路易体痴呆14例的临床分析

郭丹丹，柏雪，张鹏，杜秀娟，胡风云，续旭

路易体痴呆是一组介于帕金森病及老年性痴呆，病理上表现为路易体的，以波动性认知功能障碍、锥体外系症状、视幻觉为临床表现的常见的神经系统变性病［1］。病人的认知障碍常在运动症状之前出现，其发病年龄多介于50～85岁，它是仅次于阿尔茨海默病的第二大痴呆类型，虽然路易体痴呆在老年人中很常见，但并未引起重视，因此对其探讨尤为重要［2］，以便于临床早发现早治疗，为其长远的生存质量提供可能。本研究对14例路易体痴呆病人临床资料进行分析。

1 资料与方法

1.1一般资料回顾性选取2015年1月至2019年5月山西省人民医院神经内科的路易体痴呆病人作为研究对象，诊断标准按照2017第4次DLB联盟共识报告的诊断标准，即痴呆，认知功能减退，理解力、记忆力、计算力下降，影响正常的生活及工作能力，并具备两项或两项以上核心标准：（1）波动性认知功能障碍；（2）反复出现的视幻觉；（3）帕金森病出现的锥体外系表现。剔除不符合者，最终纳入14例。14例病人中男性9例（64.3%），男女比为1.8∶1；发病时长为6～48个月；年龄范围为55～83岁；男性发病年龄范围为55～78岁，女性发病年龄范围为59～83岁；病人受教育时长范围为0～15年。病人或其近亲属对所受治疗知情同意，本研究符合《世界医学协会赫尔辛基宣言》相关要求。

1.2方法分析14例病人的病史，首发症状，临床表现，神经心理学量表评估及影像学检查。神经心理量表评估：主要包括蒙特利尔认知评估量表（MoCA）和简易精神状态检查量表（MMSE），在病人就诊时，由专业医师进行评估。影像学检查：主要为磁共振成像（MRI）。随访：对14例路易体痴呆病人进行统一整理，定期随访，随访截止日期为2019年12月。

2 结果

2.1临床特点（1）首发症状：首发症状中包含视幻觉者1例占7.1%，帕金森病症状者6例占42.9%，认知功能障碍者8例占57.1%，其中视幻觉与帕金森病症状同时出现者1例。

（2）临床表现：14例路易体痴呆病人均有认知功能障碍，其中64.3%病人其认知功能障碍呈现出波动性，其认知障碍的波动性出现在1 d至数天内；86%病人有帕金森病症状；79%病人出现视幻觉，病人看到家里有人，地上有蚂蚁，听到有人说自己坏话，在其支持症状中，14%病人有自主神经功能障碍，1例出现便秘，1例出现尿潴留。

（3）神经心理学评估：93%病人有精神症状，表现为不同程度的焦虑、抑郁倾向，本研究病人MMSE评分范围为5～21分，其MoCA评分范围为2～17分，病人认知、记忆、情感等症状都有加重。

（4）影像学检查：均有不同程度的脑缺血及弥漫性脑萎缩改变。

（5）治疗及预后：14例病人均先改善循环，营养神经，未见明显改善，后给抗帕金森病及抗精神症状药物治疗，同时针对其系统症状进行对症局部治疗，病情有所改善后出院。随访病人中有8例卧床，出现不同程度的生活不能自理，需要有人服侍；4例病人病情稳定，进展缓慢，与就诊时变化不大；2例病人死亡。

2.2典型病例

2.2.1病例情况 男性，76岁，2019年4月因“行动迟缓，肢体僵直6年，逐渐加重”就诊。2013年病人出现行动迟缓，因未影响日常生活，未予重视。2015年病人出现幻觉，自觉身后有人跟踪。2016年病人行动迟缓逐渐加重，伴反应迟钝，记忆力下降，小碎步。2017年病人出现脾气性格改变，不认识亲人，就诊于大同市五院，诊断为帕金森病，给予金刚烷胺等药物治疗，效果不佳。为求进一步诊治，于2019年4月就诊该院。

2.2.2既往史 既往体健，否认“高血压、糖尿病、心脏病”病史，否认肝炎、结核等传染病史，既往有摔伤骨折史，否认输血史，否认一氧化碳中毒史，否认食物药物过敏史，预防接种史不详。

2.2.3体格检查 反应迟钝，理解力、计算力、定向力减退，行动迟缓，呈小碎步，双眼上下视正常，四肢肌力5级，肌张力增高，双侧病理征（−），对指，握拳，踏足，后拉试验（+），左上肢静止性震颤。

