，并对其组织病理、组织化学和免疫组化特征进行了研究，结果证实粟丘疹是具有外分泌腺导管分化的汗管瘤的一部分。他们还认为，种族或民族可能在病变的发病机制中发挥作用。有趣的是，根据文献报道，粟丘疹样汗管瘤病例多见于亚洲女性，如中国、日本和韩国女性[1]。国内有报道粟丘疹样汗管瘤皮肤镜下特征为：见细小的色素网状结构，典型的花环样结构[6]。而国外有报道指出发疹性粟丘疹样汗管瘤皮肤镜下特征为：见细小的色素网络和玫瑰花结构[10]。本例患者皮肤镜显示：淡橘黄色背景，表皮半球状隆起，基底见白色无结构区，周围见细线状毛细血管扩张。目前该病尚无特殊治疗方式，因美容需求可予以二氧化碳激光治疗、冷冻治疗、电离子灼烧、手术切除等治疗，瘙痒明显时可对症处理，如口服抗组胺药、外用糖皮质激素等。

外阴部位的粟丘疹样汗管瘤临床较为少见，常需与粟丘疹、鲍温样丘疹、皮脂腺异位、Fox-Fordyce等多种疾病相鉴别。皮肤镜是一种非侵入性成像检查工具，可捕捉病变特征，消除表面光的影响，可以在不降低特异性的情况下提高对各种类型皮肤疾病的诊断敏感性，有效的帮助临床医师提高诊断的准确性，避免不必要的活检。皮肤镜不仅可以放大皮肤损伤，还可以用来观察肉眼看不见的微观结构。皮肤镜检查作为一种非侵入性诊断技术，可提高皮肤癌和炎症皮肤病变等检查的敏感性。目前在尖锐湿疣、基底细胞癌、日光性角化病、鳞状细胞癌、黑色素瘤、痣、脂溢性角化病、雄激素性脱发、玫瑰痤疮等疾病鉴别、诊断中广泛运用[11]。目前粟丘疹样汗管瘤皮肤镜表现报道较少，由此可能需要更多的总结、积累此类疾病的皮肤镜表现，为特殊部位及不适合病理活检的患者提供一种备选检查，帮助临床更好地诊断和鉴别。