1例A型血友病合并脑室出血并发肺部感染病人的护理

潘欣雨，王 芳，吴梦倩，沈雁蓉

血友病属于一种常见的X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病，其中A型血友病发病率高达80%，多见于男性，女性传递，女性发病者罕见。自幼年起，病人即有自发性出血，较常见的为反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并伴有关节畸形，颅内出血(ICH)较少见，发病率仅为2.2%～2.6%[1]。血友病病人一旦出现颅内出血，其自身的致残率及致死率都会大幅度上升[2]。经颅钻孔侧脑室穿刺外引流是临床治疗中最常见的方法，通过向体外排出血性脑脊液，缓解脑水肿等一系列症状，达到调节颅内压的目的[3]。我科2021年12月22日收治1例A型血友病伴脑室出血病人，经过积极治疗和精心的护理，病人病情稳定。现报告如下。

1 病例介绍

病人，男，65岁，于2021年12月22日因“突发头晕头痛伴意识障碍1 d”入院。现病史：1 d前病人无明显诱因下突发剧烈头晕头痛，伴恶心呕吐，当时无明显意识障碍，无四肢抽搐，无大小便失禁，外院查头颅电子计算机断层扫描(CT)提示“脑室出血”，为进一步治疗转入我院。病程中病人逐渐出现意识障碍，呈昏睡状态，格拉斯哥昏迷评分法(GCS)评分为11分，我院复查头颅CT+CT血管造影(CTA)提示：脑室积血，蛛网膜下隙出血。我科会诊后拟“右侧脑室出血”收治入院。查体：体温37 ℃，脉搏63/min，呼吸16/min，血压150/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。家族史：其外孙确诊为血友病。2021年12月23日完善术前相关检查后给予双侧脑室钻孔引流术，辅助检查结果显示：血常规检查中白细胞计数为17.2×109/L，红细胞计数为3.75×1012/L，血红蛋白为115 g/L，中性粒细胞百分比为90.5%；尿常规检查中尿潜血(+++)，红细胞475/μL，白细胞23/μL；凝血四项检查中活化部分凝血活酶时间为38.9s；生化检查中葡萄糖8.18 mmol/L，钾3.47 mmol/L，C反应蛋白34.1 mg/L。2021年12月24日病人凝血因子组套检测结果显示：血管性血友病因子活性368.4 mg/L。2021年12月25日查凝血因子Ⅷ为14.7%。2021年12月27日凝血五项检测结果显示：纤维蛋白原6.4 g/L，D-二聚体1.21 mg/L。2021年12月28日复查凝血因子Ⅷ为233.4%，体温最高达39.1 ℃。诊断为A型血友病，脑室出血，肺部感染。

2 护理要点

2.1 实施动态病情监测，避免颅内再出血的发生 病人情绪波动较大，交感缩血管中枢兴奋，血管收缩导致血压升高，颅内压增高；病人既往有凝血因子缺乏，诸多因素均是诱发颅内再出血的因素。在临床护理中要做好集束化综合预防，避免诱发颅内再出血。2021年12月22日—2021年12月24日病人收缩压大于180 mmHg或平均动脉压大于130 mmHg，但未显示存在颅内压升高，考虑持续或间歇给药来平稳降压(平均动脉压为110 mmHg，血压为160/90 mmHg)，血压监测频率为每隔15 min 1次。遵医嘱给予病人尼卡地平联合右美托咪定微量注射泵持续泵入降压，使用完该药物后2021年12月25日—2022年1月9日病人收缩压119～146 mmHg，舒张压72～92 mmHg，根据病人血压值调节药物用量，应用GCS评分进行意识评估，观察病人意识、瞳孔、肌力的变化及有无库欣反应，必要时行头颅CT检查，病人出院前GCS评分为11分，双侧瞳孔等大等圆，直径0.2 cm，光反应存在，四肢肌力为右侧4级、左侧0级。严密观察病人有无出血倾向，观察病人皮肤有无出血点、瘀斑、紫癜等。该例病人皮肤完整，颜色红润。病人在院期间复查CT结果示颅内出血较前吸收，皮肤黏膜完好。