2.2.4辅助检查 头颅核磁：双侧大脑半球多发腔隙梗死及缺血改变；小脑扁桃体下疝畸形；颅底凹陷畸形。认知功能神经心理量表检查：重度认知功能障碍。具体项目画钟试验0分，MoCA 2分，MMSE 5分；脑电图以8～13 Hz的α波为主，调节调幅不佳，波幅50μV。θ波明显增多，主要出现在额区，β波活动明显增多，波幅高于50μV，2～3 Hz中的σ波明显增多，以额区为著；过度换气出现中等波幅慢波明显增多；脑电图轻中度异常。泌尿系彩超+残余尿：膀胱充盈差，前列腺体积大伴多发钙化灶，残余尿量约10 mL，双肾、双侧输卵管未见明显异常。

2.2.5诊断 路易体痴呆。

2.2.6治疗及预后 给予多奈哌齐片，美金刚片改善认知，给予胞磷胆碱钠片脑保护治疗，病人病情有所改善后出院，出院后定期随访，病人逐渐出现生活不能自理，需要有人服侍。

3 讨论

路易体痴呆是一种以路易小体为病理特征的神经系统变性疾病，病因及发病机制目前尚不清楚［3］。在后续研究中，人们逐渐发现帕金森病病人中有多数出现波动性认知障碍，视幻觉等症状，才将路易体痴呆与帕金森病联系起来，随着研究技术进步，人们认识到路易小体对痴呆的重大影响。

路易体痴呆的前驱症状包括嗅觉减退、便秘、快动眼睡眠行为障碍及体位性低血压等，路易体痴呆比老年性痴呆进展快，病程短，起病无特异性，临床可表现为认知功能障碍，或以帕金森病症状［4］为首发，逐渐出现痴呆，其痴呆与阿尔茨海默病的痴呆区别在于路易体痴呆表现出的执行功能及视空间功能受损会更重。路易体痴呆的临床诊断多依靠病史、临床表现及神经心理学检查，由于痴呆病人多伴有记忆力下降，病史的询问仍需要更多地咨询近亲属，通过病人近亲属及照料者了解相关症状。路易体痴呆［5］的表现主要包括：（1）波动性认知功能障碍，包括理解力、计算力、定向力等，其比老年性痴呆发展得更快，病人会出现时而意识清楚，时而模糊［6］；（2）精神症状，路易体痴呆典型的精神症状表现为视幻觉，据近亲属描述病人会出现类似“感觉有人跟踪”“感觉阳台有人”“感觉妻子背叛自己”等多种视幻觉症状；（3）锥体外系表现，表现为对称性的运动迟缓、肌强直、肌张力增高、姿势步态异常，并且多巴胺类药物对其疗效差。

本研究中，首发症状最常见的是认知功能障碍，其次是帕金森病症状，第3位是视幻觉的出现，常同时起病，其与帕金森病痴呆，阿尔茨海默病有区别。14例病人其临床表现均有波动性认知功能障碍的出现，部分病人认知障碍持续出现，部分病人波动幅度范围为1 d至数天。帕金森病症状在本研究中占42.9%，其帕金森病症状多是对称性的，且病程发展迅速，这区别于帕金森病的临床表现。本研究中93%病人有精神症状，表现为不同程度的焦虑、抑郁倾向，本研究病人MMSE评分5～21分，其MoCA评分2～17分，病人认知、记忆、情感等症状都有加重。研究示自主神经功能症状占14%，其中1例病人出现残余尿，这是其鉴别于阿尔茨海默病的表现，这均为路易体痴呆的支持性表现之一。其临床特征具体还应与血管性痴呆、阿尔茨海默病、额颞叶痴呆及帕金森病痴呆等疾病进行鉴别。

14例病人中MRI表现均为不同程度脑缺血改变或弥漫性脑萎缩改变，特异性不明显，路易体痴呆进展快，随访病人中已有8例卧床，出现不同程度的生活不能自理，需要有人服侍，2例病人死亡。其治疗目前尚缺乏有效的药物，临床上早发现，早治疗非常重要。对症药物治疗可能控制症状，改善病人生存质量。主要给予抗帕金森病药物［7-8］改善其运动症状，抗精神症状药物［9］及抗抑郁药缓解精神症状，同时应兼顾睡眠障碍及神经保护［10-12］，改善病人心情，嘱其多参加体育锻炼，改变生活方式，多与人交流，改善病人发生危险的危险因素。

路易体痴呆是最常见的神经系统变性病之一，多在50岁以后发病，以波动性认知功能障碍、视幻觉、帕金森病症状为首发表现，其进展迅速，核磁检查没有特异性表现。本研究14例路易体痴呆病人，希望能提升对其的认识和关注，提供更多的帮助，但本研究样本量小，受各种条件限制，随访不足，因此仍需要进一步去认识路易体痴呆，早发现、早治疗，方可取得长远疗效。