子宫孤立性纤维性肿瘤超声表现2例

常沙，张玉巧，郑星，杨洁，杜霞

（1.贵州医科大学，贵州 贵阳 550004；2.贵州省骨科医院，贵州 贵阳 550007；3.贵州医科大学附属医院影像科，贵州 贵阳 550004）

病例病例1，女，76岁，因排便不畅2 月多，扪及左下腹肿块1 月多入院。专科检查：阴道内可见少量分泌物，轻微宫颈抬举痛。实验室检查：CA125 54.67 U/mL。

妇科超声：子宫前壁至脐下一实性低回声团块，形态欠规则，边界尚清，大小约148 mm×125 mm×126 mm，内部回声较均匀，后方无声影（图1），CDFI：可见散在血流信号（图2）。超声诊断：子宫前壁平滑肌瘤，富于细胞型。CT 平扫+增强：盆腔见一团块状囊实性灶（图3），大小约150 mm×140 mm×190 mm，增强扫描未见明显强化，其内可见分隔，局部壁稍显增厚，呈轻度强化，局部病灶内可见结节状高密度钙化影（图4），邻近肠壁、膀胱及子宫稍受压，病灶与左侧附件区关系密切。影像诊断：盆腔左侧囊实性占位，恶性可能大，倾向来源于附件。

术中所见：盆腔巨大包块，大小约250 mm×200 mm，分叶状，表面见粗大血管，未见破溃，与膀胱、右侧盆壁及肠管广泛致密粘连，游离输尿管后见包块来源于子宫前壁。

病理表现：带部分包膜的不规则组织两块，体积190 mm×140 mm×90 mm，切面灰白灰褐实性质中，部分灰褐区域质软易碎。镜下：子宫前壁包块主要由梭形细胞组成（图5）。免疫组化：梭形细胞呈Vim（+），BCL-2（+），CD99（+），STAT6（+），SMA（局灶+），Desmin（+），PR auto（约60%弱+），CK（-），EMA（-），S100（-），sox10（-），CD10（-），CyclinD1（-），Caldesmon（-），ER（-），Ki-67（约3%～5%+）。病理诊断：（子宫前壁）孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）。

病例2，女，49岁，因体检发现巧克力囊肿1年，腹痛1月入院。专科检查：阴道内见少量白色分泌物，左侧附件区扪及实性包块，无压痛。实验室检查无特殊。

妇科超声：子宫右侧前壁低回声实性区，凸向宫腔，形态规则，边界尚清，大小约45 mm×40 mm，内部回声较均匀，后方无声影，CDFI：内见较丰富条状彩色血流信号（图6）；左侧附件区见云雾状低回声区，大小约56 mm×35 mm，边界清，周边见卵巢样回声，囊壁未见血流信号（图7）。超声诊断：①子宫浆膜下肌瘤；②左侧附件区云雾状低回声团块，考虑子宫内膜异位囊肿可能。

术中所见：子宫右侧宫角浆膜下见肌瘤样凸起，肌瘤根部呈蒂状与子宫肌层相连，大小约40 mm×40 mm×30 mm，肌瘤内组织质脆，可见涡旋样结构。另见一外观为黄色，大小约60 mm×50 mm×40 mm 囊肿，其蒂与左卵巢相连。

病理表现：子宫病灶镜下主要由梭形细胞构成，可见胶原和丰富血管（图8）；肉眼见左卵巢病灶呈灰白淡黄色碎组织一堆。免疫组化结果：①（子宫病灶）梭形细胞呈Vim（+），CD34（+），CD10（小灶+），STAT6（+），SMA（-），Caldesmon（-），Desmin（-），Calretinin（-），inhibin（-），CyclinD1（-），WT1（-），Ki-67（约5-10%+）；②（左卵巢病灶）梭形细胞呈Vim（+），Calretinin（+），WT1（+），CD34（局灶+），SMA（-），Caldesmon（-），Desmin（-），inhibin（-），CD10（-），CyclinD1（-），STAT6（-），Ki-67（约5%～10%+）。病理诊断：①（子宫）SFT；②（左卵巢）纤维卵泡膜细胞瘤。