2.2 实施多元化干预措施，预防肺部感染 2021年12月23日病人有肺部感染及氧合问题，遵医嘱给予双腔鼻导管吸氧，氧流量为3 L/min。病人既往有舌后坠，通过口咽通气管的使用有效解决了病人舌后坠问题，进而达到保持呼吸道通畅的目的[4]。但在另一方面，进入人体的气体未经湿化容易导致病人口腔、呼吸道干燥，产生痰痂，故需给予病人持续的湿化。在日常护理中选用小喷壶，内装灭菌注射用水，根据病人口腔黏膜的干湿度每次给予3～5喷，每喷间停顿5 s左右，间隔30 min喷雾1次[5]。同时2021年12月23日—2022年1月9日根据病人实际情况给予吸痰护理。使用震动排痰仪1日2次，通过震动拍打肺部使得病人小气道痰液松动，增强气道分泌物清除能力[6]；使用象鼻式吸痰管避免了对黏膜的强硬刺激，且在相同负压下，象鼻式吸痰管吸力更大且均匀，多侧孔设计使清除痰液更彻底，减少吸痰次数[7]。病人合并肺部感染症状，遵医嘱培养病人痰液标本，及时送至病理检验科，根据药物敏感试验结果给予抗生素对症治疗[8]。通过上述护理，病人痰液变为Ⅱ度黄黏痰，体温热峰较前下降，胸部CT结果显示肺部炎症较前好转。

2.3 加强脑室引流管的观察，预防颅内感染 2021年12月23日予以病人脑室引流术，引流的过程中必须确保引流管通畅并妥善固定。选用颅脑外引流器，引流密封瓶挂于病人床头，保证高出病人脑室10～15 cm，遵医嘱予引流出口平面与病人额头平齐，根据病人体位调节高度。护理人员要详细观察引流液的颜色、速度、性状，对比正常分泌量并做出相应判断。行脑室持续引流术治疗后1～2 d，引流液可增加到500 mL/d，颜色以血性为主，并于术后3～4 d转清。2021年12月24日病人脑室引流量为45 mL，呈血性。更换引流袋的一般频率为每日1次，更换前使用碘酒消毒处理管口。引流时间通常小于7 d，一旦超出规定引流时间，颅内感染率就可能会升高。拔管前1 d试行夹闭引流管[9]。病人脑脊液呈淡红色血性，无颈项强直，遵医嘱使用注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠(舒普深)+注射用盐酸万古霉素(来可信)静脉输注。病人在闭管2 d后复查CT显示积血较前好转，予拔除脑室引流管。2021年12月30日遵医嘱拔除病人左侧脑室引流管，2022年1月4日遵医嘱拔除病人右侧脑室引流管，予以更换头部敷料，外观干燥，无渗出。

2.4 预防反流误吸，重视鼻饲护理 2021年12月24日—2022年1月6日给予病人鼻饲，考虑病人意识障碍，留置胃管鼻饲期间采用住院病人误吸危险因素评估量表评估[10]，发现该例病人有误吸风险，且该例病人因手术体位要求，发生误吸的风险更高，所以在日常工作中护理人员要做好误吸的预防。一般情况下根据病情采用头高脚低位，床头抬高30°～45°，头偏向一侧，使用姿势技巧如下颌内收位预防误吸。在进行鼻饲前要使用听诊器或使用抽吸胃液等两种以上的方法确定胃管在位，利用3M胶布双重固定病人体内的胃管。鼻饲前及连续喂食4～8 h时回抽胃残留量(GRV)，鼻饲后半小时内仍保持半卧位。当胃残留量小于150 mL时，可参考喂养流程加量或维持原量；如胃残留在150～250 mL，建议酌情减量；如胃残留量在250 mL以上，则建议暂停肠内营养。医生待重新评估胃肠功能并做相应处理后再行喂养。对于胃残留量大于或等于150 mL的病人，建议更换中链三酰甘油(MCT)含量较高的配方，必要时可和医生沟通使用促胃动力药，如甲氧氯普胺(胃复安)等[11]。通过以上护理，病人住院期间未出现反流误吸等不良事件。

