单中心型Castleman病MSCT诊断价值

(临沂市中心医院，山东 沂水 276400)

Castleman病(CD)是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，又称血管滤泡性淋巴结组织增生或巨淋巴结增生症，其发病原因尚不明确，可能与病毒感染及细胞因子异常有关。临床上根据其发生的范围分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)[1]，根据病理分为透明血管型、浆细胞型和混合型。UCD通常表现为透明血管型，而MCD多表现为浆细胞型或混合型[2]。因该病罕见，故准确诊断及鉴别诊断较困难，容易引起误诊。现对本院收集的20例经病理确诊的CD患者临床进行回顾性分析，为提高本病的诊断准确率提供依据。

1 资料与方法

1.1临床资料 回顾性收集2018—2021年本院收治的经手术后病理证实的20例CD患者临床资料，其中男12例，女8例；年龄16-57岁，平均34岁。3例无临床症状，因体检发现病变就诊；3例因腹部疼痛就诊；2例因咳嗽、咳痰就诊；12例因颈部发现肿物就诊。

1.2仪器与方法 所有患者均采用Siemens双源CT行平扫及增强检查。患者仰卧位，胸部扫描自肺尖至膈底，腹部扫描自膈底至耻骨联合，颈部扫描为包绕病变上下3 cm。扫描参数：管电压120 kV，管电流220 mAs，层厚5 mm，间隔5 mm，重建层厚1 mm，间隔1 mm，增强扫描经肘静脉团注对比剂碘海醇(300 mgI/mL)，流率3.5 mL/s，剂量1.5 mL/kg；颈胸部行二期扫描，动脉期30-35 s，延迟期60-65 s；腹部行三期增强，动脉期25-30 s，静脉期50-60 s，延迟期110-120 s。

1.3图像分析 图像传输至PACS工作站，有两名主治医师进行双盲法阅片，重点观察病灶大小、形态、边缘、强化程度，当两人观点不一致时，有两位上级医师共同讨论得出最后结论。

2 结果

2.1影像结果 2例位于左后纵隔，2例位于盆腔右侧，12例位于颈部区，2例位于腹腔偏右侧，2例位于腹膜后。病变边界清晰，病灶形态多为圆形或类圆形软组织密度肿块。7例病灶边缘可见浅分叶，4例病灶中见斑点状、条状高密度钙化灶，3例病灶旁可见迂曲血管影。病灶最大直径约5.8 cm，平均约3.4 cm。平扫CT值约32 HU，18例为明显均匀强化，CT值增强幅度大于40 HU，2例强化程度大于20 HU为中度强化，1例病灶内部可见条状低强化区，无强化区域长径约1.3 cm，病理证实为混合型。典型病例见封三图A、B。

2.2病理结果 19例为透明血管型，表现为增生的淋巴滤泡内透明变性的小血管呈“洋葱皮”样排列，生发中心缩小、其中部分滤泡内可见数个萎缩的生发中心，套细胞区增宽及滤泡间区血管，部分增生的小血管壁可见玻璃样变性，免疫组化显示：CD20(3+)、CD3(3+)，CD5(3+)，Ki-67 阳性指数均≤20%；另1例为混合型，同时具有透明血管型和浆细胞型的形态特点，内部同时出现了增大的浆细胞。

3 讨论

3.1CD的临床与病理 1956年Castleman报道了13例此病种并以其命名。CD的主要病理改变是淋巴组织和小血管肿瘤样良性增生，原因不明[1]，可能与慢性炎症反应、病毒感染、免疫缺陷或药物引起的淋巴组织异常增生有关。该病可以发生在淋巴结存在的任何部位，以纵隔多见，其次为腹盆腔(包括腹膜后)、颈部、腋窝[3]，近一半患者无任何临床症状，或因扪及肿物就诊或出现胸闷、咳嗽症状，当病变较大时可因压迫气管或肺组织导致肺部感染。本组病例中发生于颈部病例最多，可能与颈部肿物位置表浅，临床症状较易发现有关。临床上以UCD多见，其中90%为透明血管型，多见于30-40岁女性。目前，手术是UCD首选治疗方法。据相关文献报道，MCD发病年龄较UCD大，发病中位年龄约为50岁，可伴有发热、乏力、胸腔、腹腔积液等表现[4]，预后较差，容易发展为恶性淋巴瘤。同时根据有否感染人类疱疹病毒8型(HHV-8)，可将MCD分为HHV-8阴性和HHV-8阳性；HHV-8阳性的患者多见于HIV病毒感染的患者或者免疫抑制人群，目前已经有明确的治疗方案；HHV-8阴性病例目前尚无统一的治疗方法。

3.2CT表现 UCD病灶影像学检查表现为单发软组织密度肿块，形态较为规则，大部分病灶表现为类圆形，较少病灶出现分叶征象，周围结构可出现压迫症状[5]，并不出现侵袭表现，提示病变为良性病变特征，密度均匀[6]，极少发生坏死液化，与病灶血供丰富、侧支循环良好及淋巴组织特性有关。本组病例中，增强扫描多为明显强化，其中1例出现条状无强化区，考虑病灶内部出现较小区域坏死可能。有文献报道病灶内部可以出现分支状、蛋壳状、簇状钙化灶[7]，病理基础是中央区增生的小血管主干及其分支管壁玻璃样变性或退变导致钙质沉着所形成。本组病例中，4例病灶出现斑点状钙化，与文献报道不一致，考虑可能的原因是对钙化形态的认识存在偏差及纳入本研究病例数过少所致。据相关文献报道，MCD表现为多个部位肿大淋巴结[8]，常无融合趋势，增强扫描为中度强化[9]；但也有文献报道部分病灶可以出现明显强化，可能与病灶内部出现新生小血管有关。

3.3鉴别诊断 UCD主要与以下疾病鉴别：①良性胸腺瘤。可伴有局部或全身症状，多位于前纵隔，突向一侧，增强扫描表现为轻到中度强化。②神经源性肿瘤：是椎管内最常见肿瘤，多位于后纵隔，神经鞘瘤易发生坏死、囊变，可见椎管及椎间孔扩大，周围骨质破坏征象，病灶呈哑铃状。③肺癌：多伴有咳嗽、咳痰、咳血临床症状，病灶形态不规则，边缘可见毛刺及分叶征，可伴有支气管闭塞及远端阻塞性炎症形成。MCD主要与以下疾病鉴别：①淋巴瘤。表现为肿大淋巴结，但可融合成团，增强程度低于MCD。②多发淋巴结转移：有原发病灶，增强扫描可均匀或不均匀环形强化。

总之，CD是一种临床较少见的淋巴结增生性病变，以UCD多见，病灶可经手术切除，复发率低，其影像学检查较有特异性，可以帮助临床提高诊断准确率。MCD发病率虽然低，但是病灶累及多个系统，手术难以完全切除，预后差，因此需要多学科协同治疗。