永存原始三叉动脉供血颈动脉-海绵窦瘘1例

齐佳伟， 杨万欣， 李静伟， 纪祯龙， 李桂林

1 临床资料

患者女，51岁。因“左侧头部及面部搏动性疼痛伴头晕、耳鸣2个月”入院。患者既往身体健康，查体可闻及左侧眼球后搏动性血管杂音，左侧眼球突出伴球结膜水肿。患者入院后行全脑血管造影见左侧永存原始三叉动脉供血的颈动脉-海绵窦瘘（carotid-cavernous sinus fistula，CCF），原始三叉动脉两端分别与左侧颈内动脉海绵窦段及左侧小脑上动脉相连，左侧小脑上动脉远端未见显影，主要经眼上静脉、岩上窦、基底窦、直窦引流（图1）。全麻后通过8 F导引导管经左侧颈内动脉向瘘口处置入球囊，但因原始三叉动脉迂曲成角无法满意到位，故改为双微导管弹簧圈栓塞。分别将两根Echelon10微导管送至瘘口处海绵窦内及原始三叉动脉小脑上动脉端，反复造影确定微导管到位满意后，在路图下首先经海绵窦内微导管填塞弹簧圈一枚闭塞该处海绵窦及瘘口，复查造影显示瘘口仍有部分残留，故又经原始三叉动脉小脑上动脉端所预置的微导管填入5枚弹簧圈以闭塞原始三叉动脉降低复发风险。术后即刻造影显示瘘口完全闭塞，遂结束栓塞。围术期无并发症发生，其眼球突出及结膜水肿较前减轻，余症状消失。术后3个月复查造影提示瘘口完全消失，患者眼部症状完全消失。

图1 患者影像学资料

2 讨论

在胚胎早期，后脑的供血主要通过原始三叉动脉、舌下动脉、耳（听）动脉和寰前节间动脉，随着后交通动脉和椎基底动脉开始发育，原始颈动脉-椎基底动脉间吻合在1周内消退，很少有退行性变失败持续到成年形成原始三叉动脉、永存舌下动脉、永存耳（听）动脉和寰前节间动脉。原始三叉动脉是成年人最常见的颈动脉-椎基底动脉间吻合动脉［1-4］。

根据原始三叉动脉的解剖特点将其分为内侧蝶骨型和外侧岩骨型。内侧蝶骨型：原始三叉动脉进入蝶鞍，通过斜坡外侧凹槽或鞍背穿透硬脑膜；外侧岩骨型：原始三叉动脉与三叉神经感觉支伴行，于岩斜韧带下方的Meekel腔穿出。根据血管造影可将原始三叉动脉分为两型。SaltzmanⅠ型：基底动脉、小脑上动脉、大脑后动脉由原始三叉动脉供血，原始三叉动脉与基底动脉汇合处位于小脑前下动脉远端，但靠近小脑上动脉［5］。此时，同侧后交通动脉缺如，基底系统远端主要由原始三叉动脉供血。SaltzmanⅡ型：原始三叉动脉在小脑上动脉起源处上方加入基底动脉，仅供血于小脑前上动脉，大脑后动脉供血主要来自后交通动脉［6］。当原始三叉动脉直接连接小脑动脉，不与基底动脉相连时称之为SaltzmanⅢ型，又根据其终止吻合动脉不同分为Ⅲa型（小脑上动脉）、Ⅲb型（小脑前下动脉）、Ⅲc型（小脑后下动脉）。文献报道，大多数属于Ⅲb型，Ⅲa型和Ⅲc型极为罕见［7-8］。Saltzman分型对 于 治 疗具有重要意义，SaltzmanⅠ型中后交通动脉缺如，基底动脉缺如或发育异常，大脑后动脉和小脑上动脉的供血主要来自原始三叉动脉，所以原始三叉动脉在治疗中必须予以保留，避免后循环出现缺血。Ⅱ、Ⅲ型中后循环供血主要来自后交通动脉，所以原始三叉动脉可以闭塞。尽管原始三叉动脉可能有分支供应脑干和三叉神经，但是目前尚无原始三叉动脉闭塞后出现缺血性并发症的报道。本例患者原始三叉动脉直接连接左侧小脑上动脉，属于Ⅲa型。

原始三叉动脉供血的CCF的发病率很低，目前还没有明确的最佳治疗方法。但是由于该部位的外科解剖结构较复杂，血管内治疗已成为治疗的首选。可解脱球囊在1999年前使用较多，而现在通常经动脉和/或静脉使用弹簧圈和生物胶进行栓塞。患者的症状通常在治疗数月后缓解，但一些治疗相关的并发症（如脑梗塞、颅神经麻痹等）亦有报道［9-10］。本例患者原始三叉动脉迂曲成角，球囊难以送达瘘口，由于瘘口流量较大，3D-DSA未能明确是否存在破裂动脉瘤，另外注射生物胶可能会返至颈内动脉或椎动脉，导致远端细小血管栓塞，出现并发症，最终选择使用弹簧圈闭塞海绵窦和原始三叉动脉。