两个病例术前均误诊为子宫肌瘤，病例1 发现时病灶已较大，病例2 合并左卵巢纤维卵泡膜细胞瘤，因卵巢病变就诊，完善经阴道超声发现子宫病灶，早期均无特异性临床表现。

讨论SFT 是一种少见的间叶源性梭形细胞肿瘤，最常发生于脏层胸膜，其他部位少见[1]，发生于子宫者极为罕见。SFT 大多为良性，单发多见，少数为交界性或恶性，生长缓慢，临床早期常无症状，体积较大者出现相应压迫症状[2]。镜下见肿瘤由梭形细胞组成，呈细胞富集区和细胞稀疏区交替，富集区瘤细胞呈束状、旋涡状或车辐状排列，稀疏区瘤细胞疏松伴胶原纤维化、黏液样变或透明变性[3-4]。由于肿瘤由密集的梭形细胞组成，具有反射较少的声能量的组织学特性，二维超声声像图表现为低或中等回声[5]，边界清楚，而内部回声主要取决于细胞、血管、纤维等各成分的比例及分布，多数回声均匀，细胞密集区和疏松区共存者表现为回声欠均匀或不均匀，纤维成分发生黏液样变时可见液性区域，CDFI 显示大部分内部血流较丰富[6]。肿瘤体积较小时，CT 上常表现为均匀低密度，体积较大则密度不均，钙化很少见，SFT 强化方式取决于病灶内部成分，例如血管、细胞及胶原纤维等成分的分布和比例，大多表现为持续性均匀强化，体积较大者呈“地图样”不均匀强化[3，7]。本组两个病例超声均表现为均质低回声团块，边界清楚，CDFI 示内部均可见血流信号，且病例2血流较丰富。病例1 同时行CT 检查，体积较大，表现为密度不均，内部可见钙化，增强扫描囊变、坏死区未见强化，仅病灶内部分隔强化，与文献报道基本一致。SFT 最具诊断意义的免疫标记物是CD34、BCL-2、CD99、Vimentin，4 种抗体联合检测可有效提高SFT 的诊断准确率，CD34 是目前较为公认的比较特异和准确的免疫标记物[8]，CD34 的阳性表达率被认为与肿瘤的分化有关，研究表明[9]，SFT 偶见有CD34 表达缺失的病例，但多为恶性，病例1 免疫组化Vim（+）、BCL-2（+）、CD99（+），无CD34（+），但病理结果为良性。病例2 免疫组化Vim（+）、CD34（+），与文献报道基本一致。

有关SFT 超声表现的研究报道少见，缺乏特征性，且发生于子宫者极为罕见，术前易误诊，需与子宫其他肿瘤相鉴别：①子宫肌瘤，单发或多发的实性低回声结节，有假包膜，边界清楚，后方伴有不同程度的衰减，肌瘤变性时内部回声不均匀，可有钙化，CDFI 示血流以周边稀少环形、半环形血流为主[10-11]。②子宫平滑肌肉瘤，体积较大，形态不规则，边界模糊，囊实性或蜂窝状中强回声团块，肿瘤内部凝固性坏死，表现为中心区高回声与无回声相间的混合性回声。CDFI 可见病灶内部及周边丰富血流信号，镶嵌样彩色血流为其特征，有助于鉴别[11-12]。③子宫腺肌瘤，子宫内膜腺体和间质细胞侵入子宫肌层形成的局灶性病变，呈不均质高回声，伴少许声衰减，无假包膜，与周围肌层无明显界限，有助于鉴别，CDFI 示散在血流信号较丰富[12]。④卵巢肿瘤，肿瘤较大者难以鉴别子宫、卵巢来源，后者与子宫无关联，超声可多切面、多角度观察肿瘤与子宫、卵巢的关系，CDFI 观察肿瘤血供来源，有助于鉴别。

综上所述，SFT 发生于子宫者极为罕见，且有关SFT 超声表现的文献报道较少，超声医师对SFT 超声图像特征认识不足，术前易误诊，临床工作中发现子宫低或中等回声团块，边界清楚，内部回声均匀或欠均匀，CDFI 示血流信号较丰富时，要考虑到SFT 的可能，最终确诊仍需结合病理及免疫组化结果，免疫标记物CD34 对SFT 的诊断具有重要价值，CD34、BCL-2、CD99、Vimentin 4 种抗体联合检测可有效提高诊断准确率。