2.5 早期实施肠道干预，减少便秘发生 由于病人术后长时间的卧床导致胃肠蠕动减慢，容易引起便秘的发生，便秘发生率为39.6%～77.4%[12]。发生便秘后，病人用力排便易诱发再出血。2021年12月26日，病人4 d未解便，存在便秘风险，护理期间可给予病人腹部按摩联合行气通便贴促进排便。每日餐后30 min，排空小便，病人处于屈膝仰卧位，使腹部放松；松开衣物，充分暴露腹部；护理人员两手掌紧贴病人腹部，沿升结肠—横结肠—降结肠—乙状结肠方向按摩，力度以病人耐受为准，每次15 min左右。在常规腹部按摩基础上，将行气通便贴贴于病人脐周，按摩前将行气通便贴撕下，按摩后清洁脐周皮肤后再贴上，有效加强腹部按摩效果[13]。遵医嘱予以病人肛门牵张训练：护理人员食指或中指戴指套，涂润滑油，按顺时针方向对病人直肠壁及肛周括约肌缓慢行环状按摩，每次持续约5 min，随后将病人直肠壁由一侧向另一侧缓慢地持续牵拉，可有效缓解病人肛门外括约肌痉挛，同时扩大直肠腔，诱发肠道反射，促进粪团排出[14]。2022年1月4日病人解黄色稀便1次，量约150 mL。

2.6 做好深静脉血栓的预防，避免肺栓塞的发生 2021年12月22日病人Caprini血栓风险评估量表评分为7分，属于极高危。另外，2021年12月27日凝血五项检测结果显示：纤维蛋白原6.4 g/L，D-二聚体1.21 mg/L。因此，日常护理工作中应强化病人肢体运动，抬高下肢20°～30°，促使静脉血回流，定时辅助病人翻身，术后24 h后正确穿着弹力袜，遵医嘱给予病人每日2次气压泵治疗，每班触摸病人足背动脉及观察病人双下肢皮肤色泽，感受温度等。病人2022年1月3日凝血五项检测结果显示：纤维蛋白原5.4 g/L，D-二聚体0.75 mg/L，有转好趋势。病症可疑时行下肢血管彩色多普勒超声检查予以确诊，一旦确诊为深静脉血栓形成(DVT)，嘱病人绝对卧床休息的同时遵医嘱给予对症治疗，采取床头床尾抬高15°～25°的体位，控制血液流速，防止脱落栓子上行[15]。该例病人住院期间双下肢皮肤温度正常，血液循环良好。

2.7 规范准确输注凝血因子，警惕不良反应的发生 2021年12月24日病人凝血因子组套检测结果显示：血管性血友病因子活性为368.4 mg/L。血友病病人的主要治疗方式为补充所缺乏的凝血因子，即替代治疗。在纠正或预防出血、急诊或择期手术中，治疗血友病的主要止血措施是及时输入血友病病人体内缺乏的凝血因子。这些措施使病人颅内和头皮内的血块得以控制，研究发现围术期手术能否成功及术后康复的关键因素是应用适当的血浆制剂。2021年12月28日复查凝血因子Ⅷ为233.4%，病人体温最高达39.1 ℃，遵医嘱为病人输入凝血因子及血浆制品以及给予复方氨林巴比妥注射液(安痛定)2 mL联合冰袋物理降温；2021年12月29日病人体温降至正常。护理期间医护人员应严格遵守操作规程，以防感染的发生。同时需严密观察病人输血反应，一旦出现不良反应，立即停止输注。2022年1月3日复查凝血因子Ⅷ为219.7%，遵医嘱予1 750 IU，每隔12 h静脉输注1次，定期检查病人凝血相关指标，根据凝血因子Ⅷ因子的结果及时调整药物的用量，做到正确使用凝血因子Ⅷ。

3 小结

此例病人为A型血友病合并颅内实质出血，病情较为危重。同时，病人在住院期间由于肺部感染导致体温持续居高，最高温度已达到39 ℃，血友病合并颅内实质出血再加上感染所导致的高温，使得病人的病情愈加危重，通过针对性的治疗以及有序系统的护理，病人状态逐渐恢复，最终康复出院。值得注意的是对于此类病例，尤为重要的是详细询问其家族病史，当然确诊此类疾病还需结合病人头颅CT、实验室检查等。护理人员应详细询问病史，准确掌握体征，配合医生及早进行诊断，密切观察病情，及时做好抢救准备，待病人病情平稳后积极开展健康教育与指导，以期降低病人致残率、致死率，最大限度地提高其生活质量。因血友病合并颅内出血较为少见，我们在日常护理中要做好多学科的合作，做好预见性护理等。该例病人经过积极的治疗与精心的护理，生命体征平稳，顺利转入康复医院继续治疗。