Mirizzi综合征45例诊治体会

熊秋生，邹征嵘

（赣南医学院第一附属医院 普外科，江西 赣州 341000）

Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome，MS）是特殊类型的胆囊结石，由于该病发生率低，大多数患者缺乏典型症状，临床很容易误诊为普通胆囊结石，以致术中警惕性不高，误伤胆管，甚至将胆总管横断，导致严重后果。本文对赣南医学院第一附属医院2015年1月至2021年7月收治的45例MS患者临床资料进性回顾性分析，探讨其术前误诊、术中误伤胆管的原因。

1 临床资料

本组共45例，其中男31例，女24例，年龄33～94岁，中位年龄57岁。临床表现：反复（右）上腹痛40例，体检发现5例，伴黄疸13例，病程6个月～20年。45例患者中，Ⅰ型20例（44.4%），术前误诊9例；Ⅱ型12例（26.7%），术前误诊3例；Ⅲ型9例（20.0%），术前误诊1例；Ⅳ型4例（8.9%），无术前误诊。所有患者均行消化系B超或上腹CT检查，其中未进一步行磁共振胰胆管水成像（MRCP）或经内镜逆行胰胆管成像（ERCP）检查者22例，术前误诊10例（Ⅰ型7例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例）；进一步行MRCP或ERCP检查者23例，术前误诊3例（Ⅰ型2例，Ⅱ型1例）。术前行血清CA199检查20例，明显偏高者10例。除1例高龄身体条件差拒绝手术自动出院和1 例中年病情复杂（Ⅳ型合并肠瘘）外出求医外，其余43例均在赣南医学院第一附属医院手术治疗。手术方式：逆行入路胆囊（部分）切除38 例，误伤胆管0 例；标准前三角入路5例，误伤胆管5例，均为术前误诊（Ⅰ型4例，Ⅱ型1 例），都是腔镜下标准的前三角入路。手术患者除1例死亡和1例自动出院外，其他均痊愈出院。术后随访半年，均无胆管狭窄等并发症。

2 讨论

MS是特殊类型的胆囊结石，指持续嵌顿于胆囊颈部的和较大的胆囊管结石压迫肝总管，引起肝总管狭窄；反复的炎症发作导致胆囊肝总管漏，胆囊管消失，结石部分或全部堵塞肝总管。临床主要表现为（右）上腹痛反复发作，有的还伴有黄疸，一般病程较长[1]。本组病程6个月～20年，平均28个月。其中88.9%患者有反复（右）上腹痛，近1/3患者还伴有不同程度的黄疸，符合MS的临床表现。

MS按Csendes分类法[2]，共分四型，Ⅰ型：胆结石仅压迫肝总管；Ⅱ型：胆囊肝总管瘘已形成，瘘口直径小于肝总管周长1/3；Ⅲ型：瘘口直径超过肝总管周长的1/3 但小于2/3；Ⅳ型：完全破坏胆管侧壁，结石甚至进入肝总管。本组病例中，Ⅰ型占44.4%，Ⅱ型占26.7%，Ⅲ型占20.0%，Ⅳ型占8.9%。术前误诊多发生在Ⅰ及Ⅱ型，共12例，占误诊的92.3%。笔者认为，这或许是因为I型及Ⅱ型MS在临床症状和解剖上都更接近于普通胆囊结石，临床问诊容易忽视，辅助检查较难甄别，容易误诊。

MS典型的影像学表现是胆囊颈或胆囊管结石、肝总管扩张、胆总管正常[3]。随着B超、CT、MRI和ERCP等辅助检查的出现[4]，本征的诊断水平也不断提高。但术前要确诊本征仍有一定难度，尤其是与肝总管良性病变难以区分。B超和CT检查大多只提示胆囊颈或胆囊管结石和胆囊大小，肝外胆管扩张或显示不清。大部分MRCP能显示MS的典型特征。近年来，由于MRCP的广泛应用，MS的术前诊断率大为提高，进而减少了术中胆管损伤的发生率。ERCP是目前诊断MS最可靠的方法。不过，由于它是有创检查，大大限制了其临床应用[5]。本组病例中，其中近一半仅行B超或CT检查，术前误诊率高达45%；另一半进一步行MRCP或ERCP检查，术前误诊仅为13%。由此可见，MRCP和ERCP检查，确可明显提高MS的术前诊断率。所以，如B超或CT提示胆囊管冗长伴结石者，可考虑本征，建议进一步查MRCP，必要时行ERCP。

近年，Shah等[6]报道在排除相关肿瘤的前提下，部分MS患者血清CA199有明显升高。本组病例中，20例年龄偏大的患者术前行血清CA199检查，其中明显偏高者高达50%。所以，如B超等检查提示MS时，可常规行CA199检查，以助诊断。

MS的治疗原则是：切除病变胆囊、取净胆管结石、修复胆管缺损、保持胆管通畅[3，7-8]。具体手术方法有：（1）常规逆行切除胆囊，对于切除困难者亦可行胆囊大部分切除术[9]；（2）取净嵌顿于胆囊及肝总管处的结石；（3）胆囊肝总管瘘的处理：属于Ⅱ型者，可将瘘口横型缝合修补，进而在其下方胆总管放置大小适宜的T管，其上臂应支撑在瘘口修补处；属于Ⅲ、Ⅳ型者，以做肝总管空肠吻合为宜。

由于结石嵌顿在胆囊颈部或胆囊管，易反复引起胆囊炎和胆囊周围炎症，常使胆囊三角区水肿粘连严重，甚至形成冰冻三角，特别是胆囊-肝总管瘘时，胆囊常极度萎缩、胆囊壁厚实，和肝总管粘连在一起，难以区分二者界限，胆囊管极度扩张、缩短以致几乎不复存在，手术时强行分离胆囊三角区，很容易误伤胆总管。而一味追求胆囊三角的解剖和胆囊的完整切除，是造成胆管损伤的直接原因[10]。本组病例中，术中误伤胆管患者5例，均为术前误诊患者，且手术方式都是标准的前三角入路，都是一味在腔镜下分离，将胆总管误以为胆囊管，并将之夹闭横断。而术前已明确诊断施行腹腔镜手术或腹腔镜探查发现为MS而及时中转开腹的病例，均采用逆行胆囊（部分）切除，无一例胆管损伤。

综上，B超或CT提示胆囊颈或胆囊管结石时尽量行MRCP或ERCP检查，并常规行CA199检查可提高MS的术前诊断率，而提高术前诊断率、术中逆行胆囊（部分）切除、及时中转开腹可减少胆管损伤。